突發(fā)性聾亦名特發(fā)性聾或暴聾，即在無耳鳴、耳聾的情況下，原因不明突然瞬間發(fā)生耳鳴，耳聾，于數(shù)小時或數(shù)日內(nèi)聽力迅速喪失達到高峰者。多累及單耳，以40～60歲成年人發(fā)病率高，雙耳患者占1%，男性較多，春秋季節(jié)易發(fā)病。發(fā)病率據(jù)Byl(1977年)統(tǒng)計為10.7/10萬，北京同仁醫(yī)院聽力門診統(tǒng)計，占初診感音性耳聾的4.8%。據(jù)最近內(nèi)外文獻報道，此病似有逐漸增加趨勢。

　　發(fā)病前常有生氣，憂郁，悲傷等情緒刺激變態(tài)反應，以及疲勞，飲酒，妊娠和環(huán)境氣壓溫度改變等誘因，據(jù)最近十余年文獻報道的種種病因不下200種，據(jù)Morrison(1976年)統(tǒng)計，中樞性病變占50%，蝸后病變占17%，外傷10%，特發(fā)性23%，現(xiàn)將特發(fā)性病因分述如下：

　　一.病毒感染患者發(fā)病前一個月內(nèi)多有上呼吸道感染史，據(jù)報道上呼吸道感染中突聾發(fā)生率為8%～30%，通過血清學和病毒分離法已證實，能引起突聾的病毒有腮腺炎病毒，麻疹病毒，流感和副流感病毒，腺病毒Ⅲ型等，均可引起病毒性內(nèi)淋巴性迷路炎，帶狀皰疹病毒可引起病毒性神經(jīng)元炎和神經(jīng)節(jié)炎，病毒進入內(nèi)耳的感染途徑為：

　?、偻ㄟ^血循環(huán)進入內(nèi)耳;

　?、谟芍刖W(wǎng)膜下腔經(jīng)耳蝸導水管進入內(nèi)耳;

　?、劢?jīng)中耳粘膜彌散進入內(nèi)耳，感染后病毒大量增殖，與紅細胞粘附，使血流滯緩和處于高凝狀態(tài)，又因病毒可使血管內(nèi)膜水腫，故甚易發(fā)生血管栓塞，導致內(nèi)耳血運障礙，細胞壞死。

　　二.內(nèi)耳血管病變在患有糖尿病，高血壓動脈硬化及心血管疾病者，內(nèi)耳血管基質(zhì)更易發(fā)生痙攣和血栓形成，由此可解釋為何病人多因勞累，憂慮等因素而誘發(fā)，近年有人對突聾病人進行血脂，膽固醇和血流圖等觀察，尚未發(fā)現(xiàn)與發(fā)病有重要相關因素，Wright(1975年)報告1例心肺旁路手術后并發(fā)突聾，鐘乃川(1980年)曾報告西北高原2例紅細胞增多癥誘發(fā)突聾，即因內(nèi)耳血管栓塞造成突聾的例證。

　　三.內(nèi)耳窗膜破裂噴嚏，擤鼻，嘔吐，性交和潛水等，可引起靜脈壓和腦脊液壓力驟然升高，除可引起蝸窗，前庭窗膜破裂外，還可引起前庭膜，覆膜和內(nèi)淋巴囊破裂，有潛在的先天性內(nèi)耳畸形者更易發(fā)生，由此可引起淋巴液離子紊亂和細胞中毒，梅尼埃病內(nèi)淋巴液過多，亦可以造成蝸窗破裂而發(fā)生突聾。

　　根據(jù)過去無耳鳴，耳聾史，突然發(fā)作性耳鳴，耳聾，短期內(nèi)即達耳聾高峰，半數(shù)伴有眩暈，一般診斷不難，但有時應和梅尼埃病相鑒別，后者發(fā)病早期聽力喪失很少，呈波動性聽力曲線，聽力損失不超過60dB，而前者聽力損失多在60dB以上，此病聽力曲線有四型：高頻型，低頻型，高低頻混合型及全聾，平坦型曲線占70%，有復聰現(xiàn)象者占60%，前庭功能減弱者較少，80%屬于正常，為排除聽神經(jīng)瘤，應做內(nèi)聽道X線攝片或CT橋小腦角掃描，還應進行全身系統(tǒng)檢查，排除高血壓，糖尿病和梅毒，血液病等，有條件者在病后3周內(nèi)可進行病毒分離檢查。

