Ⅳ型腎小管性酸中毒(type Ⅳ renal tubular acidosis)，又稱(chēng)高血鉀型腎小管性酸中毒。是醛固酮不足或拮抗所致。其臨床特征是高血鉀、高血氯性酸中毒，尿銨排出減少、腎丟失鹽及中度腎小球?yàn)V過(guò)功能減退。

Ⅳ型腎小管性酸中毒是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

主要病因?yàn)槿┕掏狈Α⒓瞎軐?duì)醛固酮作用耐受及電壓依賴(lài)三種因素所致。許多疾病都可以引起Ⅳ型RTA。

1.醛固酮缺乏 引起低腎素血癥性低醛固酮血癥的疾病，如各種慢性小管、間質(zhì)腎臟病、糖尿病腎病、高血壓腎硬化或腎移植等，均可引起醛固酮缺乏并繼發(fā)腎素分泌不足。而Addison病，先天性醛固酮合成缺陷也可導(dǎo)致醛固酮分泌不足。

2.腎對(duì)醛固酮反應(yīng)性降低，伴有繼發(fā)性高腎素血癥和高醛固酮血癥的疾病，如假性醛固酮缺乏癥、失鹽性腎炎及各種小管間質(zhì)病變(濫用止痛藥、鐮狀細(xì)胞病和梗阻性腎病)等。

3.電壓依賴(lài)性主要見(jiàn)于使用氨苯蝶啶后、鐮狀細(xì)胞貧血等。

(二)發(fā)病機(jī)制

正常情況下，遠(yuǎn)端腎單位的皮質(zhì)集合管在醛固酮調(diào)節(jié)下，增加Na 的吸收，促進(jìn)K 和H 的分泌。本型腎小管酸中毒發(fā)病機(jī)制尚不完全清楚。目前認(rèn)為醛固酮缺乏以及遠(yuǎn)端腎小管對(duì)醛固酮反應(yīng)降低是主要發(fā)病環(huán)節(jié)。醛固酮缺乏使遠(yuǎn)端腎小管不能潴留Na ，排K ，排Cl-，泌H 而引起高氯性酸中毒與高血鉀。腎素缺乏是低醛固酮血癥的主要原因，其次還包括血管緊張素Ⅱ不足，腎上腺皮質(zhì)球狀帶生物合或障礙等。腎素分泌不足是與腎小球旁器的結(jié)構(gòu)與功能障礙有關(guān)。腎小球硬化與間質(zhì)纖維化均可導(dǎo)致腎小球旁器的損傷。其他，腎素前體轉(zhuǎn)化障礙，前列環(huán)素缺乏，容量擴(kuò)張，內(nèi)皮素作用也與腎素分泌減少有關(guān)。腎小管對(duì)醛固酮反應(yīng)低下可能與腎小管的醛固酮受體損害有關(guān)，主要是Ⅱ型受體。研究表明，低醛固酮血癥與腎功能損害無(wú)關(guān)。而內(nèi)生肌酐清除率下降與尿NH3排出正相關(guān)。提示某些輕度腎功能損害的DRTA可能與遠(yuǎn)端腎小管結(jié)構(gòu)與功能損害有關(guān)。病變不僅累及α間介細(xì)胞H 泵功能缺陷，也累及主細(xì)胞造成Na -K 運(yùn)轉(zhuǎn)缺陷，故亦稱(chēng)為全遠(yuǎn)端腎小管性酸中毒。此外，有人提出本型腎小管性酸中毒是由于氯的再吸收過(guò)多(氯分流學(xué)說(shuō))。由于氯的再吸收相對(duì)較鈉多，故體內(nèi)NaCl增多，細(xì)胞外液擴(kuò)張，血壓升高與血腎素與醛固酮降低;同時(shí)遠(yuǎn)端腎小管穿膜電位下降，因而泌鉀障礙，引起高鉀血癥與酸中毒。另外，其發(fā)病機(jī)制因根底疾病不同而有所差異：

1.慢性小管、間質(zhì)腎臟病所致者 遠(yuǎn)端腎小管細(xì)胞功能有損害，排H 、K 減少，產(chǎn)氨減少致排氨減少，發(fā)生酸中毒和高鉀血癥，或因同時(shí)有近端腎小管對(duì)HCO-3重吸收障礙，尿中有大量HCO-3丟失，而加重酸中毒。

2.醛固酮分泌不足或腎小管對(duì)醛固酮反應(yīng)降低所致者 則遠(yuǎn)端腎小管排泌H 和K 障礙，以致H 和K 在體內(nèi)潴留，HCO-3從尿中丟失，而發(fā)生酸中毒和高鉀血癥。高鉀血癥由于抑制腎臟產(chǎn)氨(最重要的尿緩沖物質(zhì))，因而使H 排出受限制，也加重酸中毒。

Ⅳ型腎小管性酸中毒有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

本型多見(jiàn)于老年人，多數(shù)病人有某種類(lèi)型的腎臟病，如糖尿病性腎病、高血壓性腎病和慢性小管間質(zhì)病，70%合并輕度至重度腎功能不全。腎臟病的種類(lèi)以糖尿病腎小球硬化最多見(jiàn)，其次是腎小管間質(zhì)性腎病。

臨床表現(xiàn)為高血氯性酸中毒及持續(xù)性高鉀血癥。一般說(shuō)來(lái)，慢性腎衰未到終末期少尿階段GFR>10～15ml/min時(shí)，很少出現(xiàn)排鉀障礙，而本型患者GFR>20ml/min時(shí)卻有明顯的高血鉀與酸中毒，多數(shù)有低腎素血癥性低醛固酮癥，血漿腎素和醛固酮的濃度均降低，甚至當(dāng)細(xì)胞外容量不足時(shí)也是如此。此與腎功能不全的程度不成比例。故其與腎小球病變無(wú)大關(guān)系，而主要是由于腎小管功能障礙。高鉀血癥可無(wú)癥狀，也可表現(xiàn)為肌肉無(wú)力、心律失常、心電圖異常等，少數(shù)病人甚至?xí)l(fā)生心臟阻滯和高鉀性麻痹。

