原發(fā)性直立性低血壓(Primary Orthostatic Hypotension)屬少見病，1925年Bradbury和Eggleston首先詳細(xì)地描述本病的臨床特征為直立性低血壓(即從臥位或蹲位突然起立時(shí)血壓明顯下降)、暈厥、脈率固定(即直立時(shí)心率無(wú)相應(yīng)增加)、無(wú)汗、勃起功能障礙和夜尿等，稱為“自發(fā)性直立性低血壓”。

原發(fā)性直立性低血壓是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

原發(fā)性直立性低血壓主要是中樞神經(jīng)系統(tǒng)，特別是自主神經(jīng)發(fā)生變性(尤其是交感神經(jīng)系統(tǒng))阻斷了壓力感受器的反射弧所致。

直立性低血壓除上述原發(fā)性外，也可繼發(fā)于其他疾病，包括：

1.神經(jīng)系統(tǒng)疾病 脊髓結(jié)核、脊髓橫斷性損害、脊髓空洞癥、感染性多發(fā)性神經(jīng)炎、多發(fā)性硬化、亞急性聯(lián)合變性、震顫麻痹等。

2.內(nèi)分泌及代謝性疾病 腎上腺皮質(zhì)功能減退、垂體功能減退、甲狀腺功能減退、糖尿病、嗜鉻細(xì)胞瘤等。

3.藥源性 服用神經(jīng)節(jié)阻滯藥、降壓藥、血管擴(kuò)張劑等。

4.自主神經(jīng)病變?nèi)缃桓猩窠?jīng)手術(shù)后。

5.其他 淀粉樣變、嚴(yán)重貧血、惡病質(zhì)、久病臥床等。

(二)發(fā)病機(jī)制

人體站立時(shí)，因受地心吸力的影響，約有300～400ml的血液淤積于下肢，回心血量減少，心輸出量可比臥位時(shí)降低25%左右，血壓可下降。正常人當(dāng)血壓剛開始下降時(shí)，即能迅速刺激頸動(dòng)脈竇和主動(dòng)脈弓的壓力感受器，使這些區(qū)域發(fā)放到血管運(yùn)動(dòng)中樞的抑制性沖動(dòng)的頻率和速率減少，反射性地使腎上腺素能交感神經(jīng)興奮性增高，釋放到血液中的去甲腎上腺素量增多，作用于周圍血管和心臟，導(dǎo)致小動(dòng)脈收縮和心率增快。此外，血管系統(tǒng)的壓力感受器對(duì)于靜脈淤血也可引起血管收縮效應(yīng)，以及下肢肌肉張力增加和等長(zhǎng)收縮、迫使血液通過(guò)靜脈瓣通向心臟，這種肌肉泵作用也可增加回心血量，從而阻止心排血量的急劇下降。另外，體位改變時(shí)通常會(huì)發(fā)生過(guò)度換氣，產(chǎn)生反射性靜脈張力增高，這也有助于心臟的充盈和血壓的升高。正常人由于具有上述調(diào)節(jié)機(jī)制，故由臥位直立時(shí)不會(huì)發(fā)生明顯的血壓降低。

凡是破壞了上述調(diào)節(jié)機(jī)制的某一或某些環(huán)節(jié)，都可引起體位性低血壓的發(fā)生。原發(fā)性直立性低血壓主要是中樞神經(jīng)系統(tǒng)，特別是自主神經(jīng)元發(fā)生變性(尤其是交感神經(jīng)系統(tǒng))，阻斷了壓力感受器的反射弧所致，其病變部位可在節(jié)前或節(jié)后交感神經(jīng)、腦干、丘腦下部、血管運(yùn)動(dòng)中樞及小動(dòng)脈壁本身發(fā)生病變。由于反射機(jī)制中斷，使阻力血管(主要指小動(dòng)脈)及容量血管(主要指小靜脈)皆不能有效地進(jìn)行反射性收縮，同時(shí)心率也不增快，使有效循環(huán)血量降低，血壓隨之降低。此外，有人認(rèn)為兒茶酚胺代謝或分泌障礙引起神經(jīng)傳導(dǎo)失常，循環(huán)中某些擴(kuò)血管物質(zhì)如緩激肽釋放過(guò)多等，也可能參與直立性低血壓的發(fā)生。

原發(fā)性直立性低血壓有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

原發(fā)性直立性低血壓病最突出的表現(xiàn)是臥位時(shí)血壓正常，直立時(shí)血壓迅速而顯著降低，收縮壓降低超過(guò)30mmHg，舒張壓降低超過(guò)20mmHg，但心率無(wú)變化。因血壓降低可產(chǎn)生一系列腦缺血、缺氧表現(xiàn)，輕者直立時(shí)逐漸發(fā)生眩暈，重者可立即發(fā)生暈厥，以致被迫長(zhǎng)期臥床休息，臥下后眩暈或暈厥癥狀多能緩解。此外，可出現(xiàn)自主神經(jīng)損害的癥狀如皮膚干燥，出汗少、排尿、排便障礙和性欲減退及勃起功能障礙等。由于本病常累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)，部分病例可逐漸出現(xiàn)眼外肌麻痹、肢體僵硬伴粗大震顫、表情呆板、動(dòng)作遲鈍和慌張步態(tài)等錐體外系損害癥狀;步態(tài)蹣跚、共濟(jì)失調(diào)、語(yǔ)言不清、眼球震顫等小腦受損的癥候以及肌張力痙攣性增高、腱反射亢進(jìn)、病理神經(jīng)反射陽(yáng)性、發(fā)音困難等錐體束受損的癥狀。少數(shù)病人有感覺異常、智能減退現(xiàn)象。這一類病人因有中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害，亦稱為中樞型，即Shy-Drager綜合征。若無(wú)中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害，僅有直立性低血壓和周圍自主神經(jīng)功能不全者稱周圍性直立性低血壓病。

