是一種良性成骨性疾患，骨樣骨瘤系骨內(nèi)病變。其發(fā)病率占骨腫瘤的2%～3%，多發(fā)生于長(zhǎng)管狀骨，約50%～60%發(fā)生在股骨和脛骨，少數(shù)發(fā)生在全身其他骨，腫瘤直徑一般不超過1.5cm，接近2/3的病例以持續(xù)疼痛為主要癥狀，具有界限清晰的局灶性病灶，周圍可有較大的骨反應(yīng)區(qū)。服水楊酸制劑可止痛。本病是一具有特點(diǎn)的常見骨腫瘤。

　　(一)發(fā)病原因

　　本病因未完全肯定，但有學(xué)者認(rèn)為本病是一種原發(fā)性良性腫瘤，依據(jù)是：

　?、偕L(zhǎng)緩慢;

　?、诠菢咏M織代替了正常組織;

　?、壑車墓墙M織毫無例外地呈現(xiàn)結(jié)構(gòu)均勻的硬化;

　　④大小固定，上述論據(jù)被較廣泛地公認(rèn)。

　　另有學(xué)者認(rèn)為是炎癥，而可能與病毒感染有關(guān)，還有的認(rèn)為是血管來源或與動(dòng)靜脈發(fā)育異常有關(guān)，或?yàn)榇鷥斶^程。

　　(二)發(fā)病機(jī)制

　　1.大體檢查 在完整的標(biāo)本中，腫瘤與周圍骨組織分界清楚，呈圓形或橢圓形，體積較小，直徑一般在1cm左右，很少超過2cm，周圍組織發(fā)生反應(yīng)性硬化，腫瘤位于其中心，腫瘤的色澤和堅(jiān)度，隨其構(gòu)成成分而異，當(dāng)骨樣組織占優(yōu)勢(shì)時(shí)，核心呈棕紅色，間或夾雜有黃色或白色斑點(diǎn)，質(zhì)地為顆粒狀或沙礫狀，X線檢查為一透明區(qū)，當(dāng)核心為密集的骨小梁構(gòu)成時(shí)，則呈紅白色，質(zhì)地堅(jiān)硬而致密，X線為一密度增深區(qū)，腫瘤與周圍骨組織有一狹窄的，環(huán)狀的充血帶分隔，周圍骨組織一般有反應(yīng)性骨質(zhì)硬化現(xiàn)象，尤其是腫瘤發(fā)生于骨皮質(zhì)者最明顯。

　　2.顯微鏡檢查 骨樣骨瘤巢穴中可有不同成熟階段的骨質(zhì)，并有豐富的血管結(jié)締組織基質(zhì)，有不同比例的骨樣組織及新生骨小梁，當(dāng)核心在肉眼檢查外表致密而堅(jiān)實(shí)時(shí)，鏡下則表現(xiàn)為緊密排列的不典型的新生骨小梁，小梁間有擴(kuò)大的血竇，新形成的骨小梁每有骨母細(xì)胞覆襯，并常有少數(shù)破骨細(xì)胞

　　本病10～30歲最多見，但也可見于1歲以下的嬰兒或60歲以上的老人，男性比女性多見，發(fā)病率為2∶1，下肢的發(fā)病率約為上肢的3倍，發(fā)生于軀干骨者較少見，脛骨和股骨最多見，約占病例的一半，其次為腓骨，肱骨和脊柱等。

　　病程有特征性，疼痛出現(xiàn)較早，往往于X線片上出現(xiàn)陽性病損前幾個(gè)月就已存在，病初為間歇性疼痛，夜間加重，服用止痛藥可以減輕，后期則痛加重，呈持續(xù)性，任何藥物不能使之緩解，疼痛多局限，軟組織可腫脹，但受累區(qū)很少，有的病人也可沒有疼痛癥狀，病灶較小時(shí)，疼痛可伴有血管運(yùn)動(dòng)性反應(yīng)如皮溫增高和多汗，疼痛不一定限于患區(qū)也可以放射至附近關(guān)節(jié)。

