青紫(cyanosis)亦稱紫紺、發(fā)紺，是血液內(nèi)還原血紅蛋白濃度增高而在皮膚和黏膜上的表現(xiàn)。較易出現(xiàn)于皮膚較薄、色素較少而毛細(xì)血管較豐富的部位，如口唇、指(趾)尖、鼻尖及耳垂等。發(fā)紺既可由肺部疾病換氣不足引起，也是許多右至左分流先天性心臟病的一個(gè)癥狀，并且還可見于中樞神經(jīng)系統(tǒng)損傷及某些血液病。

新生兒青紫是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

1.暫時(shí)性青紫

(1)生理性青紫：正常新生兒在生后5min內(nèi)，有時(shí)可呈現(xiàn)青紫，是由于動脈導(dǎo)管與卵圓孔尚未關(guān)閉，仍保持著右至左分流，肺尚未完全擴(kuò)張，肺換氣功能不完善，以及周圍皮膚血流灌注不良所致。5min后，循環(huán)系統(tǒng)的改變已完成，動靜脈血流完全分開，口唇和甲床變成粉紅色。但有時(shí)皮膚仍呈輕度青紫，尤其生后暴露在寒冷環(huán)境中，肢體遠(yuǎn)端局部血流變慢，還原血紅蛋白增多，因此雖PaO2不低，肢端仍呈明顯青紫，稱為周圍性青紫，經(jīng)加強(qiáng)保溫后青紫可減輕或消失。

(2)暫時(shí)性青紫：正常新生兒在用力啼哭時(shí)偶可出現(xiàn)青紫，是因?yàn)樘淇迺r(shí)胸腔內(nèi)壓增加，使右房壓力升高，超過了左房壓力，形成經(jīng)卵圓孔的右至左分流，這種暫時(shí)性青紫在啼哭停止后立即消失。

2.中心性青紫 系由心肺疾病使動脈SO2和PaO2降低所致，根據(jù)病因可分為肺源性和心源性。

(1)肺源性青紫：如新生兒窒息，呼吸道先天畸形如Pierre-Robin綜合征、后鼻孔阻塞、肺透明膜病、肺膨脹不全、肺炎、肺氣腫、氣胸、先天性膈疝、先天性肺動靜脈瘺、持續(xù)胎兒循環(huán)等。

(2)心源性青紫：伴有右向左分流的先天性心臟病，在新生兒期較常見的有法洛四聯(lián)癥、大血管移位、左心發(fā)育不良綜合征、肺靜脈異位回流、總動脈干、三尖瓣閉鎖和嚴(yán)重肺動脈狹窄等。

3.周圍性青紫 系由于血液通過周圍循環(huán)毛細(xì)血管時(shí)，血流速度緩慢組織耗氧量增加，而致局部還原血紅蛋白量增多，但動脈SO2和PaO2正常。

(1)全身性疾?。盒牧λソ邥r(shí)體循環(huán)血流速度緩慢，休克時(shí)心搏出量降低，周圍循環(huán)供血減少，毛細(xì)血管內(nèi)血流淤滯，紅細(xì)胞增多癥時(shí)血液黏滯度增加，硬腫癥低體溫時(shí)血液濃縮心搏出量減少，均可使血流變慢，出現(xiàn)青紫。

(2)局部血流障礙：分娩時(shí)先露部位受壓，如面部、臀部等均可出現(xiàn)青紫。此外新生兒生理情況下，肢端也可出現(xiàn)青紫。

其他如中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾患所致呼吸中樞衰竭、低血糖、低血鈣引起的繼發(fā)性呼吸暫停，異常血紅蛋白增多如遺傳性高鐵血紅蛋白血癥，后天性高鐵血紅蛋白血癥，M-血紅蛋白血癥等，均可引起青紫。