凡代謝性酸中毒伴有持續(xù)性高鉀血癥者，又不能以腎小球功能不全或其他原因解釋時(shí)應(yīng)考慮本病的可能性。如有上述原發(fā)病的病因(如原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)激素不足或缺乏，慢性小管間質(zhì)性腎病，藥物毒害等)尿HCO3-排量增加，尿銨減少。血漿腎素、醛固酮含量降低等有助于診斷。本病GER常有輕度降低(≥30ml/min)，而腎小球功能不全性RTA，其GFR常<30ml/min。

Ⅳ型RTA診斷要點(diǎn)是：

1.臨床確診腎小管酸中毒。

2.存在慢性腎臟疾病或腎上腺皮質(zhì)疾患。

3.持續(xù)的高鉀血癥伴血漿醛固酮活性降低，應(yīng)疑及此病。

另根據(jù)Ⅳ型RTA發(fā)病環(huán)節(jié)不同，有人將其分成幾個(gè)亞型。

Ⅳ型腎小管性酸中毒應(yīng)該做哪些檢查？

1.血液檢查 血K 增高、血Cl-升高、血HCO-3減少，CO2結(jié)合力降低，多數(shù)患者血尿素氮和肌酐呈中度升高。血漿腎素和醛固酮活性因原發(fā)病不同而異。由腎臟病所致者血漿腎素和醛固酮水平多數(shù)降低;少數(shù)嬰兒患者(腎小管對(duì)醛固酮反應(yīng)減弱)血漿腎素和醛固酮正?；蛏撸赡I上腺皮質(zhì)疾病所致的Ⅳ型RTA，血漿醛固酮降低而血漿腎素活性往往增高。

2.尿液檢查 Ⅳ型RTA在自發(fā)性酸中毒時(shí)尿呈酸性(尿pH<5.5)不含HCO3-。在口服堿性藥物使血漿HCO3-保持正常時(shí)，濾過(guò)的HCO3-再吸收減少(<15%)，尿中出現(xiàn)HCO3-，但通常只占濾過(guò)總量2%～3%，不超過(guò)10%。尿NH4 排泄量明顯降低，但無(wú)糖尿、氨基酸尿或尿磷酸鹽排泄增加。腎小球?yàn)V過(guò)率(GFR)測(cè)定正常。

常規(guī)做影像學(xué)檢查、X線(xiàn)檢查，B超和心電圖等檢查。

Ⅳ型腎小管性酸中毒容易與哪些疾病混淆？

Ⅳ型RTA主要應(yīng)與Ⅰ型RTA合并高鉀血癥的情況鑒別。Ⅱ型RTA主要是遠(yuǎn)端pH值梯度低下，根據(jù)其血鉀不高，HCO3-再吸收正常，尿pH>6.0，尿NH4 排泄量明顯降低的特點(diǎn)不難鑒別。與其他幾種腎小管致中毒的鑒別如表1所示。

Ⅳ型腎小管性酸中毒可以并發(fā)哪些疾病？

高血氯性酸中毒、輕-重度腎功能不全。晚期可伴有高血壓，心功能不全。

Ⅳ型腎小管性酸中毒應(yīng)該如何預(yù)防？

腎小管酸中毒一般預(yù)后較好，部分可以自行緩解，再者堿性藥對(duì)本病很見(jiàn)效。部分患者因漏診誤診和治療欠合理或中斷治療而影響預(yù)后，導(dǎo)致腎功能損害和嚴(yán)重并發(fā)癥發(fā)生。

護(hù)理：①腎小管酸中毒嚴(yán)重者需臥床休息。并予以高熱量、高蛋白質(zhì)、多種維生素的清淡飲食;

②病室應(yīng)保持適宜的溫濕度，定時(shí)通風(fēng)換氣，在進(jìn)行各種護(hù)理操作過(guò)程中，既要嚴(yán)格按照無(wú)菌操作進(jìn)行，同時(shí)應(yīng)注意病人保暖，避免受涼，感冒。

③還應(yīng)準(zhǔn)確記錄出入量，做好各項(xiàng)化驗(yàn)檢查。出入量是反映機(jī)體內(nèi)水、電解質(zhì)、酸堿平衡的重要指標(biāo)，可直接反應(yīng)病人病情變化，而各項(xiàng)化驗(yàn)檢查又為病情診斷提供良好的依據(jù)，所以應(yīng)正確收集血尿等各種標(biāo)本，及時(shí)送檢。

Ⅳ型腎小管性酸中毒治療前的注意事項(xiàng)

預(yù)防：本病并非少見(jiàn)，要提高警惕避免漏診。抓住高氯酸血癥、低鉀或高鉀血癥、反常性堿性尿、多飲、多尿、生長(zhǎng)發(fā)育遲緩等特征，進(jìn)一步展開(kāi)檢查，爭(zhēng)取早期診斷和及時(shí)合理治療，以減少合并癥和腎功能的損害。同時(shí)尋找繼發(fā)病因，積極治療原發(fā)病。應(yīng)根據(jù)不同類(lèi)型和病情選擇堿性藥物，并長(zhǎng)期以至終身服藥。另一方面，患者定期門(mén)診隨訪(fǎng)進(jìn)行復(fù)查，指導(dǎo)治療，調(diào)整藥物，對(duì)保護(hù)腎功能和減輕并發(fā)癥具有重要意義。