本病主要是以下肢皮下組織內(nèi)細(xì)小血管炎為病理基礎(chǔ)而形成結(jié)節(jié)損害的皮膚病。

變應(yīng)性皮膚結(jié)節(jié)性血管炎是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

本病病因不明。部分患者有明確的結(jié)核病史或靜止的結(jié)核病灶，結(jié)核菌素皮膚試驗(yàn)可呈強(qiáng)陽(yáng)性，抗結(jié)核藥物治療有較好效果，提示結(jié)核過(guò)敏可能是本病的發(fā)病因素之一;少部分患者發(fā)病前后幾天有發(fā)熱、咽痛或扁桃體炎，以及抗“O”升高，所以其發(fā)病又可能與鏈球菌感染過(guò)敏有關(guān);但大部分病例未能發(fā)現(xiàn)與發(fā)病有關(guān)的因素。

(二)發(fā)病機(jī)制

以血管炎為主要病變，皮膚附件周?chē)軈渤Ｊ芾?，浸?rùn)細(xì)胞中以淋巴細(xì)胞為主，PAS染色陰性，免疫球蛋白檢查正常。因此本病的發(fā)生可能是由多種因素引起的，并以遲發(fā)型變態(tài)反應(yīng)為主的皮膚血管炎疾病。

病變主要在真皮網(wǎng)狀層至皮下脂肪小葉內(nèi)及其間隔間，以血管病變?yōu)橹?，伴以肉芽腫樣或肉芽腫性結(jié)節(jié)和組織壞死。

1.血管炎 主要受累的是毛細(xì)血管和細(xì)血管，少數(shù)為小動(dòng)脈和靜脈以及其滋養(yǎng)血管，而汗腺周?chē)?xì)血管叢幾乎全部發(fā)病。病變呈節(jié)段性分布。毛細(xì)血管和細(xì)血管特別是靜脈，其管壁水腫，少許嗜伊紅性物質(zhì)沉積致管壁結(jié)構(gòu)模糊，突出的是內(nèi)皮細(xì)胞肥大和增生，輕者核距縮短以至核重疊?；虺事褕A形和圓形，向腔內(nèi)突出，顯著者可有管腔狹窄或閉塞。自縱切面觀，內(nèi)皮細(xì)胞呈索狀排列，橫切面觀則為內(nèi)皮細(xì)胞團(tuán)。滋養(yǎng)血管病變與毛細(xì)血管和細(xì)靜脈相似。小靜脈的內(nèi)皮細(xì)胞病變較細(xì)靜脈為輕，管壁肌束因水腫而分離，有時(shí)分散成片狀;小動(dòng)脈環(huán)狀肌因水腫致張力增高，排列緊密似樹(shù)輪狀，而內(nèi)皮細(xì)胞病變則更輕些。偶見(jiàn)小動(dòng)脈和小靜脈腔內(nèi)血栓形成和再通。管壁內(nèi)以淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)為主，無(wú)中性粒細(xì)胞及其碎裂核。

2.肉芽腫和肉芽腫樣結(jié)節(jié) 在脂肪小葉內(nèi)，少數(shù)為由組織細(xì)胞形成的大小不一的肉芽腫性結(jié)節(jié)，多伴數(shù)量不等的多核巨細(xì)胞;多數(shù)是結(jié)節(jié)中央隱約可見(jiàn)的毛細(xì)血管或細(xì)血管輪廓，由于增生內(nèi)皮細(xì)胞聚集成團(tuán)，管腔消失，難以看到紅細(xì)胞。網(wǎng)狀纖維染色能顯示結(jié)節(jié)內(nèi)血管輪廓，UEA和F8染色顯示結(jié)節(jié)中央為內(nèi)皮細(xì)胞，Lys和α1-AT染色顯示結(jié)節(jié)外圍為組織細(xì)胞。于是前者為真正肉芽腫，而后者為肉芽腫樣結(jié)節(jié)。兩種結(jié)節(jié)中均混有淋巴細(xì)胞，無(wú)上皮樣細(xì)胞和Langerhans巨細(xì)胞。

3.組織壞死 脂肪小葉內(nèi)呈輕度炎性反應(yīng)，少數(shù)脂肪細(xì)胞變性，進(jìn)而溶解以致破壞呈大小不一的腔隙;多數(shù)是大小不一的壞死灶，組織結(jié)構(gòu)模糊，進(jìn)而壞死成為嗜紅色的細(xì)顆粒狀物質(zhì)，其中細(xì)血管輪廓仍隱約可見(jiàn)。大片壞死灶邊緣細(xì)動(dòng)、靜脈管壁部分或完全壞死而破裂出血，致壞死灶內(nèi)有較多紅細(xì)胞、淋巴細(xì)胞及尚有數(shù)量不等的中性粒細(xì)胞及其碎裂的核塵，偶見(jiàn)少許嗜酸粒細(xì)胞。小葉間隔結(jié)締組織為一般性炎癥，真皮乳頭及表皮正常。

變應(yīng)性皮膚結(jié)節(jié)性血管炎有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

