肝血管瘤是一種較為常見的肝臟良性腫瘤，臨床上以海綿狀血管瘤最多見，自然人群尸檢發(fā)現(xiàn)率為0.35-7.3%，占肝良性腫瘤的5-20%。近年來，隨著人們健康體檢的意識提高及各種影像診斷技術(shù)的進(jìn)步，無癥狀的小血管瘤發(fā)現(xiàn)率明顯升高。多數(shù)病例臨床無癥狀或癥狀輕微，病程長、生長緩慢，預(yù)后良好。

　　目前對肝血管瘤的確切確切發(fā)病原因尚不明確，主要有以下幾種學(xué)說：

　　(1)先天性發(fā)育異常學(xué)說：目前多數(shù)學(xué)者認(rèn)為血管瘤的發(fā)生為是先天性肝臟末梢血管畸形引起，一般認(rèn)為在胚胎發(fā)育過程中由于肝血管發(fā)育異常，引起血管內(nèi)皮細(xì)胞異常增生而形成肝血管瘤;

　　(2)激素刺激學(xué)說：有學(xué)者觀察到在女性青春期、懷孕、口服避孕藥等可使血管瘤的生長速度加快，認(rèn)為女性激素可能也是血管瘤的致病機制之一;

　　(3)其它：如毛細(xì)血管組織感染后變形，導(dǎo)致毛細(xì)血管擴張，肝組織局部壞死后血管擴張形成空泡狀，其周圍血管充血擴張;肝內(nèi)區(qū)域性血循環(huán)停滯，致使血管形成海綿狀擴張。

　　多數(shù)肝血管瘤無明顯不適癥狀，多在健康體檢常規(guī)行B超檢查或行腹部手術(shù)時被發(fā)現(xiàn)，尚無證據(jù)說明它們有惡變可能，但偶可與肝臟的其他惡性腫瘤相混淆導(dǎo)致誤診。當(dāng)血管瘤增大至5cm以上時，可能出現(xiàn)非特異性的腹部癥狀，包括：

　　(1)腹部包塊：包塊有囊性感，無壓痛，表面光滑或不光滑，在包塊部聽診有時可聽到傳導(dǎo)的血管雜音;

　　(2)胃腸道癥狀：可出現(xiàn)右上腹隱痛和不適，以及食欲不振、惡心、嘔吐、噯氣、食后脹飽和消化不良等;

　　(3)壓迫癥狀：巨大的血管瘤可對周圍組織和器官產(chǎn)生推擠和壓迫。壓迫食管下端，可出現(xiàn)吞咽困難;壓迫肝外膽道，可出現(xiàn)阻塞性黃疸和膽囊積液;壓迫門靜脈系統(tǒng)，可出現(xiàn)脾大和腹水;壓迫肺臟可出現(xiàn)呼吸困難和肺不張;壓迫胃和十二指腸，可出現(xiàn)消化道癥狀等;

　　(4)肝血管瘤破裂出血，可出現(xiàn)上腹部劇痛，以及出血和休克癥狀，是最嚴(yán)重的并發(fā)癥之一，多為生長于肋弓以下較大的肝血管瘤因外力導(dǎo)致破裂出血者，極為罕見的;

　　(5)Kasabach-Merritt綜合征，為血管瘤同時伴有血小板減少、大量凝血因子消耗引起的凝血異常。其發(fā)病機制為巨大血管瘤內(nèi)血液滯留，大量消耗紅細(xì)胞、血小板、凝血因子Ⅱ、V、Ⅵ和纖維蛋白原，引起凝血機制異常，可進(jìn)一步發(fā)展成DIC;

　　(6)其它：游離在肝外生長的帶蒂血管瘤扭轉(zhuǎn)時，可發(fā)生壞死，出現(xiàn)腹部劇痛、發(fā)熱和虛脫。也有個別病人因血管瘤巨大有動靜脈瘺形成，導(dǎo)致回心血量增多和加重心臟負(fù)擔(dān)，導(dǎo)致心力衰竭而死亡。另也有罕見的膽道出血者。

　　肝血管瘤缺乏特異性臨床表現(xiàn)，影像學(xué)檢查(如B超、CT、MRI)是目前診斷肝血管瘤的主要方法。綜合文獻(xiàn)報道提示肝血管瘤B超確診率為57.0%-90.5%，超聲造影為94%，CT為73.0%-92.2%，MRI為84.0-92.7%，肝動脈造影為62.5%。

　　B超

　　超聲檢查價格便宜，簡便易行，普遍率高，無創(chuàng)傷痛苦，安全可靠，可短期反復(fù)動態(tài)觀察病灶變化，獲得更多的信息，它是CT、MRI所不及的。肝血管瘤的B超表現(xiàn)多為高回聲，呈低回聲者多有網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)，密度均勻，形態(tài)規(guī)則，界限清晰。較大的血管瘤切面可呈分葉狀，內(nèi)部回聲仍以增強為主，可呈管網(wǎng)狀，或出現(xiàn)不規(guī)則的結(jié)節(jié)狀或條塊狀的低回聲區(qū)，有時還可出現(xiàn)鈣化高回聲及后方聲影，系血管腔內(nèi)血栓形成、機化或鈣化所致。