　　Schuknecht(1962年)對4例突聾顳骨組織學觀察和齊藤的動物實驗(1986年)均發(fā)現(xiàn)，突聾的病理改變表現(xiàn)為迷路內(nèi)膜炎樣損害，首先損害外毛細胞，以耳蝸底周為重，血管周圍出現(xiàn)水腫，神經(jīng)上皮細胞壞死，螺旋器可以消失，球囊，橢圓囊可能受累，但半規(guī)管損害較輕。

　　多在晚間或晨起時發(fā)病，起初感到單耳低頻或高頻耳鳴，數(shù)小時后發(fā)覺突然聽力下降，由部分耳聾到完全性耳聾，可歷經(jīng)數(shù)小時或數(shù)日，半數(shù)病人伴有眩暈，多感到患耳側旋轉(zhuǎn)，重者有惡心，嘔吐，耳聾程度常與眩暈輕重呈正相關，一周內(nèi)眩暈即可逐漸消失，約有1/3病人聽力在1～2周內(nèi)亦可逐漸恢復，如一個月后聽力仍不恢復，多將在為永久性感音性耳聾。

　　1.全身檢查 ：應針對心血管系統(tǒng)，凝血系統(tǒng)，新陳代謝和機體免疫反應性，神經(jīng)系統(tǒng)檢查應排除內(nèi)聽道和小腦橋腦角病變，椎基底和大腦血管循環(huán)障礙，如攝內(nèi)聽道片和頸椎片，頭顱CT掃描，眼底和腦血流圖檢查。

　　2.實驗室檢查：包括血象，血沉，出凝血時間，凝血酶原時間，血小板計數(shù)等，血清學檢查分離病毒和抗體滴定度測量，還可考慮血糖，血脂，血氮和血清梅毒試驗。

　　3.耳鏡檢查 ：鼓膜常正常，也可微紅。

　　4.聽力檢查：純音測聽氣骨導閾值上升，一般在50dB以上，聽力曲線分型以平坦型為主，也有高頻漸降型，高頻陡降型或輕度低頻下降型，閾上測聽，言語測聽，聲阻抗測聽，耳蝸電圖檢查及聽性腦干反應用于鑒別耳蝸和蝸后損害，了解聽力損失的性質(zhì)，程度和動態(tài)。

　　5.前庭功能檢查 ：應包括變溫試驗，位置性眼震試驗，瘺管試驗，Romberg試驗，必要時作眼震電圖檢查，八木聰明等報告51例突聾，初診時50側做位置性眼震檢查，38例出現(xiàn)位置性眼震，48名作眼震電圖檢查，30例可見水平眼震。

　　(一)咽鼓管狹窄 ：不少突聾表現(xiàn)為低頻聽力下降，這些病人初發(fā)癥狀為耳悶及低調(diào)耳鳴，酷似咽鼓管狹窄，且通氣后又訴輕快感;此外突聾誘因-感冒也與咽鼓管狹窄或中耳卡他雷同;聽力檢查時如不正確使用骨導掩蔽，突聾病人常測出傳導性聽力曲線，因此，突聾可被誤診為咽鼓管狹窄以致延誤治療，還應注意兩病可同時發(fā)生。

　　(二)梅尼埃?。和幻@病人常伴有眩暈，但不反覆發(fā)作，僅一次發(fā)作導致耳聾而終結;無中低頻聽閾的動態(tài)變化;重振現(xiàn)象陽性率低，雖二者均可能有末梢前庭障礙，但突聾有時有方向交換性眼震，在發(fā)病3天內(nèi)可見迷路興奮期快相向患側的自發(fā)性眼震，其后轉(zhuǎn)向快相向健側的麻痹性眼震，梅尼埃病幾乎都有重振現(xiàn)象。

　　(三)聽神經(jīng)瘤：復習文獻，聽神經(jīng)瘤以突聾表現(xiàn)要比一般認識的更常見，Berg報告133例聽神經(jīng)瘤中，17例主要表現(xiàn)為突聾，而且有4人在聽神經(jīng)瘤切除術前恢復了聽覺功能，他提出突聾病人，即使恢復，也必須除外小腦橋腦角腫瘤的可能性。

　　可出現(xiàn)眩暈，耳堵塞 ，眼震等癥狀。

　　目前國內(nèi)治療方法很多，療效多在75%左右，亦有報告不經(jīng)治療有近1/3的病人能自愈，聽力損失>90dB，高頻聽力損失嚴重，年齡在40歲以上，無鐙骨肌反射或伴有嚴重眩暈者，聽力恢復多不理想，病程超過一個月者預后亦不佳。