　　骨樣骨瘤的大小是這種病變的另一個(gè)特點(diǎn)，有人限定其大小為1cm，但也有人報(bào)道為1.5cm，總之體積不大。

　　疼痛為其主要癥狀，如果沒有疼痛，則診斷值得懷疑，疼痛的特點(diǎn)是夜間劇烈，當(dāng)服用小量水楊酸即可使疼痛緩解，疼痛的性質(zhì)常為鈍痛或刺痛，開始輕微，且呈間斷性，故時(shí)有幾個(gè)月至幾年才來就診，以后疼痛加重，變成持續(xù)性，也可能伴有局部軟組織腫脹或壓痛，疼痛的機(jī)制尚不清楚，有人認(rèn)為是腫瘤組織內(nèi)產(chǎn)生的前列腺素產(chǎn)物可以造成血管壓力改變，刺激了局部神經(jīng)末梢，這種看法是由于在病變核心的周圍纖維帶內(nèi)或是在核心的本身中發(fā)現(xiàn)有無髓鞘的神經(jīng)纖維存在而受到支持。

　　骨樣骨瘤的其他臨床表現(xiàn)可與病人發(fā)病年齡，所侵犯骨的部位有關(guān)，在骨未成熟時(shí)，可以出現(xiàn)肌肉萎縮，骨骼畸形，如骨樣骨瘤位于脊柱骨則可出現(xiàn)斜頸，脊柱僵硬，脊柱側(cè)彎，而位于關(guān)節(jié)內(nèi)的骨樣骨瘤則可出現(xiàn)關(guān)節(jié)局部壓痛，滑膜腫脹，活動(dòng)受限等癥狀，骨樣骨瘤可以有各種臨床表現(xiàn)，但實(shí)驗(yàn)室檢查一般均為正常。

　　四肢的骨和關(guān)節(jié)平片 骨關(guān)節(jié)及軟組織CT檢查 骨與關(guān)節(jié)MRI檢查

　　骨樣骨瘤有特殊的疼痛癥狀和典型的瘤巢X線景象,較易診斷，但仍需與以下骨病鑒別。

　　(1)慢性骨膿腫為低度慢性化膿性感染，具有紅，腫，熱，痛等炎性癥狀，且有反復(fù)發(fā)作病史，好發(fā)于長(zhǎng)骨干骺端，破壞區(qū)較大，骨皮質(zhì)局限破壞，周圍致密，有時(shí)有小死骨，但無瘤巢，X線片表現(xiàn)為骨皮質(zhì)局限性缺損，周圍骨質(zhì)致密，可有小的死骨形成，術(shù)中見骨腔內(nèi)含有膿液，肉芽組織，鏡下見大量多核白細(xì)胞及淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)。

　　(2)慢性硬化性骨髓炎(Ga rre型)疼痛性質(zhì)與骨樣骨瘤相似，常為間歇性，X線表現(xiàn)為：骨質(zhì)局限或廣泛增生硬化，無瘤巢，髓腔狹窄甚至閉塞。

　　(3)成骨細(xì)胞瘤：二者同屬良性骨細(xì)胞性腫瘤，成骨細(xì)胞瘤無骨樣骨瘤特有的夜間疼痛，但發(fā)展較快，破壞區(qū)較大，常>2 cm，皮質(zhì)膨脹明顯，周圍硬化輕微。

　　(4)單發(fā)性內(nèi)生骨疣無周圍骨質(zhì)硬化，無疼痛，多發(fā)于手足小骨。

　　(5)應(yīng)力性骨折：一側(cè)骨皮質(zhì)斷裂，局限性骨膜增生，骨質(zhì)硬化，頗似骨樣骨瘤，但體層或M R I可見橫形骨折線，多有長(zhǎng)期連續(xù)運(yùn)動(dòng)史。

　　(6)骨斑(Bovespot)或骨島(Bone island)，病變的毛刷狀邊緣與周圍的骨小梁混合在一起,表現(xiàn)形式為“放射刺狀”或“偽足狀”，X線片見骨內(nèi)有局限性圓形和卵圓形骨質(zhì)密度增加陰影，無硬化陰影圍繞，臨床上無任何癥狀。

　　值得注意的是，在組織學(xué)檢查中，骨樣骨瘤與骨母細(xì)胞瘤是非常相似的，應(yīng)參照腫瘤的大小，位置及臨床表現(xiàn)鑒別診斷，一般無癥狀，無需治療。