(二)發(fā)病機(jī)制

心源性青紫見于右向左分流型先天性心臟病，因未能通過肺部與肺泡內(nèi)氧氣接觸的靜脈血直接由分流進(jìn)入動脈系統(tǒng)，致使動脈血中還原血紅蛋白過高而出現(xiàn)青紫。肺源性青紫低氧血癥產(chǎn)生的機(jī)制是通氣不足和換氣不足引起，見于呼吸系統(tǒng)各種畸形和炎癥病變。新生兒顱內(nèi)出血，尤其是早產(chǎn)兒腦室內(nèi)出血?？梢鹎嘧?。青紫產(chǎn)生的機(jī)制除了因呼吸中樞受抑制，反復(fù)發(fā)作呼吸暫停，影響氣體交換外，周圍血管舒縮功能障礙是另外一個(gè)原因。嚴(yán)重的微循環(huán)障礙引起組織缺氧，導(dǎo)致明顯的低氧血癥和代謝性酸中毒。

血紅蛋白是攜帶氧的物質(zhì)。血液流經(jīng)肺泡時(shí)，血紅蛋白與氧結(jié)合成氧合血紅蛋白，色紅;血液流到全身時(shí)，氧合血紅蛋白釋放出氧供給組織利用，轉(zhuǎn)化為還原血紅蛋白，色紫。正常血液含還原血紅蛋白2～3g/dl，當(dāng)其含量增到5g/dl時(shí)，臨床即出現(xiàn)青紫。

青紫一般說明有缺氧，但“青紫”與“缺氧”的含義并非完全相同。如一氧化碳或氰化物中毒，以及極度貧血的患兒，雖有嚴(yán)重缺氧但并不表現(xiàn)青紫。相反，久居高原地帶的人，通過代償性紅細(xì)胞及血紅蛋白的增多，缺氧可以大致克服而仍有顯著的青紫。

新生兒出生后氧飽和量明顯升高，但由于還原血紅蛋白絕對量仍較多，因此指甲床常有輕度發(fā)紫。又因其攜氧血紅蛋白也相對較多，所以臨床上并不伴有煩躁、氣急等缺氧癥狀。

新生兒青紫有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

檢查新生兒有無青紫應(yīng)在日光下進(jìn)行，仔細(xì)觀察口腔黏膜、甲床和眼結(jié)合膜。通常肉眼看到青紫時(shí)，動脈血還原血紅蛋白已達(dá)50g/L(5g/dl)以上，口腔黏膜青紫出現(xiàn)最早，當(dāng)還原血紅蛋白達(dá)30g/L(3g/dl)時(shí)，便已呈青紫色。檢查新生兒有無青紫，應(yīng)考慮以下兩點(diǎn)：①新生兒在比成人更低的PaO2情況下才表現(xiàn)青紫，因新生兒血液內(nèi)有較高的胎兒血紅蛋白，與氧的親和力較高。②新生兒血紅蛋白濃度變化較大，既有各種原因引起的貧血，又可有紅細(xì)胞增多癥。紅細(xì)胞增多時(shí)，還原血紅蛋白達(dá)較高水平時(shí)才出現(xiàn)青紫;在嚴(yán)重貧血時(shí)，氧合血紅蛋白降至很低水平時(shí)方可看到青紫。

各種伴有青紫的疾病，主要表現(xiàn)特點(diǎn)分述如下：

1.先天性心臟病 除青紫外，有心臟病體征，多于生后不久即出現(xiàn)青紫。青紫為持續(xù)性，吸氧不能解除。

2.后鼻孔閉鎖 新生兒出生時(shí)或生后不久即出現(xiàn)呼吸困難及青紫。其特點(diǎn)是張口啼哭時(shí)青紫消失，閉口及吸吮時(shí)青紫又出現(xiàn)。如用壓舌板把舌根壓下，青紫和呼吸困難立即解除。此病為新生兒急癥，如雙側(cè)后鼻孔均閉鎖，新生兒又不會張口呼吸，可致窒息而死亡。