損害均先見(jiàn)于兩小腿，尤其是小腿的下2/3，呈散在分布，不限于伸面或屈面。在反復(fù)發(fā)作過(guò)程中逐漸累及大腿和臀部，偶有累及前臂者，以大腿下部?jī)蓚?cè)為多。患者先感局部疼痛和壓痛，而后觸及皮下結(jié)節(jié)，數(shù)目常在10個(gè)以內(nèi)，當(dāng)其他部位受累時(shí)，不僅損害數(shù)目增多，并因部位不同，損害形態(tài)亦稍有變異。一般約為蠶豆至楊梅大小，邊緣可觸及，中等硬度。初發(fā)損害較小而位置較深，故多呈膚色，或?yàn)榈t色至鮮紅色，隨著持續(xù)時(shí)間延長(zhǎng)，紅色可加深。在3～4周內(nèi)，紅色先退，殘留輕度色素沉著斑，而結(jié)節(jié)損害完全消退則較晚些。有一種比較特征的損害，其持續(xù)時(shí)間較長(zhǎng)，較前述損害稍大些，呈紫紅或暗紅色，中央皮膚光滑發(fā)亮，甚至脫屑，或有柔軟感，但從不破潰，吸收后亦無(wú)皮膚萎縮凹陷現(xiàn)象。臀部和大腿損害位置均較深，一般較硬，皮膚不紅或呈淡紅色，多數(shù)只可觸及。外踝后損害為扁平狀的圓形硬結(jié)，皮膚顏色為淡紅，周?chē)M織水腫明顯。所有損害均散在分布，少見(jiàn)擴(kuò)大融合傾向者。

全身性癥狀依發(fā)病緩急而不同，一般是困倦不適，或食欲不振。多數(shù)病例不發(fā)熱，少數(shù)病例下午低熱，勞累后升高;或有在結(jié)節(jié)發(fā)作之前后幾天內(nèi)高熱的。較特別的是少數(shù)患者午后畏寒甚至寒戰(zhàn)，繼以發(fā)熱，午夜出汗退熱，次晨如常。無(wú)持續(xù)高熱病例。在損害發(fā)作期下肢酸軟無(wú)力，肌肉脹痛。若損害數(shù)目較多，小腿下部可出現(xiàn)輕度水腫。四肢大關(guān)節(jié)游走性疼痛，以膝關(guān)節(jié)為多，無(wú)紅腫及功能障礙。

1.本病多發(fā)生于中青年女性。

2.損害在臀部以下，主要是小腿。

3.基本損害為皮下結(jié)節(jié)，兩側(cè)分布，不限于小腿伸或屈面。

4.季節(jié)性的反復(fù)發(fā)作，不破潰。

5.全身性癥狀少，無(wú)其他系統(tǒng)受累癥狀和體征。

6.除結(jié)核病灶外，無(wú)其他明確的原因和誘因。

7.無(wú)網(wǎng)狀青斑和靜脈曲張等并發(fā)癥。

變應(yīng)性皮膚結(jié)節(jié)性血管炎應(yīng)該做哪些檢查？

血、尿常規(guī)及肝腎功能檢查無(wú)異常;部分病例抗“O”、血沉和黏蛋白值升高;IgG、IgA值一般正常;C3或CIC值偏低或略高于正常;淋巴細(xì)胞轉(zhuǎn)化試驗(yàn)值一般偏低;IL-2值偏低;NK細(xì)胞值正常;OT試驗(yàn)(1∶10000)，50%病例為 ～ 。

胸部X線攝片，部分病例有陳舊性肺結(jié)核，偶有活動(dòng)性肺結(jié)核。

變應(yīng)性皮膚結(jié)節(jié)性血管炎容易與哪些疾病混淆？

下肢炎性皮下結(jié)節(jié)是致病因素引起組織病變后的一種損害表現(xiàn)形式，可見(jiàn)于多種疾病，其性質(zhì)可不同，而形態(tài)則多無(wú)顯著差異，故不易鑒別。發(fā)生皮下結(jié)節(jié)損害的疾病中，常見(jiàn)的是Behcet綜合征，少見(jiàn)的尚有血栓性靜脈炎、風(fēng)濕病、麻風(fēng)、肉樣瘤、結(jié)節(jié)性脂膜炎、深部紅斑狼瘡、某些腫痛和結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎等疾病。在這些疾病中皮下結(jié)節(jié)僅是其系統(tǒng)性損害之一，其性質(zhì)當(dāng)不同于結(jié)節(jié)性紅斑，故診斷應(yīng)以系統(tǒng)性疾病為主，按其形態(tài)可稱為各病的結(jié)節(jié)性紅斑樣損害。

另一類是以炎性皮下結(jié)節(jié)為主要臨床表現(xiàn)的皮膚病，主要有結(jié)節(jié)性紅斑、硬紅斑和結(jié)節(jié)性血管炎。目前對(duì)結(jié)節(jié)性血管炎的認(rèn)識(shí)是比較模糊和混亂的，有進(jìn)一步研究的必要。還有少數(shù)病例發(fā)生下肢炎性皮下結(jié)節(jié)損害，往往需經(jīng)多年隨訪和仔細(xì)觀察才能明確診斷。

變應(yīng)性皮膚結(jié)節(jié)性血管炎可以并發(fā)哪些疾??？

無(wú)明顯臟器受累癥狀和體征。

變應(yīng)性皮膚結(jié)節(jié)性血管炎應(yīng)該如何預(yù)防？

本病多發(fā)生于中青年女性。男女之比約為1∶5，平均發(fā)病年齡為30歲。發(fā)病有明顯的季節(jié)性，極大多數(shù)是春末夏初發(fā)病，盛夏較重，秋后減輕，冬天消退或殘留無(wú)明顯自覺(jué)癥狀的結(jié)節(jié)損害，次年又復(fù)發(fā)作。

變應(yīng)性皮膚結(jié)節(jié)性血管炎治療前的注意事項(xiàng)

預(yù)防：

1.通過(guò)病因調(diào)查做好病因預(yù)防是預(yù)防本病的主要手段。

2.早診斷，早治療，盡可能尋找病原，進(jìn)行對(duì)因治療。