組織細(xì)胞增殖癥（網(wǎng)織細(xì)胞增殖癥或網(wǎng)狀內(nèi)皮細(xì)胞增殖癥）系指組織細(xì)胞腫瘤性或假性腫瘤性增生而不能歸入惡性淋巴瘤的一組疾病。一般包括骨嗜酸性肉芽腫、黃色瘤病及嬰兒惡性網(wǎng)織細(xì)胞增殖癥。三者應(yīng)視為同一病變的慢性及急性過(guò)程，其間可以有移行型及中間型。由于發(fā)展階段不同，病變可為單發(fā)或多發(fā)，可位于骨骼內(nèi)或骨骼外。組織細(xì)胞增殖癥包括其所有變異型是一種全身性疾患。這幾種表現(xiàn)與其說(shuō)是病，不如說(shuō)是綜合征，彼此雖有所不同，但界限并不十分清楚。國(guó)內(nèi)外不少作者報(bào)道嗜酸性肉芽腫有轉(zhuǎn)變?yōu)辄S色瘤者。組織細(xì)胞增殖癥可分為單發(fā)性及多發(fā)性。前者即骨嗜酸性肉芽腫，后者又分為慢性型（伴有或不伴有黃脂瘤?。⒓毙孕停▋和瘣盒跃W(wǎng)織細(xì)胞增殖癥）用中間型（過(guò)渡型）。有些作者將組織細(xì)胞增殖癥分為局限型和彌漫型，前者多發(fā)生于較大兒童和成人，后者在嬰兒多見(jiàn)。嗜酸性肉芽腫男性患者較多，常見(jiàn)發(fā)病年齡為1～15歲，5～10歲之間尤多。但也可在成年發(fā)生。嗜酸性肉芽腫在20歲以上者一般發(fā)生于肋骨及下頜骨，20歲下者好發(fā)于顱骨。發(fā)生在脊椎骨少見(jiàn)。

組織細(xì)胞增殖癥是由什么原因引起的？

脊椎骨嗜酸性肉芽腫主要病變?yōu)閺V泛性的網(wǎng)狀組織細(xì)胞的增生，伴多少不等的嗜酸性粒細(xì)胞，還可有各種炎性細(xì)胞。及多核巨細(xì)胞。有些組織細(xì)胞可轉(zhuǎn)變?yōu)榕菽?xì)胞及含鐵血黃素或細(xì)胞殘余的吞噬細(xì)胞。小血管可有纖維素樣壞死，晚期可纖維化。組織細(xì)胞核大，呈卵圓形、齒輪形或腎形，常聚集成堆或呈條狀。

黃色瘤病的主要病變?yōu)榻M織細(xì)胞增生，可見(jiàn)網(wǎng)織細(xì)胞，泡沫細(xì)胞及Touton型巨細(xì)胞。泡沫細(xì)胞也稱黃色細(xì)胞，有針狀膽固醇結(jié)晶。嗜酸性粒細(xì)胞不明顯。有的部位有肉芽組織，分化差，可有少數(shù)核分裂。組織細(xì)胞以后被成纖維細(xì)胞代替，形成結(jié)締組織，有的介于泡沫細(xì)胞之間，代替肉芽組織。

在同一患者，同一處病變?cè)诓煌瑫r(shí)期，病理可以不同，如開始時(shí)為以嗜酸性粒細(xì)胞為主的組織細(xì)胞肉芽腫。但幾年后可轉(zhuǎn)變?yōu)橐耘菽?xì)胞為主的含脂質(zhì)肉芽腫，因此不能單純根據(jù)泡沫細(xì)胞之有無(wú)來(lái)確診黃色瘤病。即使在嬰兒網(wǎng)織細(xì)胞增殖癥，偶而也能見(jiàn)到泡沫細(xì)胞，只是因?yàn)椴∽儼l(fā)展較快來(lái)不及形成，所以顯得稀少。

