皮膚穿入性毛囊和毛囊周角化病(keratosis follicularis et parafollicularis in cutem penetrans)，又稱(chēng)真皮穿通性毛囊與毛囊周?chē)腔^(guò)度病(hyperkeratosis follicularis et parafollicularis in cutem penetrans)、穿通性過(guò)度角化病(heperkeratosis penetrans)、毛囊及毛囊旁角化過(guò)度病(hyperkeratosis follicularis et parafollicularis)，本病少見(jiàn)，1916年由Kyrle首先描述。其特點(diǎn)為毛囊性或非毛囊性皮膚過(guò)度角化而形成的圓錐形角化性丘疹、結(jié)節(jié)，角質(zhì)剝除后可見(jiàn)凹坑，好發(fā)四肢。

皮膚穿入性毛囊和毛囊周角化病是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

病因不明?？捎屑易迨贰６鄶?shù)認(rèn)為本病屬遺傳性皮膚病，可能為常染色體隱性遺傳。有人認(rèn)為可能與糖尿病和慢性腎功能不全或與感染因素有關(guān)。還有認(rèn)為與維生素A代謝異常有關(guān)。

(二)發(fā)病機(jī)制

發(fā)病機(jī)制還不清楚。有人認(rèn)為可能與常染色體隱性遺傳，糖尿病和慢性腎功能不全或與感染因素有關(guān)。

皮膚穿入性毛囊和毛囊周角化病有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

發(fā)病緩慢，一般無(wú)自覺(jué)癥狀。多見(jiàn)于20～60歲，皮損好發(fā)于四肢?；緭p害為毛囊角化性丘疹，中心有角栓，除去角栓可見(jiàn)凹坑，損害呈膚色或淺褐色，周?chē)屑t暈。有時(shí)皮損可融合成疣狀斑塊。掌跖、黏膜一般不受累。本病常伴有糖尿病及肝腎疾患，如糖尿病及肝腎病得到控制，本病可減輕或自行消退。

根據(jù)有角栓性丘疹、結(jié)節(jié)或斑塊，去除角栓后，留有凹坑等特點(diǎn)，結(jié)合病理易于診斷。

皮膚穿入性毛囊和毛囊周角化病應(yīng)該做哪些檢查？

有相關(guān)疾患的實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)異常如血糖、尿糖增高等。

組織病理：病變?yōu)橐桓叨冉腔筒糠纸腔蝗慕琴|(zhì)栓，嵌入表皮內(nèi)，角栓內(nèi)角化或不全角化物質(zhì)向表皮內(nèi)陷部位的表皮往下延伸壓迫表皮，并從表皮斷裂處侵入真皮上部。角質(zhì)栓邊緣有角化不全及嗜堿性碎片，下陷的表皮空泡變性及部分角化不良。穿透至真皮處，可見(jiàn)由炎細(xì)胞和異物巨細(xì)胞組成的肉芽腫性反應(yīng)。

皮膚穿入性毛囊和毛囊周角化病容易與哪些疾病混淆？

應(yīng)與下列疾病鑒別：

1.穿通性毛囊炎 多見(jiàn)于青年，全部為毛囊性角性丘疹，不在毛囊旁，無(wú)融合現(xiàn)象。毛囊角栓內(nèi)含有卷毛或毛囊殘端，毛發(fā)刺入表皮引起穿通，穿通處可見(jiàn)嗜堿性碎片及炎細(xì)胞排入毛囊。

2.匐行性穿通性彈力纖維病 角化性丘疹較小，集簇排列成環(huán)狀;好發(fā)于頸旁、額部、面部或上肢。組織病理主要為真皮淺層，尤其乳頭內(nèi)彈力纖維增多，變粗及經(jīng)表皮排出。其上表皮有狹窄的管道，管道內(nèi)有嗜堿性碎片及嗜酸性彈力纖維排入管道內(nèi)。

3.反應(yīng)性穿通性膠原病 常與外傷有關(guān)，多在嬰幼兒時(shí)期或兒童發(fā)病。初期損害為針頭大小丘疹，呈膚色，丘疹發(fā)展至4～6mm時(shí)，中央形成臍狀凹陷。多見(jiàn)于手背、前臂、肘、膝等處。皮損可于6～8周自行消退。結(jié)合病理可以區(qū)別。

皮膚穿入性毛囊和毛囊周角化病可以并發(fā)哪些疾病？

本病常伴有糖尿病及肝腎疾患。

皮膚穿入性毛囊和毛囊周角化病應(yīng)該如何預(yù)防？

目前沒(méi)有相關(guān)內(nèi)容描述。

皮膚穿入性毛囊和毛囊周角化病治療前的注意事項(xiàng)

(一)治療

本病無(wú)特效治療方法。主要是對(duì)癥治療。當(dāng)患者合并有糖尿病或肝病時(shí)，當(dāng)合并癥改善，本病亦隨之改善?？捎镁S生素A 10萬(wàn)U/d。維生素E 400mg/d，1月后皮損可減輕。試用阿維A，10mg，2次/d，有一定效果，但停藥后易復(fù)發(fā)。局部用0.1%維A酸霜或角質(zhì)溶解劑軟膏可使皮損變平，使癥狀減輕。對(duì)巨大損害可用手術(shù)切除或激光、電灼、冷凍等療法，可收到一定效果。

(二)預(yù)后

如糖尿病及肝腎病得到控制，本病可減輕或自行消退。