束支折返性室性心動過速疾病
疾病介紹
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束支折返型室性心動過速(bundle branch reentry ventricular tachycardia，BBRVT)是一種特殊類型的持續(xù)性單形性室性心動過速，由希-浦系統(tǒng)大折返引起。
病因
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束支折返性室性心動過速是由什么原因引起的？
(一)發(fā)病原因
通常發(fā)生在器質(zhì)性心臟病的基礎(chǔ)上，如擴張型心肌病約占50%。其余可發(fā)生在心瓣膜病、缺血性心肌病、心肌炎，偶見于肥厚型心肌病、Ebstein畸形，以及室內(nèi)傳導(dǎo)阻滯而無器質(zhì)性心臟病的患者(可能系單純希-浦系統(tǒng)病變者)。有的因持續(xù)發(fā)作而猝死，尸檢僅為希-浦系統(tǒng)退行性變。
(二)發(fā)病機制
束支折返型室性心動過速是室性心動過速中惟一具有明確折返環(huán)的室性心動過速。希氏束(至少其遠端)、希-浦系統(tǒng)和心室肌是折返環(huán)的組成部分。束支間折返是心室內(nèi)的大折返，可呈兩類表現(xiàn)：一類是束支阻滯型：左束支的2個分支為一整體，與右束支構(gòu)成折返環(huán)路，其QRS波群呈逆?zhèn)魇ё铚D形;另一類是分支阻滯型：右束支與左束支的一個分支共同作為順傳支，而在束支的另一分支作為逆?zhèn)髦?，?gòu)成折返環(huán)路，其QRS波群呈逆?zhèn)鱾?cè)分支阻滯圖形。無論哪一種類型，其激動有時可逆?zhèn)魍ㄟ^希氏束及房室結(jié)，此時如果心房脫離不應(yīng)期。還可逆?zhèn)鞯叫姆俊?
希-浦系統(tǒng)的折返激動可分為下列3型：
1.A型 呈典型的束支折返激動。當刺激右心室時，逆向傳導(dǎo)沿左束支，而前向傳導(dǎo)經(jīng)由右束支而引起心室激動。A型折返性激動引起的室性心動過速，其QRS波呈左束支阻滯圖形。
2.B型 呈分支性折返激動。激動的逆?zhèn)鹘?jīng)由左束支的一根分支而前傳通過其另一部分。由于心室激動是經(jīng)由左束支系統(tǒng)的，故QRS波呈右束支阻滯的圖形。此外，在心臟正常者，進行左心室期前刺激。V3常由分支性折返激動所致。
3.C型 折返環(huán)傳導(dǎo)方向與A型相反，即逆?zhèn)鹘?jīng)由右束支，而前向激動經(jīng)由左束支。是一種極少見的類型。即使希-浦系統(tǒng)有病變，C型也是罕見的。
對室內(nèi)傳導(dǎo)正常的患者進行常規(guī)心室刺激時，約50%的患者可誘發(fā)出束支折返激動，但是室內(nèi)傳導(dǎo)正常的患者其束支折返有自限性。而當希-浦系統(tǒng)有傳導(dǎo)異常，則束支折返激動可持續(xù)存在。
癥狀
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束支折返性室性心動過速有哪些表現(xiàn)及如何診斷？
束支折返性室性心動過速多見于中老年男性擴張型心肌病患者，年齡多在50～70歲之間。心動過速發(fā)作時，心動過速的頻率較快，一般在200次/min以上。同時，絕大多數(shù)束支折返性心動過速患者都有較嚴重的器質(zhì)性心臟病，心功能也常有不同程度的惡化。因此，一旦束支折返性室性心動過速發(fā)作，病人常常有明顯的臨床癥狀，如心慌、胸悶、胸痛、黑?、暈厥，甚至發(fā)生心臟性猝死。
體格檢查主要是原有心臟病的體征。束支折返性室性心動過速發(fā)作時，常出現(xiàn)心功能不全的體征。
1.呈持續(xù)性束支折返型室性心動過速 發(fā)作時QRS時間≥0.12s，多呈左束支阻滯圖形，少數(shù)呈右束支阻滯圖形。
2.?？沙霈F(xiàn)房室分離。
3.室性心動過速時V-V之間有H波 H-V間期長于竇性心律，延長可達80ms。
4.電生理檢查易誘發(fā)室性心動過速。
5.通常發(fā)生在有器質(zhì)性心臟病基礎(chǔ)者，多見于擴張型心肌病。
檢查
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束支折返性室性心動過速應(yīng)該做哪些檢查？
1.束支折返型室性心動過速的心電圖特點 束支折返型室性心動過速表現(xiàn)為持續(xù)性單形性室性心動過速。發(fā)作時QRS≥0.12s，常可出現(xiàn)室房分離。大多呈左束支阻滯圖形。因為束支折返激動最常見的是QRS呈左束支阻滯圖形，即激動經(jīng)左束支逆?zhèn)髦料Ｊ鲜?，再由希?右束支系統(tǒng)前傳至心室。少數(shù)患者的QRS波呈右束支阻滯圖形，激動經(jīng)右束支逆?zhèn)髦料Ｊ鲜皞鹘?jīng)左束支至心室。心室率不快，?？勺匀唤K止，但易復(fù)發(fā)。
