腸病性肢端皮炎(acrodermatitis enteropathica)是一種少見的常染色體隱性遺傳性疾病，以腔口周圍、四肢末端之皮炎、腹瀉、禿發(fā)為其臨床特征。本病常于1歲左右開始發(fā)病，嚴重病例不治可致死亡。

腸病性肢端皮炎是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

現(xiàn)認為本病為一遺傳性鋅缺乏病，存在胃腸道鋅吸收障礙。究其原因是腸道中一種胰腺分泌的鋅結(jié)合因子(可能是前列腺素E2)水平不足所致。

(二)發(fā)病機制

鋅是很多酶的重要因子，其含量、活性降低，導(dǎo)致一系列臨床表現(xiàn)。給予口服鋅劑治療，療效顯著，生命得以挽救。

腸病性肢端皮炎有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

起病于嬰幼兒期，主要見于出生后1歲內(nèi)的幼嬰，斷奶前后發(fā)病率最高，為慢性多形性皮炎表現(xiàn)，皮損初起為小皰，皰液初透明，以后因繼發(fā)細菌或真菌，尤其是白色念珠菌感染而混濁，皮損互相融合結(jié)痂，形成不同大小斑片，周圍繞以紅暈，有的皮損呈銀屑病樣或苔蘚樣外觀。水皰尼氏征陰性。病變部位主要在腔口周圍(口腔、眼周、鼻孔、肛周、會陰、生殖器等)、肢端(手指、足趾、足跟)及四肢摩擦部位(肘關(guān)節(jié)、膝蓋)。在所有病例均可見脫發(fā)現(xiàn)象發(fā)生，一般于皮疹出現(xiàn)前開始，先是受機械刺激的頭后，然后是頭的兩側(cè)。頭發(fā)彌漫性稀少，細軟無光澤。眉毛、睫毛也可脫落。胃腸道癥狀以腹瀉為主，排出酸臭的水樣便，但約10%的病人無腸道癥狀。多數(shù)患者出現(xiàn)指甲變形、萎縮和脫落、甲溝炎等。嚴重者出現(xiàn)口角糜爛、口腔炎、結(jié)合膜炎、鼻炎、畏光、角膜混濁。皮疹惡化時有精神不佳、易怒、面部傾斜、低頭、智力障礙。

病程呈波動性，有的在青春發(fā)育期癥狀改善，妊娠期加劇，當(dāng)分娩或流產(chǎn)后則癥狀又可消失，可能是由于食物中含鋅量的變化，以及當(dāng)機體在生長發(fā)育期、妊娠期或感染性疾病時所需鋅量的改變所致。在較嚴重的病例，身體生長和性成熟障礙，并伴精神壓抑，可出現(xiàn)喪失人格，嚴重病例不治可致死亡。

根據(jù)發(fā)病部位，彌漫性禿發(fā)，經(jīng)常性腹瀉和加重時特有的精神狀態(tài)，即可做出診斷。

腸病性肢端皮炎應(yīng)該做哪些檢查？

血漿鋅值降低。

組織病理：皮膚活檢無特異性，呈現(xiàn)亞急性皮炎組織病理改變，伴表皮細胞間海綿狀水腫、表皮內(nèi)水皰，有時可見角化過度或角化不全及角質(zhì)層肥厚，真皮上部及血管周圍淋巴細胞和組織炎性浸潤，Loembeck等進行空腸活檢，顯示腸道嗜酸性粒細胞的超微結(jié)構(gòu)有損害。

腸病性肢端皮炎容易與哪些疾病混淆？

常需與念珠菌病、大皰性表皮松解癥和嚴重營養(yǎng)不良相鑒別。血漿鋅值測定有重要價值。

腸病性肢端皮炎可以并發(fā)哪些疾?。?

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腸病性肢端皮炎應(yīng)該如何預(yù)防？

　　預(yù)防：腸病性肢端皮炎的疾病具有波動性，為了預(yù)防特殊時期如妊娠期癥狀加重，青春期癥狀減輕，專家提醒患者要有目的性地進行預(yù)防。

腸病性肢端皮炎治療前的注意事項

　　藥物治療：

　　1. 內(nèi)服硫酸鋅，3次/d，成人0.2g，兒童酌減。

　　2. 內(nèi)服硫酸鋅有助于食欲和精神的改善，腹瀉得到有效的控制;

　　3. 葡萄糖酸鋅也可以服用，無副作用;

　　4.對于局部的治療可以按照急性皮炎對癥處理;

　　預(yù)后：病程呈波動性，有的在青春發(fā)育期癥狀改善，妊娠期加劇，當(dāng)分娩或流產(chǎn)后則癥狀又可消失，在較嚴重的病例，身體生長和性成熟障礙，并伴精神壓抑，可出現(xiàn)喪失人格，嚴重病例不治可致死亡。