陰部潰瘍多發(fā)生在陰囊、龜頭、女性陰唇、陰道壁、甚至子宮頸、尿道。潰瘍形態(tài)與口腔潰瘍相似，但反復(fù)性不似口腔潰瘍強(qiáng)。查體可見(jiàn)外陰潰或潰瘍愈合后的瘢痕。陰部潰瘍是白塞綜合癥的主要臨床表現(xiàn)之一。

陰部潰瘍是由什么原因引起的？

　　一)感染

　　1.病毒早期認(rèn)為病毒為其發(fā)病原因，后經(jīng)流行病學(xué)，組織培養(yǎng)、血清學(xué)、動(dòng)物接種，免疫熒光及電鏡等檢查均未能得到進(jìn)一步證實(shí)。洗染報(bào)告認(rèn)為發(fā)病可能與慢病毒感染引起的自體免疫異常有關(guān);還有些報(bào)告發(fā)現(xiàn)HSV-1與本病發(fā)生關(guān)系的證據(jù)，如患者血中抗HSV-1與本病發(fā)生關(guān)系的證據(jù)，如患者血中抗HSV-1抗體滴度升高HSV-1影響CD4淋巴細(xì)胞而致免疫異常以及HSV-1具有與本病周?chē)馨图?xì)胞同源的DNA。

　　2.鏈球菌：由于一些患者常發(fā)扁桃體炎、咽炎及牙周炎等疾病，故認(rèn)為發(fā)病與這些病灶中的細(xì)菌有關(guān)。研究發(fā)現(xiàn)病人血清中抗鏈球菌抗體滴度升高;從病人口腔內(nèi)分離的菌株中以鏈球菌關(guān)系最密切，而特別是血鏈球菌(s.sanguinis)，以其菌體成分進(jìn)行皮內(nèi)試驗(yàn)及巨噬細(xì)胞游走抑制試驗(yàn)均可得到陽(yáng)性結(jié)果;鏈球菌的65-KDa熱休克蛋白試驗(yàn)?zāi)芤鹌つw超敏反應(yīng)和系統(tǒng)性癥狀。這些研究主要在日本學(xué)者中進(jìn)行，雖認(rèn)為在發(fā)病中有重要作用，但并未獲得一致結(jié)論。

　　3.結(jié)核菌自1964年，在中國(guó)有認(rèn)為發(fā)病與結(jié)核菌感染有關(guān)的病例報(bào)告，即在Behct病初發(fā)損害之前已患有結(jié)核病，如肺結(jié)核、淋巴結(jié)核等多種結(jié)核病灶?？梢允顷惻f性病灶，而以活動(dòng)性病灶居多。OT試驗(yàn)大都為強(qiáng)陽(yáng)性;抗結(jié)核藥物治療，不但對(duì)原發(fā)病灶有明顯效果改善Behcet病的有關(guān)損害，因而認(rèn)為是結(jié)核菌的一種過(guò)敏性表現(xiàn)。結(jié)核菌的65-KDa熱休克蛋白也與本病發(fā)生有關(guān)。

　　二)微量元素少數(shù)報(bào)告發(fā)現(xiàn)患者病變組織如血管內(nèi)皮細(xì)胞、巨噬細(xì)胞、腓腸神經(jīng)以及房水、血清和中性粒細(xì)胞內(nèi)多種微量元素含量增高，研究較多的是有機(jī)氯，有機(jī)磷和銅離子，其中以后者含量最高，這可能是由職業(yè)或環(huán)境因素所致

　　三)遺傳因素本病有地區(qū)性發(fā)病傾向，如多見(jiàn)于地中海沿岸國(guó)家;有血緣性家族性發(fā)病病例，可見(jiàn)于2、3或4代，且發(fā)病以男性為多。HLA-B5(+)是免疫遺傳性的標(biāo)志，其陽(yáng)性率可達(dá)67%～88%，表明發(fā)病與HLA-B5有關(guān)，而與HLA-D，特別是HLA-DR也有一定關(guān)系。Behcet病易感性基因位于染色體6位臂上，在HLA-B與TNF-beta位點(diǎn)之間，這可能為以后研究基因治療提供方向。Behcet病無(wú)一定遺傳方式，可能系統(tǒng)染色體隱性遺傳。