3.頜小裂腭畸形 出生時(shí)即見下頜小，裂腭、舌后移，呼吸困難，陣發(fā)性青紫。仰臥時(shí)青紫更顯著，如將舌向前來引，則青紫立即減輕。

4.先天性食管閉鎖(伴氣管瘺) 青紫在喂奶時(shí)發(fā)作，伴以嗆咳(因奶液進(jìn)入呼吸道而引起)，不喂奶時(shí)無青紫出現(xiàn)，但口角經(jīng)常流涎。

5.先天性橫膈疝 新生兒出生后即有持續(xù)性或發(fā)作性青紫，呼吸困難，喂奶時(shí)加重。多發(fā)生在左側(cè)。疝側(cè)叩診呈鼓音，聽診可聞及腸鳴音。主要由于腹內(nèi)臟器進(jìn)入胸腔，心臟、大血管、肺受壓或移位所致。X線檢查可助診斷。

6.胎盤血管畸形 見于雙胎兒，出生后即有青紫，并有煩躁不安。是由于胎盤血管異常，接受了另一胎兒的血液，致紅細(xì)胞及血紅蛋白過高而引起。另一胎兒有明顯貧血，可助診斷。

7.先天性代謝缺陷 常見者為遺傳性高鐵血紅蛋白血癥，出生后即有青紫。用亞甲藍(lán)或維生素C治療有效，可資鑒別。

8.新生兒窒息 出生時(shí)即見全身青紫、窒息，嚴(yán)重的致休克狀態(tài)，面部及全身蒼白而口唇青紫。多有引起缺氧的原因，如產(chǎn)程過長、胎盤早剝、產(chǎn)母用麻醉藥等。

9.新生兒顱內(nèi)出血 輕者可自行呼吸，但呼吸不規(guī)則或呼吸暫停，出現(xiàn)間歇性青紫。嚴(yán)重者出生時(shí)即呈窒息狀態(tài)，全身青紫。?？沙霈F(xiàn)腦性尖叫，前囟飽滿，瞳孔大小不等，腱反射亢進(jìn)，擁抱反射消失。

10.膈神經(jīng)損傷 出生后即見呼吸困難，青紫，吸氣時(shí)不見腹部外突，胸部患側(cè)呼吸運(yùn)動減弱，叩診濁音，呼吸音減低。X線檢查可助診斷。

11.新生兒氣胸 多有難產(chǎn)史，產(chǎn)后即有青紫，急促。胸部患側(cè)飽滿，呼吸運(yùn)動減少，叩診響度增強(qiáng)，呼吸音消失，心尖搏動向健側(cè)移位。X線檢查可助診斷。

12.新生兒肺不張 出生后呼吸不規(guī)則，窒息，青紫，青紫呈陣發(fā)性。啼哭時(shí)青紫減輕或消失，呼吸暫停時(shí)青紫加深或?yàn)槌掷m(xù)性。兩肺體征不一致，有時(shí)患側(cè)呈局部濁音。

13.新生兒呼吸窘迫綜合征 多發(fā)生于未成熟兒，出生時(shí)呼吸、心跳正常，數(shù)小時(shí)后即出現(xiàn)青紫，呼吸困難，呈進(jìn)行性加重?？梢蚝粑ソ?、心力衰竭而死亡。

14.新生兒肺炎 出生后數(shù)天內(nèi)出現(xiàn)青紫，呼吸淺而不規(guī)則，口吐白沫，不吃，不哭，肺部往往無典型肺炎體征。

臨床如要確診是否有青紫，應(yīng)立即做血?dú)夥治觯?jīng)PaO2測定確診為中心性青紫者，應(yīng)盡早尋找原因，及時(shí)糾正低氧血癥，以免病情加重。確定診斷需根據(jù)臨床觀察、X線胸片、血?dú)夥治觥⑿碾妶D和超聲心動圖以及其他必要的檢查，以明確有無心肺疾病。

