腎胚胎瘤又稱腎母細(xì)胞瘤或Wilm’s瘤,是幼兒時(shí)的腹內(nèi)常見腫瘤。在幼兒的各種惡性腫瘤中，本病約占1/4，最多見于3歲以下的兒童，3～5歲發(fā)病率顯著降低，5歲以后則少見，成人罕見。男女發(fā)病率無明顯差異，多數(shù)為一側(cè)發(fā)病，雙側(cè)同時(shí)發(fā)病者約10%左右。

腎胚胎瘤是由什么原因引起的？

腎胚胎瘤是一種上皮和間質(zhì)組成的惡性混合瘤，常為一個(gè)大的實(shí)性瘤性，外有包膜，內(nèi)含多種組織，如腺體、神經(jīng)、肌肉、輕骨、脂肪等。腫瘤生長極快，高度惡性，早期即可發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，轉(zhuǎn)移途徑同腎癌，常轉(zhuǎn)移至肺、肝、骨骼等。

腎胚胎瘤有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

無癥狀腫塊常為家庭成員和醫(yī)生常規(guī)體格檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)，常見癥狀為腹痛、腹脹、厭食、惡心和嘔吐、發(fā)熱、血尿等。常見體征為腹部腫塊，大約25%～60%的患者有高血壓，可能與腎素水平增高有關(guān)。 腫瘤分期：NWTS分期主要是以手術(shù)治療和病理表現(xiàn)為基礎(chǔ)而擬訂的，目前應(yīng)用最廣泛的為NWTS3分期法。腫瘤分期為：

Ⅰ期：腫瘤限于腎內(nèi)，可完整切除;術(shù)前或術(shù)中無破潰，切除邊緣無腫瘤殘存。

Ⅱ期：腫瘤已擴(kuò)散到腎外，可完全切除;有局限性擴(kuò)散，如腫瘤已穿透腎被膜達(dá)周圍軟組織;腎外血管內(nèi)有瘤栓或已被腫瘤浸潤;曾作過活體組織檢查，或在手術(shù)中發(fā)現(xiàn)有腫瘤逸出，但僅限于腰部，切除邊緣無明顯腫瘤殘存。

Ⅲ期：腹部有非血源性腫瘤殘存，腎門或主動(dòng)脈旁淋巴結(jié)經(jīng)活體組織檢查有腫瘤轉(zhuǎn)移，腹腔內(nèi)有廣泛的腫瘤浸潤;腹膜有腫瘤種植，大體或鏡下觀察切除邊緣有腫瘤殘存;由于浸潤周圍重要組織，腫瘤未能完全切除。

Ⅳ期：有血行性轉(zhuǎn)移，如肺、肝、骨、腦等。

腎胚胎瘤應(yīng)該做哪些檢查？

幼兒腹部發(fā)現(xiàn)包塊，短期內(nèi)明顯增大，首先應(yīng)考慮到腎胚胎瘤。檢查時(shí)腹部包塊表面較平坦，質(zhì)硬。B超、CT掃描檢查可明確腫塊與腎臟關(guān)系及腫塊是囊性還是實(shí)性，這對(duì)診斷本病有重要意義。腹部平片可見腫塊陰影及有無鈣化、骨化。靜脈腎盂腎造影可見腎盂、腎盞受壓或不顯影，同時(shí)可了解對(duì)側(cè)腎臟功能情況。在鑒別診斷中，主要需同先天性腎積水相鑒別，B超、CT掃描檢查可明確這一病變。

腎胚胎瘤容易與哪些疾病混淆？

兒童腹部腫塊的鑒別診斷包括腎積水、腎囊腫、腎神經(jīng)母細(xì)胞瘤、中胚層細(xì)胞瘤以及各種少見的肉瘤。 B超可鑒別腎積水和腎囊腫。神經(jīng)母細(xì)胞瘤起源于腎上腺或背椎旁神經(jīng)節(jié)，病理學(xué)可與Wilms瘤相區(qū)別。X線檢查鑒別神經(jīng)母細(xì)胞瘤時(shí)有幾個(gè)特征表現(xiàn)：①Wilms瘤局限在腹的一側(cè)，神經(jīng)母細(xì)胞瘤常橫跨中線。②Wilms瘤為腎內(nèi)腫瘤，很少發(fā)生腎軸改變。神經(jīng)母細(xì)胞瘤能使腎臟向外下轉(zhuǎn)位。此外腎神經(jīng)母細(xì)胞瘤更易發(fā)生轉(zhuǎn)移，X線常可見鈣化點(diǎn)。神經(jīng)母細(xì)胞瘤還可產(chǎn)生腫瘤標(biāo)記物，如香草桃酸等。 中胚層腎細(xì)胞瘤為良性錯(cuò)構(gòu)瘤，術(shù)前難以與Wilms瘤相鑒別。常發(fā)生于新生兒期。腎切除后病理學(xué)可作出診斷。

腎胚胎瘤可以并發(fā)哪些疾?。?/h2>

可通過血行性轉(zhuǎn)移到肺、肝、骨、腦等。

腎胚胎瘤應(yīng)該如何預(yù)防？

無特殊預(yù)防。 在手術(shù)、放療和化療聯(lián)合應(yīng)用下，腎胚胎瘤的長期生存率已有明顯提高。如為早期病人，五年生存率在90%以上。但對(duì)單純手術(shù)或病程較晚的患兒、五年生存率很不理想。治療后五年不復(fù)發(fā)者以后復(fù)發(fā)的機(jī)會(huì)大為減少。

腎胚胎瘤治療前的注意事項(xiàng)

腎胚胎瘤也和腎癌一樣，一經(jīng)確診，應(yīng)盡早經(jīng)腹作腎切除術(shù)。對(duì)過大腫瘤術(shù)前可先行放療促使瘤體縮小，以利手術(shù)，可減少出血及降低手術(shù)難度。術(shù)后切口愈合后即可開始繼續(xù)放療，可提高治愈率。化療可用放線菌素D，15～25微克/公斤/日，連用5天，靜脈注射，以后每3個(gè)月重復(fù)一次，共7次?；蜷L春新鹼40～60微克/公斤/日，靜脈給藥，總劑量為100～300微克/公斤。

在手術(shù)、放療和化療聯(lián)合應(yīng)用下，腎胚胎瘤的長期生存率已有明顯提高。如為早期病人，五年生存率在90%以上。但對(duì)單純手術(shù)或病程較晚的患兒、五年生存率很不理想。治療后五年不復(fù)發(fā)者以后復(fù)發(fā)的機(jī)會(huì)大為減少。