　　造影超聲

　　近年來，造影超聲在肝臟占位的鑒別診斷中的作用逐漸被廣大醫(yī)生所認(rèn)識。對影像學(xué)表現(xiàn)不典型的肝血管瘤病例，可考慮選擇性采用肝臟造影超聲檢查。典型的血管瘤超聲造影表現(xiàn)為動脈期于周邊出現(xiàn)結(jié)節(jié)狀或環(huán)狀強化，隨時間延長增范圍逐漸向中心擴展，此擴展過程緩慢，門脈期及延遲期病灶仍處于增強狀態(tài)，回聲等于或高于周圍肝組織，這種“慢進(jìn)慢出”的增強特點與螺旋增強CT類似。有報道造影超聲對小肝血管瘤的敏感性、特異性及準(zhǔn)確性達(dá)100%、87%、94%。

　　螺旋增強CT

　　CT平掃檢查表現(xiàn)為肝實質(zhì)內(nèi)境界清楚的圓形或類圓形低密度病灶，少數(shù)可為不規(guī)則形，CT值約30HU左右。動態(tài)CT或螺旋CT多期對比增強掃描多數(shù)具體典型表現(xiàn)：在快速注射對比劑后20-30s內(nèi)，動脈早期病灶邊緣出現(xiàn)結(jié)節(jié)狀強化，增強密度高于正常肝臟的增強密度;隨著時間的延長，在注射對比劑后50-60s，即進(jìn)入門靜脈期增強，對比增強灶相互融合，逐漸向病灶中心推進(jìn)，強度逐漸降低;數(shù)分鐘后延遲掃描，整個腫瘤均勻增強，增強密度也繼續(xù)下降，可高于或等于周圍正常肝實質(zhì)的增強密度，整個對比增強過程出現(xiàn)“早出晚歸”的特征。部分海綿狀血管瘤，延遲掃描時腫瘤中心可有無強化的不規(guī)則低密度區(qū)，然而腫瘤周圍部仍顯示這種“早出晚歸”的特征。

　　MRI

　　MRI檢查T1加權(quán)呈低信號，T2加權(quán)呈高信號，且強度均勻，邊緣清晰，與周圍肝臟反差明顯，被形容為“燈泡征”，這是血管瘤在MRI 的特異性表現(xiàn)。MRI 動態(tài)掃描的增強模式同CT。當(dāng)CT和MRI的特征性征象已明確診斷時，則不必再行其他價格昂貴或有創(chuàng)檢查，更要避免肝穿刺活檢。

　　其它

　　肝穿活檢準(zhǔn)確率低且可導(dǎo)致出血，肝動脈造影為有創(chuàng)檢查，多無必要。近年來出現(xiàn)的全身正電子發(fā)射計算機斷層掃描(PET/CT)，對于排除代謝活躍的惡性腫瘤有一定價值。

　　肝血管瘤主要的鑒別診斷有：

　　原發(fā)性或轉(zhuǎn)移性肝癌

　　原發(fā)性肝癌常有慢性乙型肝炎、肝硬化的病史，有肝功能異常和AFP升高;轉(zhuǎn)移性肝癌，多為多發(fā)，常有消化系統(tǒng)原發(fā)病灶;

　　肝棘球蚴病

　　患者有牧區(qū)生活史，有羊、犬接觸史，肝包蟲皮內(nèi)試驗(Casoni試驗)陽性，嗜酸性細(xì)胞計數(shù)增高;

　　肝非寄生蟲囊腫

　　孤立單發(fā)肝囊腫易與肝血管瘤鑒別，只有少數(shù)多囊肝有時可能與肝血管瘤混淆。多囊肝50%以上合并多囊腎，病變自開始即為多發(fā)性，大多滿布肝臟，超聲、CT檢查示病變?yōu)榇笮〔坏?、邊界光滑完整的囊腔，可能有家族遺傳因素;

　　其他

　　肝腺瘤、肝血管內(nèi)皮細(xì)胞肉瘤均少見。前者發(fā)展緩慢，但腫塊堅硬似橡皮;后者發(fā)展較快，具惡性腫瘤特征，多見于青年。

　　1、術(shù)后腹腔內(nèi)出血

　　多數(shù)發(fā)生在24h以內(nèi)，是術(shù)后常見且嚴(yán)重的并發(fā)癥，需要格外重視。肝血管瘤病人多無肝硬化基礎(chǔ)且術(shù)前肝功能良好，術(shù)后因凝血功能障礙導(dǎo)致出血較少，大多數(shù)是由于術(shù)中止血不徹底或血管結(jié)扎線脫落所引起的。對于血管瘤術(shù)后出血應(yīng)積極剖腹探查，用血管縫線嚴(yán)密縫合可疑出血點，術(shù)后密切關(guān)注出血情況。

　　2、術(shù)后膽漏

　　肝血管瘤剝除術(shù)后創(chuàng)面較大，術(shù)中未能發(fā)現(xiàn)和縫扎某支細(xì)小膽管是導(dǎo)致術(shù)后膽漏的主要原因。肝血管瘤術(shù)后膽漏需要保持引流通暢，一般能自行愈合，必要時需要經(jīng)皮穿刺置管引流。