應(yīng)仔細(xì)檢查呼吸頻率、深度、有無吸氣性凹陷及呼氣性呻吟，有無鼻翼扇動,并攝X線胸片。一般輕度青紫伴明顯三凹征,提示為肺部病變;嚴(yán)重青紫伴輕度三凹征,多為先天性心臟病;青紫不伴任何呼吸困難更符合高鐵血紅蛋白血癥;由顱腦疾病引起的青紫常有呼吸表淺、節(jié)律不齊甚至呼吸暫停;由敗血癥、休克引起的青紫呼吸淺而快，三凹征不明顯，同時(shí)伴有周身無力、肢體張力低下和肢端涼、足跟部皮膚毛細(xì)血管再充盈時(shí)間延長等。

新生兒青紫應(yīng)該做哪些檢查？

采動脈血做血?dú)?，如PaO2在5.3kPa(40mmHg)以下，可確定為青紫。一般吸入純氧后如PaO2升至33.25kPa(250mmHg)以上，可除外任何原因引起的右至左分流。

胎盤血管畸形時(shí)，一胎兒的血液紅細(xì)胞及血紅蛋白過高，另一胎兒有明顯貧血。

高鐵血紅蛋白血癥時(shí)，高鐵血紅蛋白濃度≥15g/L(1.5g/dl)時(shí)，血呈深棕色，皮膚及黏膜出現(xiàn)青紫。

1.X線胸片 以明確有無心肺疾病，如先天性心臟病、先天性食管閉鎖(伴氣管瘺)、先天性橫膈疝、膈神經(jīng)損傷、新生兒氣胸、新生兒肺不張、新生兒肺炎等均有相應(yīng)X線表現(xiàn)特點(diǎn)。

2.其他 根據(jù)病情選擇B超、心電圖、CT等，如疑為新生兒顱內(nèi)出血可做顱腦CT檢查，以明確診斷。

新生兒青紫容易與哪些疾病混淆？

檢查新生兒有無青紫時(shí)，必須正確區(qū)分周圍性青紫和中心性青紫，口唇和口腔黏膜，是反映有無真正青紫最可靠和最靈敏的部位。明顯的局部青紫在新生兒尚需與某些皮膚色素著色如胎生青記區(qū)別。新生兒常可見普遍的皮膚花紋，在寒冷環(huán)境下更明顯，是因皮膚血管舒縮的自動調(diào)節(jié)不穩(wěn)定引起。面先露分娩的嬰兒在頭面部可見由于壓力造成的淤血、水腫，局部皮膚甚至口唇可呈青紫色，應(yīng)與中心性青紫區(qū)別。

1.有無先天性心臟病的鑒別 新生兒出現(xiàn)嚴(yán)重青紫應(yīng)詳細(xì)檢查有無先天性心臟病，許多先天性青紫型心臟病在新生兒期即表現(xiàn)癥狀，如法洛四聯(lián)癥、肺動脈狹窄或閉鎖、三尖瓣閉鎖或關(guān)閉不全、大血管移位，總動脈干、左心發(fā)育不良綜合征等。應(yīng)注意在新生兒期某些青紫型先天性心臟病有時(shí)可不表現(xiàn)青紫，例如法洛四聯(lián)癥在新生兒期因動脈導(dǎo)管開放，進(jìn)入肺循環(huán)內(nèi)血液無明顯減少，青紫便不出現(xiàn)。總動脈干因新生兒期肺內(nèi)小動脈尚未硬化，肺循環(huán)壓力較低，可有大量血液進(jìn)入肺內(nèi)，此時(shí)青紫很輕或無明顯青紫，相反某些非青紫型心臟病在新生兒期有時(shí)可出現(xiàn)青紫，如室間隔缺損當(dāng)某些因素使肺動脈壓增高，超過主動脈壓時(shí)，右室壓力大于左室壓力，經(jīng)過缺損口的右至左分流使嬰兒產(chǎn)生青紫。

