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肺假性淋巴瘤疾病

疾病別名:
假淋巴瘤,結(jié)節(jié)性淋巴組織樣增生,肺假淋巴瘤,結(jié)節(jié)性淋巴組織增生
就診科室:
[內(nèi)科] [腫瘤科綜合] [腫瘤科] [呼吸內(nèi)科]
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疾病介紹

肺假性淋巴瘤(pulmonary pseudolymphoma,PL)又稱結(jié)節(jié)性淋巴組織樣增生(nodular lymphoid hyperplasia),系指肺內(nèi)局部淋巴組織增生性疾病,通常呈單個結(jié)節(jié),且限于單個肺葉內(nèi)。

病因

肺假性淋巴瘤是由什么原因引起的?

(一)發(fā)病原因

慢性炎癥。

(二)發(fā)病機(jī)制

肺假性淋巴瘤為黃褐色,與周圍組織有清楚的分界。病灶內(nèi)纖維化可引起組織向腫塊中心收縮。顯微鏡檢的主要特征是細(xì)胞成分的異質(zhì)性和不同視野呈不同的變化。Russell體和生發(fā)中心可以很顯著。浸潤細(xì)胞主要包括淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞,偶為上皮樣的組織細(xì)胞,并形成肉芽腫。在大約1/3病人中見到巨細(xì)胞。有易變化的瘢痕,在外觀上可以為細(xì)胞和成纖維細(xì)胞的瘢痕,或為無細(xì)胞透明瘢痕??梢猿霈F(xiàn)淀粉樣蛋白和非嗜剛果紅的淀粉樣物質(zhì)。在病灶邊緣找不到賦予淋巴細(xì)胞性淋巴瘤特征的單形性淋巴細(xì)胞聚集的蹤跡??梢姷綁乃馈?

癥狀

肺假性淋巴瘤有哪些表現(xiàn)及如何診斷?

少數(shù)患者在病變部位先前有肺炎史。多數(shù)病人無臨床癥狀,或僅有輕度咳嗽和胸痛。通常在肺部X線檢查時發(fā)現(xiàn)。一般病程較長,有報道,確診后數(shù)年可無變化。

由于本病僅是個病理學(xué)診斷疾病,因此必須依靠活檢標(biāo)本作出診斷。

檢查

肺假性淋巴瘤應(yīng)該做哪些檢查?

1.免疫球蛋白 高丙球蛋白血癥。

2.病理檢查 通常在剖胸時得到活檢標(biāo)本。顯微鏡下呈明顯的混合性細(xì)胞浸潤和不同程度纖維化,且不同視野上組織學(xué)表現(xiàn)不一樣,但有明顯的中心愈合的(瘢痕)傾向。偶爾見到肉芽腫。

胸部X線檢查顯示肺內(nèi)單個結(jié)節(jié)或浸潤成局限性實變,邊緣清楚,有支氣管充氣征,而肺門和縱隔淋巴結(jié)腫大罕見;但出現(xiàn)淋巴結(jié)腫大往往增加本病惡變的可能性。手術(shù)切除時常發(fā)現(xiàn)累及臟層胸膜,但胸片上極少見到胸腔積液。免疫標(biāo)記物測定顯示多克隆型染色。

鑒別

肺假性淋巴瘤容易與哪些疾病混淆?

假性淋巴瘤與低度惡性淋巴瘤很難區(qū)分,且必須有輔助的技術(shù)如免疫顯型測定和基因重排檢查確診。

并發(fā)癥

肺假性淋巴瘤可以并發(fā)哪些疾???

目前暫無相關(guān)資料

預(yù)防

肺假性淋巴瘤應(yīng)該如何預(yù)防?

目前暫無相關(guān)資料

治療

肺假性淋巴瘤治療前的注意事項

(一)治療

肺假性淋巴瘤是良性疾病,但現(xiàn)在傾向于認(rèn)為是低度惡性腫瘤。切除病灶,最大限度地保留正常肺組織是假性淋巴瘤的首選治療方法。曾報道一例病人在肺切除術(shù)后對側(cè)肺又發(fā)生病變,在環(huán)磷酰胺治療后病灶消失。雖然在切除術(shù)后很少需用化療和放療,但是對手術(shù)切除的病人需要密切隨訪以警惕復(fù)發(fā)或發(fā)生其他的淋巴細(xì)胞增生性疾病。

(二)預(yù)后

本病為良性病,手術(shù)效果滿意,但約半數(shù)患者可以發(fā)展為惡性淋巴瘤。化療和放療均可使肺假性淋巴瘤發(fā)展為惡性淋巴瘤。

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