結(jié)節(jié)性紅斑疾病
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- 相關(guān)癥狀:
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疾病介紹
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結(jié)節(jié)性紅斑是一種好發(fā)于青年女性的疼痛性、結(jié)節(jié)性血管炎綜合征,累及真皮血管和脂膜組織的反應(yīng)性炎性疾病,常位小腿脛前部皮膚呈紅色或紫紅色類性結(jié)節(jié)改變。其性質(zhì)為非化膿性結(jié)節(jié)性紅斑性皮膚損害的自身免疫性疾病。祖國(guó)醫(yī)學(xué)文獻(xiàn)中記載的“瓜藤纏相似。一般認(rèn)為與感染,尤其是鏈球菌感染和藥物反應(yīng)有關(guān)。
病因
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結(jié)節(jié)性紅斑是由什么原因引起的?
(一)發(fā)病原因
病因復(fù)雜,一般認(rèn)為與感染,尤其是鏈球菌感染和藥物反應(yīng)有關(guān)。Favone和Sosman分析155例EN,在癥狀發(fā)生前80%以上有上呼吸道感染,其中50%是p溶血性鏈球菌引起的咽炎。結(jié)核病亦是重要的誘發(fā)因素,特別是兒童。此外,病毒、真菌等感染,溴化物、碘化物、磺胺等藥物亦可誘發(fā)本病。近來(lái)有報(bào)道口服避孕藥發(fā)病者。
1.鏈球菌感染 某些患者可發(fā)生在上呼吸道感染、咽峽炎和急性扁桃體炎之后。國(guó)內(nèi)2組報(bào)道,伴有風(fēng)濕樣關(guān)節(jié)痛者占68.2%,扁桃體炎者25.6%,而其他報(bào)告的發(fā)生率則很低。這說(shuō)明本病與鏈球菌感染有關(guān),但又不是惟一的致病因素。
2.結(jié)核菌感染 自1872年Uffelmana提出本病與結(jié)核菌感染有關(guān)之后,逐漸受到人們的注意,越來(lái)越多的證據(jù)說(shuō)明本病與結(jié)核感染有密切關(guān)系。國(guó)內(nèi)統(tǒng)計(jì)同時(shí)合并結(jié)核菌感染,或有陳舊性結(jié)核病灶,或結(jié)素試驗(yàn)陽(yáng)性者,占60%以上,認(rèn)為本病是機(jī)體對(duì)結(jié)核菌或其毒素的過(guò)敏現(xiàn)象。
3.其他原因 某些藥物尤其是溴劑和磺胺藥,是本病最常見(jiàn)的致病原因。其他如球孢子菌病、組織胞漿菌病、貓抓熱、發(fā)癬菌病、潰瘍性結(jié)腸炎、結(jié)節(jié)病、白塞病、麻風(fēng)病和性病淋巴肉芽腫,均可伴有結(jié)節(jié)性紅斑。此外,病毒感染與本病有關(guān),其他少見(jiàn)的原因如急性外陰潰瘍,急性、慢性白血病,也可伴發(fā)本病。
(二)發(fā)病機(jī)制
1.本病是一種由許多原因引起的皮膚變態(tài)反應(yīng),真正的發(fā)病機(jī)制尚不清楚。有人認(rèn)為是一種變應(yīng)性血管炎,但利用免疫熒光技術(shù)又未能在壞死性或變應(yīng)性血管炎處發(fā)現(xiàn)有免疫復(fù)合物沉積。也有人認(rèn)為本病是一種血管對(duì)微生物或其他抗原的遲發(fā)性變態(tài)反應(yīng)。
2.主要病理改變發(fā)生于皮下脂肪層和真皮下脂肪小葉間隔。在早期急性炎癥反應(yīng)階段,主要為中性粒細(xì)胞浸潤(rùn),伴有少量淋巴細(xì)胞、嗜酸粒細(xì)胞和少量紅細(xì)胞外滲。隨著病情發(fā)展,中性粒細(xì)胞很快消失,而代之以淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞和組織細(xì)胞浸潤(rùn)。在脂肪小葉間隔中,可出現(xiàn)巨細(xì)胞并伴有明顯的纖維蛋白滲出。血管壁增厚,內(nèi)皮細(xì)胞增生和管腔閉塞,無(wú)膿腫及干酪樣壞死,表皮一般正常。
癥狀
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結(jié)節(jié)性紅斑有哪些表現(xiàn)及如何診斷?