當(dāng)青紫伴有心臟雜音，心界擴(kuò)大或心力衰竭時(shí)，先天性心臟病的診斷顯然可以確立。但青紫有時(shí)可單獨(dú)存在，某些極嚴(yán)重的青紫型先天性心臟病在新生兒期并不出現(xiàn)雜音，例如完全性大血管轉(zhuǎn)位和肺動脈瓣閉鎖如不合并其他心臟畸形，均聽不到雜音或無響亮的雜音。

另一方面，新生兒期聽到心臟雜音并不能肯定就是先天性心臟病。嚴(yán)重窒息復(fù)蘇后嬰兒，因乳頭肌缺氧性損傷而使三尖瓣關(guān)閉不全，在劍突下或胸骨左緣3～4肋間可聽到響亮收縮期雜音，此時(shí)若同時(shí)伴有肺動脈高壓，產(chǎn)生導(dǎo)管水平或心房水平的右至左分流，形成持續(xù)胎兒循環(huán)，嬰兒表現(xiàn)嚴(yán)重青紫，是一種需要與先天性心臟病區(qū)別的臨床癥候群。

2.肺源青紫與心源性青紫的鑒別 通常認(rèn)為吸入純氧后青紫消失，則此青紫是由肺部疾病引起，如不消失則是心源性青紫。但并不完全如此，如：

(1)新生兒肺部疾?。悍尾考膊∮绕涫欠瓮该髂げ。诓〕讨谐．a(chǎn)生肺內(nèi)或經(jīng)卵圓孔的右至左分流，出現(xiàn)嚴(yán)重青紫，此時(shí)吸入純氧并不能提高PO2，使青紫減輕或消失。

(2)動脈導(dǎo)管開放：動脈導(dǎo)管開放可因合并心力衰竭，引起肺泡滲出和小氣道阻塞而產(chǎn)生青紫，吸入純氧后青紫可消失，這是因?yàn)閯用}導(dǎo)管開放雖是心臟病，但低氧血癥產(chǎn)生的機(jī)制是肺泡通氣不足。

(3)大血管轉(zhuǎn)位：嬰兒在吸入室內(nèi)空氣時(shí)有嚴(yán)重青紫，吸入純氧后青紫可減輕，其機(jī)制是吸入純氧后可降低肺血管阻力，增加動-靜脈血經(jīng)卵圓孔或動脈導(dǎo)管的分流，動-靜脈血得以更好地混合，嬰兒青紫可稍減輕。因此對吸入純氧的反應(yīng)，只能考慮為疾病的病理生理機(jī)制和病變的嚴(yán)重程度，不能確定引起青紫的病變是心源性的或肺源性的。

一般說來，吸入純氧后如PaO2升至33.25kPa(250mmHg)以上，可除外任何原因引起的右至左分流。

當(dāng)青紫是由右至左分流引起時(shí)，為要區(qū)別右至左分流是肺源性或心源性，可靜脈注射肺血管擴(kuò)張藥加以區(qū)別。通常用妥拉唑林或酚妥拉明擴(kuò)張肺血管，降低肺動脈壓力，劑量為0.5～1.0mg/次，經(jīng)由頭皮靜脈在20min注入，若能直接注入肺動脈則效果更好。注入后如肺血管阻力降低，Pa02明顯升高，青紫減輕或消失，提示心臟結(jié)構(gòu)正常，此右至左分流可能是由肺部病變或肺血管病變引起。

3.高鐵血紅蛋白血癥的鑒別 新生兒較嬰幼兒及兒童更易發(fā)生高鐵血紅蛋白血癥，這是因?yàn)樾律鷥貉褐泻懈嗟奶貉t蛋白，比成人型血紅蛋白更易形成高鐵血紅蛋白。當(dāng)高鐵血紅蛋白濃度≥15g/L(1.5g/dl)時(shí)，血呈深棕色，皮膚及黏膜出現(xiàn)青紫。新生兒高鐵血紅蛋白血癥病因有3種：