　　四)免疫異?；颊哐逯写嬖诳箍谇徽衬た贵w，抗動(dòng)脈壁抗體;另外，血清中尚存在復(fù)合物，其陽(yáng)性可達(dá)60%，并與病情活動(dòng)有關(guān);除IgG、IgT和IgM輕度升高外，有時(shí)IgE升高;DIF檢查發(fā)現(xiàn)血管壁特別是細(xì)靜脈壁內(nèi)存在IgG、IgA、CIC和C3。在體外試驗(yàn)中這些患者的淋巴細(xì)胞轉(zhuǎn)化試驗(yàn)值一般偏低，DNCB皮膚試驗(yàn)多為陰性，T-細(xì)胞和TH細(xì)胞值均降低;結(jié)節(jié)性紅斑樣損害中浸潤(rùn)的細(xì)胞主要是T細(xì)胞，而特別是TH和NK細(xì)胞，而眼球組織內(nèi)浸潤(rùn)細(xì)胞主要是CD4淋巴細(xì)胞和巨噬細(xì)胞，很少B細(xì)胞和NK細(xì)胞，這些CD4淋巴細(xì)胞與巨噬細(xì)胞是HLA-DR(+)的。以上事實(shí)說(shuō)明本病有體液免疫與細(xì)胞免疫常表現(xiàn)，但一般傾向認(rèn)為細(xì)胞免疫異常與本病發(fā)生關(guān)系更為密切。

　　五)其他本病病因雖未明確，但發(fā)病與免疫異常是有關(guān)的，在免疫調(diào)節(jié)和炎癥反應(yīng)過(guò)程中，細(xì)胞成分發(fā)生改變及所產(chǎn)生的多種活性物質(zhì)，如纖溶酶抑制物可使纖溶酶溶解纖維蛋白的活性降低，而致纖維蛋白原含量增高;以及中性粒細(xì)胞的趨化性增強(qiáng);腫瘤壞死因子(TNF-beta)、IL-2和IL-6等產(chǎn)生，這些在病變的發(fā)展中可能也有一定作用。

陰部潰瘍應(yīng)該如何診斷？

　　尚無(wú)特異性的血清學(xué)、病理學(xué)診斷方法，主要為臨床診斷。具有口、眼、生殖器損害(三陪在癥)或加上皮膚損害(四聯(lián)癥)者可確定診斷。針刺皮膚過(guò)敏試驗(yàn)陽(yáng)性有助于診斷。對(duì)不完全型或不典型者，應(yīng)結(jié)合系統(tǒng)表現(xiàn)加以綜合分析。有關(guān)Behcet綜合癥的診斷可參考日本厚生省標(biāo)準(zhǔn)(見(jiàn)附)及國(guó)際分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)。

　　診斷條件判斷標(biāo)準(zhǔn)