本病好發(fā)于青年女性,春秋季常見(jiàn)。一般對(duì)稱發(fā)生于小腿伸則。皮疹為數(shù)個(gè)大小不等的結(jié)節(jié),鮮紅或暗紅,不破潰,自覺(jué)疼痛。組織病理表現(xiàn)為:真皮非特異性炎性病變,呈血管炎改變,尤以深層靜脈血管變化最為明顯。
結(jié)節(jié)性紅斑是一種常見(jiàn)的由于血管炎所引起的結(jié)節(jié)性皮膚病,常見(jiàn)于小腿伸側(cè)的紅色或紫紅色疼痛性炎性結(jié)節(jié),青年女性多見(jiàn),病程有局限性,易于復(fù)發(fā)。發(fā)病前有感染史或服藥史,皮損突然發(fā)生,為雙側(cè)對(duì)稱的皮下結(jié)節(jié),自蠶豆至核桃大不等,數(shù)目達(dá)10個(gè)或更多,自覺(jué)疼痛或壓痛,中等硬度。早期皮色淡紅,表面光滑,輕微隆起,幾天后,皮色轉(zhuǎn)暗紅或青紅,表面變平。3~4周后結(jié)節(jié)逐漸消退,留暫時(shí)色素沉著,結(jié)節(jié)始終不發(fā)生潰瘍。皮損好發(fā)于脛前,也可見(jiàn)于大腿、上臂伸側(cè)及頸部,少見(jiàn)于面部。慢性結(jié)節(jié)性紅斑:不同于急性結(jié)節(jié)性紅斑的特征:常發(fā)生在老年婦女,皮損為單側(cè),若為雙側(cè),則不對(duì)稱,除關(guān)節(jié)痛外,不伴有其他全身癥狀。結(jié)節(jié)不痛,且比急性結(jié)節(jié)性紅斑軟。
有典型皮膚損害,并發(fā)生在青年女性,雙側(cè)脛骨前區(qū)突然出現(xiàn)結(jié)節(jié)性紅斑。持續(xù)1~3周,隨后消退,不留任何痕跡,根據(jù)上述情況一般可以確診為本病。
中醫(yī)病機(jī)和辯證:中醫(yī)認(rèn)為是有蘊(yùn)濕,郁久化熱,濕熱蘊(yùn)結(jié)于血脈肌膚,致使經(jīng)絡(luò)阻隔,氣血凝滯而發(fā)病,或因脾虛蘊(yùn)濕不化,兼感寒邪,寒濕凝結(jié)阻滯血脈而致。
中醫(yī)辯證分型:
1.濕熱型 主證:起病急驟,有頭痛,咽痛,關(guān)節(jié)痛或體溫增高。皮損灼熱,紅腫,同時(shí)伴有口渴,大便干,小便黃。舌質(zhì)微紅,舌苔白或膩。脈滑微數(shù)。
辯證:濕熱蘊(yùn)結(jié),氣血瘀滯。
2.濕寒型 主證:關(guān)節(jié)疼,遇寒加重,肢冷,皮膚損害顏色較暗紅,此起彼落,反復(fù)纏綿不愈。口不渴,大便不干或有溏瀉,體溫不增高,舌質(zhì)淡,舌苔薄白或白膩。脈沉緩或遲。
辯證:寒濕凝結(jié),阻滯血脈。
檢查
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結(jié)節(jié)性紅斑應(yīng)該做哪些檢查?