　　本病隨著病情發(fā)展，疼痛逐漸變?yōu)槌掷m(xù)性劇痛，尤以夜間為甚，頗具特征，文獻(xiàn)報(bào)道，骨樣骨瘤發(fā)生于骨端或不規(guī)則骨如股骨頸，脊椎骨等部位時(shí)，周圍骨質(zhì)硬化不明顯或僅有一較薄硬化環(huán)，屬松質(zhì)骨型，部份患者可發(fā)生骨樣骨瘤惡化，其惡變的征象主要為皮質(zhì)局部破壞，不連續(xù)，病灶周圍可見軟組織密度腫塊影及腫脹，尤其是軟組織的改變可提示有惡變的征象，如骨樣骨瘤位于脊柱骨可出現(xiàn)斜頸，脊柱側(cè)彎。

　　本病目前病因不是很明確，尚無有效的預(yù)防措施，但臨床上應(yīng)注意本病有惡化的可能，雖然較少發(fā)生，對(duì)于一些患者具有典型的骨樣骨瘤影像學(xué)所見外，若觀察到骨皮質(zhì)不連續(xù)及周圍軟組織腫塊影，應(yīng)考慮到骨樣骨瘤惡性變的可能性。

　　另外還需注意，本病較容易誤診，多數(shù)患者在對(duì)癥治療癥狀減輕后不能即時(shí)復(fù)診，以及自行在家服藥，使疾病反復(fù)且臨床癥狀不典型，更容易造成誤診，因此，對(duì)疑似病人應(yīng)詳細(xì)地詢問病史，認(rèn)真地觀察X線檢查的結(jié)果，有利于更好地做出診斷，從而給予正確的治療。

　　本病目前病因不是很明確，尚無有效的預(yù)防措施，但臨床上應(yīng)注意本病有惡化的可能，雖然較少發(fā)生。對(duì)于一些患者具有典型的骨樣骨瘤影像學(xué)所見外，若觀察到骨皮質(zhì)不連續(xù)及周圍軟組織腫塊影，應(yīng)考慮到骨樣骨瘤惡性變的可能性。 另外還需注意，本病較容易誤診，多數(shù)患者在對(duì)癥治療癥狀減輕后不能即時(shí)復(fù)診，以及自行在家服藥。使疾病反復(fù)且臨床癥狀不典型，更容易造成誤診。因此，對(duì)疑似病人應(yīng)詳細(xì)地詢問病史，認(rèn)真地觀察X線檢查的結(jié)果，有利于更好地做出診斷，從而給予正確的治療。

　　(一)治療

　　手術(shù)治療的原則是準(zhǔn)確定位，徹底切除，包括骨樣骨瘤的巢穴及周圍的反應(yīng)性硬化骨。如果手術(shù)中未能完全將骨樣骨瘤切凈，術(shù)后病理檢查時(shí)沒有發(fā)現(xiàn)巢穴，在這種情況下臨床癥狀也可以消失，但術(shù)后易于復(fù)發(fā)。為準(zhǔn)確的對(duì)骨樣骨瘤在手術(shù)中定位，并完全切除，可采用放射性核技術(shù)?？稍谑中g(shù)前2h給病人注射放射性核素，術(shù)中可用滅菌的放射性核素探頭探測(cè)放射性核素的活躍區(qū)域。切除后將標(biāo)本置于探頭處，證實(shí)其為放射性核素最高峰值，切除后的周圍骨質(zhì)放射性核素達(dá)到正常水平。這樣可以保證手術(shù)切除徹底。

　　本病理想的治療是大塊切除，包含有病灶的患骨。徹底切除病灶，癥狀很快消失。一般不主張作刮除術(shù)。認(rèn)為照射和化學(xué)藥物治療無效。手術(shù)可能難以找到準(zhǔn)確的部位，按照術(shù)中X線攝片進(jìn)行鉆孔，對(duì)定位有幫助。術(shù)后進(jìn)行X線復(fù)查也是必要的。完全切除病灶后很少復(fù)發(fā)，而不完全的刮除常有復(fù)發(fā)。復(fù)發(fā)時(shí)間長(zhǎng)短不等。還有的病例，術(shù)中找不到病灶。有趣的是，半數(shù)病人在第一次術(shù)后癥狀減輕，1/4病人在第二次術(shù)后緩解，剩下的病人3/4在第三次手術(shù)后癥狀減輕。這可能是多次部分切除的結(jié)果。

　　(二)預(yù)后

　　骨樣骨瘤是一良性腫瘤，至今尚無骨樣骨瘤惡變或轉(zhuǎn)移的報(bào)道。術(shù)后很少復(fù)發(fā)。