　　主要癥狀：完全型：臨床經(jīng)過(guò)中同時(shí)或先后出現(xiàn)4大主癥者

　　1.口腔粘膜腹發(fā)性阿佛他潰瘍不完全型：出現(xiàn)3項(xiàng)主癥或典型眼癥狀另加1項(xiàng)主癥

　　2.皮膚癥狀疑似型：臨床經(jīng)過(guò)中出現(xiàn)2大主癥

　　(1)結(jié)節(jié)樣紅斑樣皮疹僅有可能者：反復(fù)出現(xiàn)1大主癥

　　(2)皮下血栓性靜脈炎

　　(3)毛囊樣痤瘡樣皮疹

　　(4)皮膚針刺試驗(yàn)陽(yáng)性

　　3.眼癥狀

　　(1)虹膜睫狀體炎

　　(2)視網(wǎng)膜脈絡(luò)膜炎

　　(3)前兩者的繼發(fā)病變

　　4.外陰病變

　　(1)男性陰囊阿佛他潰瘍

　　(2)女性大小陰唇陰道壁痛性潰瘍

　　次要條件：

　　1.類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎

　　2.消化道癥狀，如回盲部多發(fā)性潰瘍

　　3.副睪炎

　　4.血管系統(tǒng)癥狀，如閉塞性血栓性靜脈炎、動(dòng)脈閉寒、動(dòng)脈瘤等

　　5.神經(jīng)系統(tǒng)癥狀

陰部潰瘍?nèi)菀着c哪些癥狀混淆？

　　會(huì)陰部牽引痛：急性前列腺炎是指前列腺非特異性細(xì)菌感染所致的急性炎癥，主要表現(xiàn)為尿急、尿頻、尿痛、直腸及會(huì)陰部痛，多有惡寒發(fā)熱等。

　　會(huì)陰部撕裂感：會(huì)陰Ⅲ度裂傷或稱(chēng)會(huì)陰完全裂傷，包括陰道口裂傷、會(huì)陰裂傷及肛門(mén)括約肌的裂傷，嚴(yán)重者破裂可伸展到直腸壁，引起大便及氣體失禁。發(fā)生原因多由于分娩過(guò)程處理不當(dāng)，偶有外傷致成。由于新法接生的大力推行，接生員恰當(dāng)?shù)乇Ｗo(hù)會(huì)陰，使會(huì)陰Ⅲ度裂傷的發(fā)生率大大降低。

　　陰部皮膚潮紅：會(huì)陰部自覺(jué)潮濕，發(fā)熱，發(fā)紅?；颊哂凶杂X(jué)癥狀和實(shí)驗(yàn)室檢查發(fā)現(xiàn)生殖器有單純皰疹病毒，即可診斷。

陰部潰瘍應(yīng)該如何預(yù)防？

　　尚無(wú)有效的根治方法。治療目的在于緩解癥狀減少臟器受損。對(duì)無(wú)重要臟器受累者，以秋水仙堿為首選藥物，對(duì)有內(nèi)臟受累尤其有眼病變影響視力者多需聯(lián)合用藥。

　　1.秋水仙堿：此藥有抗趨化作用，用于防止?jié)?、虹膜炎、滑膜炎及靜脈炎。每次0.5mg，每日2～3次。毒性反應(yīng)有骨髓受抑制、惡心嘔吐、食欲不振，腹瀉與便秘等。

　　2.腎上腺皮質(zhì)激素：一般用強(qiáng)的松30～40mg，每日1次口服，對(duì)重癥可靜脈滴注氫化考的松或地塞米松。待癥狀緩解后改為口服。腎上腺皮質(zhì)激素雖可使口腔潰瘍及關(guān)節(jié)炎癥狀緩解，但減量或停藥后病情往往復(fù)發(fā)。對(duì)中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害多難治愈。

　　3.免疫抑制劑：免疫抑制劑對(duì)重癥色素膜炎50mg，每日3次或200mg，靜脈注射，每日或隔日1次。使用時(shí)應(yīng)注意白細(xì)胞下降，消化道不良反應(yīng)及脫發(fā)等副作用。近年來(lái)試用環(huán)孢霉素A(CycosyrinA)對(duì)眼疾患有一定療效。對(duì)其他系統(tǒng)損害療效不夠明顯。每次125～300mg，每日工1次，3個(gè)月為1療程。雷公藤甙，每次30mg，每日3次。有白細(xì)胞下降、血小板減少、食欲不振，閉經(jīng)、精子減少等副作用。也可用瘤克寧，氨甲喋呤等免疫抑制劑。

　　4.其他療法：對(duì)有結(jié)核病者給予抗結(jié)核藥物。