血常規(guī)檢查,白細(xì)胞計(jì)數(shù)一般正常或輕度升高,但在初期,伴有高熱、扁桃體炎或咽炎時(shí),白細(xì)胞計(jì)數(shù)及嗜中性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)可明顯增高。類風(fēng)濕因子亦可為陽(yáng)性。有人測(cè)定患者血清 P2微球蛋白增高。
1.血常規(guī)及血沉 一般無(wú)貧血,有時(shí)白細(xì)胞升高,2/3的患者血沉增快。
2.免疫學(xué)檢查 在伴有結(jié)核時(shí),結(jié)核菌素試驗(yàn)可陽(yáng)性。
X線檢查:原發(fā)病為肺結(jié)核時(shí),??砂l(fā)現(xiàn)肺門淋巴結(jié)腫大。文獻(xiàn)報(bào)道發(fā)生在16~30歲的青年女性,有結(jié)節(jié)性紅斑,X線顯示有雙肺門淋巴結(jié)腫大者,稱為Buner綜合征,并認(rèn)為這些患者肺門淋巴結(jié)腫大,實(shí)際上是全身性結(jié)節(jié)性紅斑的一種表現(xiàn)。
鑒別
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結(jié)節(jié)性紅斑容易與哪些疾病混淆?
1.硬紅斑 多發(fā)生于小腿屈側(cè),常單發(fā)或?yàn)閿?shù)個(gè),皮損較結(jié)節(jié)性紅斑為大,病程長(zhǎng),可自發(fā)性破潰,形成潰瘍,愈合后留有不同程度萎縮。
2.回歸發(fā)熱性結(jié)節(jié)性非化膿性脂膜炎 為結(jié)節(jié)性紅斑皮損,主要位于胸、腹、股、臀,成團(tuán)出現(xiàn),消失后留有局部萎縮和碟形凹陷,每次發(fā)作均有發(fā)熱,病理改變?yōu)橹窘M織炎。
3.亞急性結(jié)節(jié)性游走性脂膜炎 為出現(xiàn)在小腿的結(jié)節(jié)性紅斑樣皮疹,通常病程早期可發(fā)生在單側(cè),無(wú)痛,呈離心性擴(kuò)大,邊緣鮮紅,中央變白,可逐漸變平而形成斑塊,大小為10~20cm,持續(xù)時(shí)間兩個(gè)月到兩年不等,表現(xiàn)有色素沉著,也稱游走性結(jié)節(jié)性紅斑。Fine認(rèn)為亞急性結(jié)節(jié)性游走性脂膜炎與慢性結(jié)節(jié)性紅斑,從臨床和病理特征來(lái)看,可能是同一個(gè)疾病的不同臨床類型。
4.結(jié)節(jié)性血管炎 本病好發(fā)于中年女性。結(jié)節(jié)主要位于小腿外側(cè)及后側(cè),經(jīng)過(guò)緩慢,偶有破潰者。有人認(rèn)為本病是硬紅斑的早期或輕型。
并發(fā)癥
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結(jié)節(jié)性紅斑可以并發(fā)哪些疾???
本病還可在某些疾病中作為一種伴發(fā)癥狀出現(xiàn),如肉樣瘤、麻風(fēng)、潰瘍性結(jié)腸炎、局限性腸炎、淋巴瘤、白血病、Behcet病、結(jié)締組織病等。EN的發(fā)病機(jī)制還不完全清楚,有人認(rèn)為可能是機(jī)體對(duì)某些致病微生物抗原的一種遲發(fā)型過(guò)敏反應(yīng);也有人認(rèn)為是一種免疫復(fù)合物疾病。
預(yù)防
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結(jié)節(jié)性紅斑應(yīng)該如何預(yù)防?