　　3、術(shù)后肝功能不全或衰竭

　　往往與術(shù)前未能充分評估殘余肝體積、伴有肝臟的其他基礎(chǔ)性疾病，術(shù)中大出血、長時間的低血壓休克，術(shù)中損傷了保留肝葉的入肝或出肝血管，術(shù)后發(fā)生門靜脈主干血栓、殘余肝的扭轉(zhuǎn)影響肝臟血流有關(guān)。肝血管瘤病人術(shù)中使用肝門阻斷的方法控制入肝血流，大多數(shù)病人術(shù)后出現(xiàn)轉(zhuǎn)氨酶升高，術(shù)后2-3天達(dá)到高峰，一般在1周左右降至正常范圍，部分病人還可出現(xiàn)膽紅素輕度增高，多能經(jīng)護(hù)肝支持治療逐漸好轉(zhuǎn)。如果發(fā)生難以扭轉(zhuǎn)的肝功能衰竭，惟一的辦法就是行急診肝臟移植。

目前暫無相關(guān)資料

　　目前對肝血管瘤的治療方法存在較大爭議，主要有血管瘤切除術(shù)、血管瘤縫扎術(shù)、肝動脈結(jié)扎術(shù)、微波固化術(shù)、射頻治療、肝動脈栓塞術(shù)等。對于彌漫性的肝血管瘤，或者無法切除的巨大血管瘤，如肝功能失代償或合并Kasabach-Merritt綜合征，也可行肝移植治療。對于需要治療的肝血管瘤，應(yīng)綜合多種因素考慮，以病人獲益、安全、有效為原則，依據(jù)醫(yī)生的技術(shù)水平和經(jīng)驗，多種因素間權(quán)衡，選擇不同的治療方式。

　　下面僅對不同的治療方式做一闡述：

　　肝血管瘤切除術(shù)手術(shù)切除效果可靠、安全，完整切除是惟一能夠根治的方法。隨著外科技術(shù)的發(fā)展，目前手術(shù)相關(guān)并發(fā)癥發(fā)生率及病死率已很低。盡管如此，手術(shù)仍需嚴(yán)格掌握適應(yīng)證。常見的手術(shù)方式包括肝段切除術(shù)、血管瘤剝除術(shù)、腹腔鏡肝切除術(shù)、血管瘤縫扎術(shù)、肝移植等。

　　肝段切除術(shù)

　　隨著外科技術(shù)的發(fā)展和肝臟外科手術(shù)技巧的提高，肝切除術(shù)的死亡率和并發(fā)癥大大減少，應(yīng)用范圍已經(jīng)擴大到肝臟的良性病變，其中肝血管瘤是最常應(yīng)用肝切除術(shù)的肝臟良性病變。肝血管瘤病人多無肝硬化病史，有較好的肝臟代償功能，能耐受較大范圍的肝切除手術(shù)。對于巨大肝血管瘤或多發(fā)血管瘤，通?？尚幸?guī)則性肝段、肝葉切除術(shù)，甚至半肝切除術(shù)，但肝切除量不可超過全肝的70%-75%。肝段切除治療肝血管瘤的主要問題是控制出血，由于血管瘤血供豐富，瘤體本身易出血，從而增加手術(shù)難度，甚至有時術(shù)中操作不當(dāng)可導(dǎo)致難以控制的大出血，如何控制出血是手術(shù)成功與否的關(guān)鍵。

　　肝血管瘤剝除術(shù)

　　肝血管瘤多呈膨脹性生長，可壓迫正常肝組織和膽管、血管形成一層薄的纖維包膜，該界面血管少，可沿該界面進(jìn)行鈍行分離，剝脫出血管瘤，即為“血管瘤包膜外剝除術(shù)”，可達(dá)到出血少、徹底切除病灶的目的。1988年Alper等首先報告了這種術(shù)式，多個大樣本的臨床研究對肝切除術(shù)和血管瘤剝離術(shù)進(jìn)行比較發(fā)現(xiàn)：剝離術(shù)的手術(shù)時間、出血量和輸血量均明顯少于肝切除術(shù);對肝臟損傷輕，最大限度地保留了正常肝組織，患者術(shù)后肝功能恢復(fù)快;減少對重要肝內(nèi)血管和膽管的損傷，減少出血，膽瘺發(fā)生率降低。

　　目前為國內(nèi)外許多學(xué)者所推崇，已成為治療肝血管瘤的主要術(shù)式。規(guī)則肝切除術(shù)僅用于疑有惡變、或者肝臟某葉完全被腫瘤占據(jù)時。但亦有學(xué)者認(rèn)為有的病例術(shù)中確認(rèn)血管瘤與肝實質(zhì)之間的間隙比較困難，剝除可能會出血較多，特別是靠近肝靜脈主干、肝后下腔靜脈等重要結(jié)構(gòu)的血管瘤，鈍性剝離易撕裂大血管或損傷瘤體，導(dǎo)致難以控制的大出血。