毛母質(zhì)瘤(pilomatrixoma)又稱鈣化上皮瘤(calcified epithelioma)、毛束漏斗-毛母質(zhì)瘤(infundibulo-matrix tumor)、Malherbe鈣化性上皮瘤(Malherbes calcifying epithelioma)，為一種向毛發(fā)特別是毛皮質(zhì)細胞分化的腫瘤。是源自向毛母質(zhì)細胞分化的原始上皮胚芽細胞的一種良性腫瘤。

毛母質(zhì)瘤是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

病因不明，一些病人在損害發(fā)生前局部曾有外傷史，其與肌強直性營養(yǎng)不良可能還有一定關(guān)系。

(二)發(fā)病機制

腫瘤位于真皮深部或皮下組織內(nèi)，邊界清楚，常有結(jié)締組織包膜，與表皮無聯(lián)系。瘤細胞聚集成不規(guī)則的島狀，埋于富含成纖維細胞的間質(zhì)中。瘤細胞島主要由兩種類型的表皮細胞組成，即嗜堿性細胞和影子細胞。早期病變，瘤細胞島內(nèi)以嗜堿性細胞為多，至晚期則以影子細胞為主。偶爾在瘤體內(nèi)可見黑素、小的皮脂腺和毛透明顆粒存在。在接近影子細胞的間質(zhì)中，有時尚可見異物巨細胞反應(yīng)。約3/4的腫瘤可見鈣質(zhì)沉著，主要存在于影子細胞內(nèi)，間質(zhì)內(nèi)也可存在。約15%的病例，腫瘤間質(zhì)中可見骨化區(qū)域。

毛母質(zhì)瘤有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

Julian等復(fù)習(xí)過209例，患者最年幼者為18個月，最老的患者為86歲。發(fā)病高峰期女性為5～15歲，男性為5歲。皮損可見于患肌張力營養(yǎng)不良，額頂部禿發(fā)和Raynand現(xiàn)象的患者。多發(fā)性毛母質(zhì)瘤有報告可發(fā)生于Rubin-stein和Gardner綜合征。本病不遺傳，但少數(shù)有家族史。

1.好發(fā)部位 多見于頭皮和面頸部，軀干、肢體及其他部位也可發(fā)生。

2.臨床癥狀 腫物位于皮內(nèi)或皮下，通常單發(fā)，偶或多發(fā)。罕見情況下，腫瘤呈突出表面界限清楚的暗紅色結(jié)節(jié)，直徑一般在0.5～3cm大，最大可達7cm，偶爾更大，基底可推動。常見皮損表現(xiàn)為堅實的、深在結(jié)節(jié)，偶呈囊性。表面皮膚外觀正常，偶因位置較深而呈藍紅色，或呈紅色、淡藍色(圖1)。

根據(jù)臨床表現(xiàn)，皮損特點，組織病理特征即可診斷。

1.臨床特征 深部堅實結(jié)節(jié)，質(zhì)硬，與皮膚粘連，可推動。

2.組織病理 表現(xiàn)為嗜堿性細胞與影細胞構(gòu)成的細胞團塊，影細胞內(nèi)或間質(zhì)內(nèi)有鈣鹽沉著。

毛母質(zhì)瘤應(yīng)該做哪些檢查？

無特殊異常表現(xiàn)。

組織病理檢查示，腫瘤邊界清，周圍往往有結(jié)締組織包膜，常位于真皮下部并擴展至皮下組織。為不規(guī)則形上皮細胞島，嵌于細胞較多的間質(zhì)中。真皮內(nèi)有不規(guī)則的上皮細胞島，由嗜堿性細胞或無核的嗜酸性細胞組成，常伴有鈣質(zhì)沉著。通常瘤島由兩型細胞即嗜堿性粒細胞和影細胞構(gòu)成。嗜堿性粒細胞有圓或長形，深嗜堿性胞核，胞質(zhì)不多，致胞核彼此密集，其邊界常不清楚，因而胞核似嵌于合漿團塊內(nèi)一樣。嗜堿性粒細胞排列在瘤島的一側(cè)或周邊。這些細胞在某些區(qū)域可驟變?yōu)橛白蛹毎?，后者細胞邊界清楚，中央為不著色區(qū)，恰如胞核消失的影子。新發(fā)生的腫瘤內(nèi)有很多嗜堿性粒細胞區(qū)，當(dāng)損害增長時，嗜堿性粒細胞減少，在長期存在的腫瘤中殘留少數(shù)或無嗜堿性粒細胞。大多數(shù)病例發(fā)生鈣化，在影細胞內(nèi)呈粉塵狀嗜堿性物質(zhì)，或呈紫紅色無定形團塊，后者亦可見于間質(zhì)中。也可出現(xiàn)骨化，黑色素沉積和伴發(fā)巨細胞的異物反應(yīng)。

毛母質(zhì)瘤容易與哪些疾病混淆？

1.鱗狀細胞癌 好發(fā)于老年人，頭、面、下唇黏膜、頸部及手背部多見。皮損為紅色硬結(jié)，逐漸發(fā)展成斑塊，疣狀增生，有浸潤感，表面破潰、滲液、結(jié)痂。組織病理檢查為真皮內(nèi)可見浸潤性生長的鱗狀細胞團塊。

2.外毛根鞘囊腫 含有嗜堿性細胞，其角化時胞核消失，并常有鈣化。但囊腫周圍層嗜堿細胞呈柵欄狀排列。

3.毛囊瘤 瘤細胞中常見囊腫結(jié)構(gòu)，主要由毛囊基或峽部生發(fā)細胞組成，囊內(nèi)可見不同類型角質(zhì)細胞。

4.實體型基底細胞上皮瘤 腫瘤細胞團塊與間質(zhì)之間有裂隙，腫瘤細胞團大片壞死，間質(zhì)水腫，淋巴細胞浸潤。

毛母質(zhì)瘤可以并發(fā)哪些疾?。?

目前沒有相關(guān)內(nèi)容描述。

毛母質(zhì)瘤應(yīng)該如何預(yù)防？

目前沒有相關(guān)內(nèi)容描述。

毛母質(zhì)瘤治療前的注意事項

(一)治療

手術(shù)切除活檢為最好的治療方法。亦可通過小切口銳匙刮術(shù)，刮除囊內(nèi)容。手術(shù)完整切除很少復(fù)發(fā)。

(二)預(yù)后

少數(shù)可惡變?yōu)槊纲|(zhì)癌。早期手術(shù)切除，預(yù)后較好。