脂肪肉瘤是起源于原始間葉組織的惡性腫瘤，常發(fā)生于大腿及腹膜后，亦可見于臀部、胭窩，其他部位的軟組織亦可偶見，極少原發(fā)于肝臟。

原發(fā)性肝脂肪肉瘤是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

脂肪肉瘤是一種常見的惡性軟組織腫瘤，起源于脂肪母細(xì)胞向脂肪細(xì)胞分化的間葉細(xì)胞，故表現(xiàn)為不同分化程度的異型脂肪母細(xì)胞，均含有脂質(zhì)。根據(jù)腫瘤細(xì)胞的分化程度和類型可以分為四型：分化良好型、黏液樣型、圓形細(xì)胞型及多形型，但腫瘤中通常是多型細(xì)胞混合存在。

從起源來看，存在著脂肪組織的部位皆有可能發(fā)生脂肪肉瘤。發(fā)生于肢體的病例占60%，腹膜后間隙占15%，軀干部皮下15%，原發(fā)于肝臟的脂肪肉瘤極為罕見，至今所報道的肝臟原發(fā)性脂肪肉瘤尚未超過10例。

(二)發(fā)病機制

肝臟原發(fā)性脂肪肉瘤與其他部位脂肪肉瘤的病理形態(tài)有很大的相似性。瘤體呈橢球形或不規(guī)則形，質(zhì)軟，體積往往至較大時才被發(fā)現(xiàn)。瘤體切面呈灰黃色或灰白色，常見壞死區(qū)域，壞死區(qū)易軟化、易碎。瘤體周圍組織受壓，可形成不完整的薄層假包膜，分化良好的脂肪肉瘤可出現(xiàn)完整的包膜。鏡下觀察發(fā)現(xiàn)，脂肪肉瘤組織中有分化成熟的脂肪細(xì)胞和各期分化不成熟的間葉細(xì)胞及異形細(xì)胞，胞漿可見脂滴空泡，胞核呈橢圓或圓形，顆粒粗，深染，黏液樣型可見細(xì)胞之間有豐富的黏液樣基質(zhì)，阿辛藍染色陽性。周圍肝組織無肝硬化表現(xiàn)。

脂肪肉瘤在軟組織肉瘤中屬中等惡性程度腫瘤，5年生存率可達35%～40%，約40%～50%的脂肪肉瘤發(fā)生肺轉(zhuǎn)移。主要發(fā)病年齡為中晚年。從目前國外報道的4例肝臟原發(fā)性脂肪肉瘤來看，兩例為中年女性，2例為兒童。國內(nèi)報道2例均為成人，男、女各1例，有分化良好型和黏液樣型。因未見追蹤報道，對其預(yù)后尚缺少資料。

原發(fā)性肝脂肪肉瘤有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

肝臟原發(fā)性脂肪肉瘤發(fā)病初期無明顯癥狀，隨著腫瘤的增大，患者出現(xiàn)右上腹鈍痛或隱痛，常向右肩部放射。疼痛是由于腫瘤膨脹性生長牽拉肝包膜所致。常有食欲減退、消瘦、乏力，偶有頑固性呃逆。肝原發(fā)性脂肪肉瘤與肝臟其他惡性腫瘤不同的是，患者一般無黃疸表現(xiàn)。已報道的數(shù)例患者瘤體體積巨大，一般在10cm×10cm×10cm以上，重量達數(shù)千克，但均未見黃疸出現(xiàn)。體檢中發(fā)現(xiàn)患者右肋部膨脹飽滿，肝臟體積增大明顯，質(zhì)地較軟，邊緣鈍厚，表面光滑，無觸痛或叩痛，可見肝掌、蜘蛛痣。

本病術(shù)前診斷困難，誤診率極高，確診依賴于術(shù)中及術(shù)后病理檢查。

1.臨床表現(xiàn)。

2.實驗室及其他輔助檢查。

原發(fā)性肝脂肪肉瘤應(yīng)該做哪些檢查？

肝臟原發(fā)性脂肪肉瘤肝功能受損害表現(xiàn)出現(xiàn)晚，酶學(xué)檢查和AFP、CEA等腫瘤標(biāo)志物陰性，患者往往以右上腹疼痛就診。發(fā)現(xiàn)巨大肝臟后經(jīng)影像學(xué)檢查可以初步診斷，但明確診斷尚需肝臟活組織病理檢查。

本病的影像學(xué)表現(xiàn)頗具特征性。

1.B超 檢查可見肝內(nèi)巨大而均勻的強回聲區(qū)。

2.CT 表現(xiàn)為邊緣清晰的低密度區(qū)，CT值小，可達-90Hu以上，是肝內(nèi)腫瘤CT值最低的，注射造影劑后無增強反應(yīng)。

3.MRI T1、T2加權(quán)圖像呈高信號區(qū)。

在影像檢查方面肝脂肪肉瘤與肝脂肪瘤難以區(qū)分。

原發(fā)性肝脂肪肉瘤容易與哪些疾病混淆？

因本病極為罕見，且無特異性的臨床表現(xiàn)和診斷方法，臨床上常被醫(yī)生忽視，容易誤診為肝癌、肝囊腫、肝膿腫、肝血管瘤等。無肝炎、肝硬化病史，肝功正常，甲胎蛋白陰性，即使肝腫塊巨大，但無黃疸、腹水、脾大等特點，有助于與肝癌相鑒別。巨大原發(fā)性肝脂肪肉瘤，常合并中心組織壞死、液化，形成囊腔，酷似肝囊腫，但病人多伴有發(fā)熱，體重減輕，且B超可見囊內(nèi)回聲強弱不等，囊壁厚薄不均。術(shù)中常規(guī)行冰凍病理檢查，可明確病變性質(zhì)，以免誤診、誤治。

原發(fā)性肝脂肪肉瘤可以并發(fā)哪些疾病？

1.常有食欲減退、消瘦、乏力，偶有頑固性呃逆。

2.晚期患者可以出現(xiàn)胸腹和遠處轉(zhuǎn)移表現(xiàn)以及惡液質(zhì)。

原發(fā)性肝脂肪肉瘤應(yīng)該如何預(yù)防？

目前尚無相關(guān)資料。

原發(fā)性肝脂肪肉瘤治療前的注意事項

(一)治療

手術(shù)是治療肝脂肪肉瘤的主要方法。分化良好的肝脂肪肉瘤經(jīng)手術(shù)切除原發(fā)病灶后，預(yù)后良好。國內(nèi)報道1例病人經(jīng)手術(shù)切除體積為20cm×20cm×25cm的原發(fā)病灶后，追蹤觀察半年，患者無復(fù)發(fā)，生存質(zhì)量良好。另1例患者為黏液樣型，手術(shù)切除后4個月患者病情復(fù)發(fā)不治而亡?；?、放療及中醫(yī)藥治療可作為綜合治療方案中的輔助方法。脂肪肉瘤對化療欠敏感，但患者如出現(xiàn)遠處轉(zhuǎn)移，失去手術(shù)機會，則首選化學(xué)治療。常用藥物有順鉑、5-FU、氮昔咪氨(DITC)、阿霉素等。肉瘤發(fā)生骨轉(zhuǎn)移時，放療是緩解疼痛的有效措施。

(二)預(yù)后

本病進展相對緩慢，很少發(fā)生轉(zhuǎn)移，若能手術(shù)切除，可延長病人生命。