(1)HbM?。狠^少見，為顯性遺傳性異常血紅蛋白血病，有明顯家族史，青紫常持續(xù)，少數(shù)呈間歇發(fā)作，任何治療方法均無效。

(2)暫時(shí)性NADH高鐵血紅蛋白還原酶缺陷：無家族史，呈中度青紫，不伴缺氧癥狀，新生兒期后青紫可逐漸減輕。

(3)中毒或藥物引起的高鐵血紅蛋白血癥：有報(bào)道用含有硝酸鹽或亞硝酸鹽的井水沖奶粉喂養(yǎng)新生兒后，引起新生兒高鐵血紅蛋白血癥。引起高鐵血紅蛋白血癥的藥物有磺胺類、抗瘧藥、安替比林、維生素K1和非那西汀等。高鐵血紅蛋白血癥的血液呈深棕色，與空氣搖混后不轉(zhuǎn)紅，根據(jù)此點(diǎn)可與其他原因引起的中央性青紫區(qū)別。藥物或中毒引起的高鐵血紅蛋白血癥靜注亞甲藍(lán)或維生素C后，青紫即減輕或消失，先天性高鐵血紅蛋白血癥對此治療無反應(yīng)。

新生兒青紫可以并發(fā)哪些疾??？

病情重者或未得到及時(shí)救治，易發(fā)生呼吸、循環(huán)衰竭，可因缺氧發(fā)生腦損害、腦水腫，發(fā)生缺氧缺血性腦病等。嚴(yán)重的微循環(huán)障礙引起組織缺氧，導(dǎo)致明顯的低氧血癥和代謝性酸中毒，是病情急劇惡化的一種表現(xiàn)。

新生兒青紫應(yīng)該如何預(yù)防？

加強(qiáng)圍生期保健是預(yù)防該癥發(fā)生重要手段，也是降低患兒死亡率、傷殘率的關(guān)鍵。為了保障母子安康，圍生期除了一般臨床研究外，應(yīng)開展對酶、生化、染色體、激素放免測定等技術(shù)開展，還有超聲波及分娩監(jiān)護(hù)儀的應(yīng)用，加強(qiáng)高危妊娠的監(jiān)護(hù)，尤其分娩期產(chǎn)程觀察。

新生兒青紫治療前的注意事項(xiàng)

(一)治療

一經(jīng)發(fā)現(xiàn)青紫，應(yīng)及早吸氧治療，盡快使青紫消除，維持PaO2在6.65kPa(50mmHg)以上，同時(shí)進(jìn)行病因治療。

對周圍性青紫應(yīng)注意保溫，用強(qiáng)心利尿藥和血管活性藥物改善心功能，糾正休克和微循環(huán)障礙，增加周圍組織血液灌流。

對中心性青紫應(yīng)及早確定病因，根據(jù)病因是肺源性或心源性而給予不同治療。若青紫是因持續(xù)胎兒循環(huán)產(chǎn)生右至左分流引起，為要降低肺動脈壓力，可用血管擴(kuò)張藥和高度機(jī)械通氣，使PaCO2降至4.65kPa(35mmHg)以下，促使肺血管擴(kuò)張，肺動脈壓力降低，右至左分流消失，青紫迅速減輕。

診斷為高鐵血紅蛋白血癥可用亞甲藍(lán)每次1～2mg/kg，加入10%葡萄糖10ml靜脈推注，作用快而安全，一般注射后15～30min見效。也可用10%葡萄糖20ml加維生素C 0.5g靜脈推注，但作用不及亞甲藍(lán)迅速。

(二)預(yù)后

視引起青紫的病因不同而不同，視病情的輕重而不同。重癥肺源性青紫和心源性青紫，易引起并發(fā)癥而影響預(yù)后，增加死亡率。