根據(jù)本病臨床表現(xiàn)診斷不難，但應(yīng)注意以下幾點(diǎn)：

1.部分病人直立性低血壓不是即刻發(fā)生，需站立1～3min后才發(fā)生，因此，當(dāng)懷疑本病時(shí)，至少要等待5min。

2.正常人起立時(shí)也會(huì)發(fā)生短暫的血壓下降 但波動(dòng)不大，且1～2min內(nèi)恢復(fù)，遇此情況不要誤診為本病。在暈厥方面，除本病外，應(yīng)除外血管迷走神經(jīng)反射、頸動(dòng)脈竇過(guò)敏、排尿性暈厥和嚴(yán)重心律失常(如完全性房室傳導(dǎo)阻滯、病態(tài)竇房結(jié)綜合征等)病癥所致的暈厥。

原發(fā)性直立性低血壓應(yīng)該做哪些檢查？

對(duì)懷疑由內(nèi)分泌疾病引起的低血壓，應(yīng)做相應(yīng)的內(nèi)分泌功能及激素檢測(cè)。血常規(guī)化驗(yàn)如有紅、白細(xì)胞的改變亦有助于診斷。

1.心電圖 有無(wú)心律和心率的變化，有無(wú)ST-T的改變，有無(wú)病理性Q波。

2.心臟超聲及外周血管多普勒超聲檢查 有助于心血管疾病源性低血壓的診斷。

3.心導(dǎo)管檢查及血管造影 可明確外周血管疾病及心臟疾病。

4.X線檢查 通過(guò)透視胸片檢查，觀察有無(wú)腫塊壓迫外周大血管。

5.脊髓造影 了解有無(wú)脊髓空洞等脊髓病變。

原發(fā)性直立性低血壓容易與哪些疾病混淆？

低血壓患者主要為腦供血不足的表現(xiàn)，而內(nèi)分泌性疾病引起的繼發(fā)性低血壓，則伴有內(nèi)分泌功能減退的癥狀。有些病人可表現(xiàn)為食欲不振、腹部不適、消化不良、血紅細(xì)胞增多、白細(xì)胞減少、抵抗力降低易引起感染等現(xiàn)象。

原發(fā)性直立性低血壓可以并發(fā)哪些疾??？

原發(fā)性體位性低血壓可出現(xiàn)黑?、眩暈甚至?xí)炟实?，?yán)重者可引起冠狀動(dòng)脈供血不足等并發(fā)癥。

原發(fā)性直立性低血壓應(yīng)該如何預(yù)防？

1.積極預(yù)防和治療引起體位性低血壓的疾病。

2.對(duì)老年人的體位性低血壓，在起床走動(dòng)及體位改變時(shí)，動(dòng)作要慢，避免驟然起立。

3.平時(shí)宜穿彈力襪、緊身褲或用彈力繃帶，以減少直立時(shí)下肢靜脈血液淤積。

原發(fā)性直立性低血壓治療前的注意事項(xiàng)

(一)治療

由于本病原因未明，故防治有一定困難，主要措施包括：

1.起床走動(dòng)及體位改變時(shí)，動(dòng)作要慢，避免驟然起立。平時(shí)宜穿彈力襪、緊身褲或用彈力繃帶，以減少直立時(shí)下肢靜脈血液淤積。

2.飲食方面除攝入富含營(yíng)養(yǎng)的食物外，可適當(dāng)增加食鹽量，以增加血容量。

3.中藥可按低血壓病處方隨癥加減。

4.配用下列藥物 包括：9-α氟氫可的松首劑0.1mg/d，可漸增至0.3mg/d，維持量為0.05mg/d;地塞米松初用量為3.75mg/d，逐漸減量至1.5mg/d維持;苯丙胺5～10mg，1～3次/d;左旋多巴0.1～0.25g，2～4次/d;麻黃堿15～30mg，3次/d;谷維素10～20mg，3次/d等。其他支持療法如三磷腺苷(ATP)、輔酸A、泛癸利酮(輔酶Q10) 、肌苷、維生素B族也可選用。

(二)預(yù)后

年齡在60歲以下，沒有心臟病的體位性低血壓患者一般預(yù)后良好。反復(fù)、多次暈厥發(fā)作，同時(shí)伴有神經(jīng)系統(tǒng)疾病、內(nèi)分泌及代謝性疾病者預(yù)后較差。