在能誘發(fā)出束支折返型室性心動過速者的常規(guī)心電圖上，竇性心律時，往往有室內(nèi)傳導(dǎo)延遲的表現(xiàn)，常是非特異性室內(nèi)傳導(dǎo)延遲，也可表現(xiàn)為典型的左束支阻滯或右束支阻滯圖形。這種圖形并非肯定某側(cè)束支真正發(fā)生了阻滯，而有可能是其傳導(dǎo)延遲的程度是以使室上性激動沿對側(cè)束支下傳而引起心室激動。此外，一側(cè)束支的前向傳導(dǎo)完全阻滯時，其逆向傳導(dǎo)仍可正常，所以仍可能發(fā)生持續(xù)性束支折返。
2.電生理檢查特點 束支折返型室性心動過速在希氏束電圖上的特征是H-V間期延長。其電生理檢查特點如下：
(1)發(fā)作時QRS時間≥0.12s：多呈左束支阻滯型，少數(shù)呈右束支阻滯型。?？沙霈F(xiàn)房室分離。
(2)竇性心律時：基礎(chǔ)H-V間期有一定程度的延長，約為60ms或更長。
(3)心動過速時：每個V波前有希氏束電位(H波)和(或)右束支電位(RB波)，H在RB之前，典型順序是V-H-RB。若是罕見的C型束支折返，則每個V波前有H波和(或)左束支電位(LB)，H在LB前，典型順序是V-H-LB。心動過速時的H-RB間期短于竇性心律時的H-RB間期，而RB-V間期應(yīng)≥竇性心律時的RB-V間期。若是C型，則心動過速時的H-LB間期短于竇性心律時的H-LB間期;而LB-V間期則≥竇性心律時的LB-V間期。
(4)必須有臨界程度的希-浦系統(tǒng)逆向傳導(dǎo)延遲才能發(fā)生心動過速。
(5)心動過速時的H-V間期大于或等于竇性心律時的H-V間期：一般前者比后者長10～30ms，很少超過50ms。
(6)心動過速時：H-H間期的改變發(fā)生在V-V間期改變之前。
(7)房性期前搏動若能引起希氏束波(H)以下的阻滯：則應(yīng)能終止心動過速。
(8)室性期前刺激可誘發(fā)或終止束支折返型室性心動過速。
(9)消融右束支能治愈束支折返型室性心動過速。
(10)?？沙霈F(xiàn)房室分離。
(11)在每一個QRS波前心腔內(nèi)心電圖可記錄到希氏束電圖或右束支電圖。
鑒別
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束支折返性室性心動過速容易與哪些疾病混淆？
伴有房室分離的寬QRS波心動過速，其心室波(V)前有希氏束電位(H)，應(yīng)疑及束支折返型室性心動過速。仔細分析希氏束各束支的激動順序是作出診斷的關(guān)鍵。應(yīng)與以下心動過速鑒別：
1.心肌內(nèi)起源的室性心動過速 是最常見的室性心動過速，折返環(huán)在心室肌內(nèi)。最常見于急性心肌梗死或室壁瘤患者。
2.室上性心動過速伴室內(nèi)差異性傳導(dǎo)。
3.心房-分支型折返激動性心動過速 即經(jīng)Mahaim房室旁束的折返激動引起的室性心動過速。
4.發(fā)生在正常心臟的QRS波呈左束支阻滯型室性心動過速 亦即特發(fā)性室性心動過速。
5.分支型室性心動過速 即前述的B型。分支型室性心動過速可呈單純分支阻滯的QRS波圖形，心動過速時的H-V間期顯著短于竇性心律的H-V間期。
并發(fā)癥
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束支折返性室性心動過速可以并發(fā)哪些疾病？
常出現(xiàn)眩暈、暈厥、胸痛，嚴重者可發(fā)生猝死等并發(fā)癥;?？烧T發(fā)心絞痛、心力衰竭等。
預(yù)防
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束支折返性室性心動過速應(yīng)該如何預(yù)防？
1.積極治療其原發(fā)疾病是預(yù)防束支折返性室性心動過速的根本性措施。
2.安定神志，避免精神緊張;室內(nèi)保持清靜，避免噪聲和不良刺激。
3.用語言安慰患者，使病人樹立戰(zhàn)勝疾病的決心和信心。
4.飲食適當，保持大便通暢;起居有節(jié)，慎防外邪侵襲，禁止煙酒。
治療
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束支折返性室性心動過速治療前的注意事項
(一)治療
可選用Ⅰ、Ⅲ類抗心律失常藥物。電擊復(fù)律(100～150J)有效。程序期前刺激可終止。但也有報告食管心房調(diào)搏超速抑制或程序期前刺激不能終止室性心動過速。射頻消融右束支是治療束支折返型室性心動過速的首選療法，安全可靠、成功率高，可根治。
(二)預(yù)后
對任何擴張型心肌病患者伴有暈厥或猝死時均應(yīng)懷疑束支折返性心動過速，在室上性節(jié)律時存在傳導(dǎo)異?；蜃笫ё铚托膭舆^速的患者也應(yīng)考慮束支折返心動過速是持續(xù)性單形性室性心動過速的原因。Narasimhan及同事報告，束支折返性心動過速可能發(fā)生于主動脈瓣或二尖瓣手術(shù)后的數(shù)天內(nèi)，即使左室功能正常的患者也是如此。確定室性心動過速的機制為束支折返性心動過速很重要，因為通過射頻消融右或左束支能使其治愈。不幸的是，束支折返性心動過速的患者常常有其他可誘發(fā)的心肌內(nèi)室性心動過速，并需要其他治療。