組織細(xì)胞增殖癥可合并肺內(nèi)病變，后者也可單獨(dú)發(fā)生。肺內(nèi)開始為間質(zhì)性肉芽腫，隨后組織細(xì)胞侵入小動(dòng)脈和細(xì)支氣管遠(yuǎn)端，發(fā)生阻塞性肺氣腫，形成囊腫和大泡以致破裂。肺間質(zhì)性肉芽腫內(nèi)有許多嗜酸性粒細(xì)胞、中性粒細(xì)胞及淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)。

組織細(xì)胞增殖癥有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

單發(fā)性或多發(fā)性嗜酸性肉芽腫全身癥狀少。開始癥狀為疼痛，伴隨有顱骨、肋骨病變者，局部有腫塊、壓痛，也可有病理骨折及畸形；伴有股骨病變者，多有跛行。多發(fā)性病變一般相繼發(fā)現(xiàn)?；颊呖捎邪l(fā)熱、食欲不振、體重減輕等全身癥狀，亦可伴有肺門病變。脊椎骨原發(fā)性嗜酸性肉芽腫偶而可壓迫脊髓引起癱瘓。黃色瘤病一般具有三大典型體征，即顱骨缺損、眼球突出及尿崩癥，主要為多發(fā)性顱骨病變，其中額、頂骨最常見(jiàn)，顳、枕骨次之，一般只具其一，很少同時(shí)具備三個(gè)典型體征者。除上述臨床改變外，還可有發(fā)育障礙，肝、脾腫大，皮疹、色斑和牙齦潰瘍，齒齦逐步被肉芽組織包繞，齒糟周圍呈單囊狀或多囊狀破壞，最后牙齒松動(dòng)脫落。臨床上經(jīng)久不愈的慢性齒齦潰瘍可能是炎癥早期征象之一。

嬰兒惡性網(wǎng)織細(xì)胞增殖癥發(fā)病年齡在3歲以下，臨床表現(xiàn)有發(fā)熱、中耳炎、復(fù)發(fā)性細(xì)菌感染、貧血和出血。此外，還有肝脾腫大、廣泛性無(wú)痛性周圍淋巴結(jié)腫大、溶骨改變及脂溢性濕疹等。

組織細(xì)胞增殖癥應(yīng)該做哪些檢查？

嗜酸性肉芽腫位于顱骨者一般表現(xiàn)為內(nèi)外板溶骨性破壞，骨質(zhì)似被挖除，周圍無(wú)硬化或骨膜反應(yīng)。其狀如地圖故稱“地圖顱”。

脊柱骨因發(fā)生病理性骨折，椎體部分壓縮呈楔形椎，以后完全壓縮，只剩上下緣皮質(zhì)，椎體高度減少，但在水平方向并不擴(kuò)散。上下椎間隙保持不變，椎體間不發(fā)生自發(fā)融合，偶而在椎旁可出現(xiàn)軟組織梭形腫塊，患椎密度加大，呈圓盤狀，故一般將脊椎骨嗜酸性肉芽腫典型X線表現(xiàn)描寫為扁平椎，顱似椎體軟骨病。

對(duì)于X線片顯示扁平椎，在診斷為骨嗜酸性肉芽腫時(shí)應(yīng)慎重。適合下述標(biāo)準(zhǔn)才能診斷，即：（1）只有一個(gè)椎體累及；（2）患椎上下椎間隙正常；（3）壓縮椎體密度一致。肺部X線表現(xiàn)似支氣管炎或支氣管擴(kuò)張，肺內(nèi)有彌散網(wǎng)狀結(jié)節(jié)浸潤(rùn)，自肺門向四周呈密集細(xì)條狀放射，且有彌散性爪狀物，嚴(yán)重者呈蜂窩狀，肺門增大而紋密。