一旦患病,應(yīng)注意臥床休息、抬高患肢 尋找病因,積極祛除病因:避免勞累及過(guò)度緊張;忌食辛辣厚味,血腥發(fā)物等;切不可濫用藥物,最好選中藥治療,既可獲得良好療效,又能避免毒副作用;尤其反復(fù)發(fā)作的患者,更應(yīng)堅(jiān)持服用中藥。平時(shí)應(yīng)注意避風(fēng)寒、潮濕;冬季發(fā)作者應(yīng)注意保暖;減少行走,尤其不宜久行、久立。
若病因明確應(yīng)去除病因,如有扁桃體炎和上呼吸道感染時(shí),應(yīng)給予有效的抗生素控制感染。如能找到其他誘因,應(yīng)一并去除。急性發(fā)作時(shí),應(yīng)臥床休息,抬高患肢。
治療
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結(jié)節(jié)性紅斑治療前的注意事項(xiàng)
辨證分型治療
(一)治療
1.一般治療 急性期應(yīng)臥床休息,抬高患肢,避免受寒及勞累。
2.全身治療
(1)尋找病因,予以相應(yīng)治療。
(2)疼痛較著者,可口服止痛藥,及非激素類消炎藥,如吲哚美辛(消炎痛)每次25mg,每天3次;布洛芬每次200mg,每天3 次。有明顯感染者,給抗生素。嚴(yán)重者,給皮質(zhì)類固醇激素,如潑尼松(強(qiáng)地松)30~40mg/d ,或倍他米松/二丙酸倍他米松(得寶松)lml肌注,3周1次,可迅速控制病情。另外,可用10%碘化鉀合劑 10ml,每天3次,服2~4周。本法安全有效,但應(yīng)注意長(zhǎng)期應(yīng)用可導(dǎo)致甲狀腺功能低下。病情頑固者,可應(yīng)用羥氮喹200mg,每天2次;氨苯砜(DDS)50mg每天2次,亦可服中藥雷公藤片或昆明山海素片。
3.局部治療 原則為消炎、止痛。
外用魚硼軟膏,10%樟腦軟膏敷包扎或75%酒精局部濕敷,另外外涂皮質(zhì)激素軟膏,有止痛作用。也可皮損內(nèi)注射去炎松混懸液約0.3ml加2%普魯卡因溶液中注射,對(duì)結(jié)節(jié)持續(xù)劇烈疼痛者有明顯作用。中醫(yī)對(duì)紅腫熱痛者用芙蓉膏,皮損暗紅,灼熱不明顯者可用紫色消腫膏。
4.物理療法 可用紫外線、蠟療,透熱或音頻電療。
5.中醫(yī)治療
1.風(fēng)熱類濕證:
主癥:杏核大的紅斑高起,色紅疼痛,伴有發(fā)熱惡寒、頭痛肢節(jié)酸痛,舌淡紅,苔薄白略膩,脈浮數(shù)或浮滑。
治法:疏風(fēng)散熱,除濕通絡(luò)。
2.濕熱下注證:
主癥:結(jié)節(jié)大如紅棗,繞脛而發(fā),時(shí)有疼痛,伴有神疲乏力、困倦嗜臥,關(guān)節(jié)沉重酸痛,下肢浮腫,舌紅,苔厚膩,脈滑數(shù)。
治法:清熱利濕,活血通絡(luò)。
3.血熱內(nèi)蘊(yùn)證:
主癥:結(jié)節(jié)顏色鮮紅,灼熱疼痛伴有發(fā)熱,口渴煩躁,關(guān)節(jié)腫痛,大便干,小便短少色黃,舌紅少苔,脈弦數(shù)。
治法:清熱涼血,化瘀通絡(luò)。
4.寒濕阻絡(luò)證:
主癥:結(jié)節(jié)色淡紅或紫暗,遇寒加重.常反復(fù)發(fā)作,伴面蒼白、手足冷,舌淡,脈沉細(xì)無(wú)力。
(二)預(yù)后
本病預(yù)后良好,結(jié)節(jié)大多在數(shù)周內(nèi)消退,不留任何痕跡,很少?gòu)?fù)發(fā)。合并膠原病者預(yù)后較差。
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