組織細(xì)胞增殖癥容易與哪些疾病混淆？

需與惡性淋巴瘤鑒別：

1.臨床上，典型病人有無(wú)痛性進(jìn)行性淺表淋巴結(jié)腫大;不典型病人以深部淋巴結(jié)腫大為主。發(fā)熱呈不規(guī)則性、持續(xù)性或周期性熱型;常伴有淋巴結(jié)之外其他部位，如扁桃體、鼻咽部、胃腸道、骨骼、皮膚、腎臟或神經(jīng)等病變，并有相應(yīng)癥狀。大部分病人有不同程度的全身癥狀，如疲倦乏力、形體消瘦、盜汗自汗、皮癢、體重減輕、進(jìn)行性貧血等。腫大淋巴結(jié)，質(zhì)如硬橡皮，早期無(wú)粘連，晚期可粘連成塊。多發(fā)生于兩側(cè)頸部，其次為腋下和腹股溝。深部淋巴結(jié)亦可腫大，如縱隔及胸腔淋巴組織被累及，可致縱隔腫瘤綜合征、肺浸潤(rùn)、肺不張、肺繼發(fā)感染及胸腔積液等。部分患者以肝脾腫大為首發(fā)癥狀，有的則以腹痛、腹部包塊為主要癥狀。隨著惡性淋巴瘤原發(fā)與侵犯部位，可見(jiàn)有相應(yīng)的癥狀和體征。

2.病理檢查及早取腫大淋巴結(jié)活檢，病理活檢一般可作分型確診。

3.骨髓檢查有利于確診和分期。

4.x射線、CT、M砌、超聲波檢查和67Ga掃描、下肢淋巴造影、放射性核素骨掃描、肝臟活檢等，有助于臨床分期。

組織細(xì)胞增殖癥可以并發(fā)哪些疾??？

伴隨有顱骨、肋骨病變者，局部有腫塊、壓痛，也可有阻塞性肺氣腫、病理骨折及畸形；伴有股骨病變者，多有跛行。脊椎骨原發(fā)性嗜酸性肉芽腫偶而可壓迫脊髓引起癱瘓。

組織細(xì)胞增殖癥應(yīng)該如何預(yù)防？

5歲以下兒童單發(fā)病變，如在頭6～12個(gè)月內(nèi)，病變不繼續(xù)擴(kuò)展，其他部位未再發(fā)現(xiàn)新的病灶，一般預(yù)后較好。如在病程中出現(xiàn)貧血或肝脾腫大，多表示病變趨于惡化。嬰兒惡性網(wǎng)織細(xì)胞增殖癥預(yù)后不佳；很少有長(zhǎng)期存活者，如同時(shí)有肺內(nèi)病變，死亡率高。

組織細(xì)胞增殖癥治療前的注意事項(xiàng)

單發(fā)病變者搔刮即可達(dá)到治愈目的。如病變較大，可在徹底搔刮后植骨，也可給予小劑量放射治療（3～6Gy）。兒童的脊椎骨病變，經(jīng)放射治療后，扁平椎高度可有不同程度恢復(fù)。放射治療可能損傷骨髓，采用時(shí)應(yīng)慎重考慮。

黃色瘤病，嬰兒惡性網(wǎng)織細(xì)胞增生癥采用放射治療，使顱骨破壞區(qū)修復(fù)并硬化，照射眼眶部，使突出眼球退縮；照射碟鞍區(qū)，使破壞修復(fù)，癥狀均有改善。

有尿崩癥者，給予垂體激素后，尿量減少，尿比重有所改進(jìn)。

對(duì)彌漫性嗜酸性肉芽腫，應(yīng)用長(zhǎng)春新堿，每3周靜脈給予10mg，共8.5個(gè)月。

有的作者建議，如用皮質(zhì)類固醇對(duì)黃色瘤病及嬰兒惡性網(wǎng)織細(xì)胞增殖癥無(wú)效，可給予氮芥或氨甲喋呤，能暫時(shí)改善癥狀。少量多次輸新鮮全血可糾正貧血。