周期性癱瘓是以周期性發(fā)作的遲緩性癱瘓為特點(diǎn)的肌肉疾病，多伴有鉀離子代謝異常，以低鉀性周期性麻痹最常見(jiàn)。

周期性癱瘓是由什么原因引起的？

可與肌細(xì)胞膜功能異常有關(guān)。發(fā)作時(shí)細(xì)胞膜的Na+-K+泵興奮性增加，使大量K+離子內(nèi)移至細(xì)胞內(nèi)引起細(xì)胞膜的去極化和對(duì)電刺激的無(wú)反應(yīng)性，導(dǎo)致癱瘓發(fā)作。甲狀腺機(jī)能亢進(jìn)、醛固酮增多癥等均通過(guò)鈉通道機(jī)制引起本病發(fā)作。家族發(fā)病的周期性麻痹呈常染色體顯性遺傳。系由1q31-32部位的二氫吡啶受體，鈣離子通道基因突變，引起骨骼肌肉中L-型鈣通道的α-亞單位異常所引起。我國(guó)十分罕見(jiàn)。

周期性癱瘓有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

周期性麻痹可分為低血鉀、高血鉀和正常血鉀三類：

一、低血鉀性周期性麻痹：最多見(jiàn)。青壯年男性多見(jiàn)，可有家族史，常因受涼、飽餐、疲勞等而誘發(fā);常于半夜、清晨或午睡后急性發(fā)病，表現(xiàn)為自下肢開(kāi)始的癱瘓，逐漸累及上肢;肢體癱瘓呈對(duì)稱性，近端重于遠(yuǎn)端，在數(shù)小時(shí)之內(nèi)達(dá)高峰。極少數(shù)可以累積頸肌、膈神經(jīng)和顱神經(jīng)支配的肌肉。每次發(fā)作持續(xù)數(shù)小時(shí)至數(shù)天，然后逐步恢復(fù)。發(fā)作初期有口渴、出汗、肢體酸痛、感覺(jué)異常等癥狀。發(fā)作時(shí)腱反射減退，癱瘓肌肉的電刺激無(wú)興奮反應(yīng)。感覺(jué)正常。

二、高血鉀性周期性麻痹：甚少見(jiàn)。本病常在10歲前的兒童起病，男性較多。饑餓劇烈運(yùn)動(dòng)后靜臥休息，濕冷環(huán)境或服用鉀鹽、螺旋內(nèi)酯均可誘發(fā)。臨床表現(xiàn)與低鉀性周期性麻痹相似。每次發(fā)作持續(xù)數(shù)分鐘至數(shù)十分鐘，極少超過(guò)1小時(shí)。常伴眼瞼強(qiáng)直。

三、正常血鉀性周圍性麻痹：亦稱鈉反應(yīng)性周期性麻痹，罕見(jiàn)。10歲前起病。嗜鹽病人常在減少食鹽量后誘發(fā)。臨床表現(xiàn)同低血鉀性周期性麻痹，持續(xù)時(shí)間偶可長(zhǎng)達(dá)10天以上。

周期性癱瘓應(yīng)該做哪些檢查？

1.查血鉀濃度。低血鉀性周期性麻痹血清鉀濃度下降。高血鉀性周期性麻痹在不發(fā)病時(shí)的血清鉀常增高，發(fā)作時(shí)僅半數(shù)病人有血清鉀的適量增高。

2.心電圖改變。低血鉀性周期性麻痹見(jiàn)T波降低，出現(xiàn)U波。高血鉀性周期性麻痹見(jiàn)T波升高而尖。

周期性癱瘓容易與哪些疾病混淆？

1.原發(fā)性醛固酮增多癥 常有反復(fù)發(fā)作的肢體無(wú)力和低血鉀表現(xiàn)，但初次發(fā)病的年齡較大，每次發(fā)作的持續(xù)時(shí)間可長(zhǎng)達(dá)數(shù)月，癥狀緩解較慢且常不易恢復(fù)到正常;此外尚有血壓增高、夜尿多等特點(diǎn)。

2.急性感染性多發(fā)性神經(jīng)炎 多數(shù)病人病前數(shù)日至數(shù)周有上呼吸道或消化道感染史，起病后癥狀逐漸加重，在1～2周內(nèi)達(dá)到高峰，在病情穩(wěn)定后2～4周開(kāi)始恢復(fù)，腦脊液檢查可發(fā)現(xiàn)蛋白細(xì)胞分離現(xiàn)象;而周期性癱瘓發(fā)作達(dá)高峰或恢復(fù)的時(shí)間較短，伴有血清鉀的降低或升高，一般不伴有明顯的感覺(jué)減退。

3.重癥肌無(wú)力 以全身部分或全部骨骼肌病態(tài)易疲勞為主要特征，活動(dòng)時(shí)加重，休息后好轉(zhuǎn)，對(duì)膽堿酯酶抑制劑有效，90%病人血中AchR—Ab陽(yáng)性。

4.急性鋇中毒 可有四肢癱瘓，眼瞼下垂，發(fā)音及吞咽困難，還有肌震顫、惡心和嘔吐、腹瀉等胃腸癥狀，以及進(jìn)食含鋇成分過(guò)多的食鹽或藥物史。

5.多發(fā)性肌炎 發(fā)病緩慢，伴發(fā)熱、肌肉疼痛、雷諾現(xiàn)象，血CPK增高，持續(xù)時(shí)間很少短于數(shù)周或數(shù)月。

6.低血鉀軟病 多發(fā)生于產(chǎn)棉區(qū)和進(jìn)食生棉籽油史的患者，除發(fā)作性四肢無(wú)力外，常伴胃腸癥狀，對(duì)氯化鉀治療有效。

7.甲亢合并低鉀型周期性癱瘓 具甲亢臨床表現(xiàn)，T3、T4升高，甲狀腺功能正常后周期性癱瘓停止。

其他低鉀血癥

(1)腎小管性酸中毒：遠(yuǎn)曲小管遺傳缺陷不能泌酸而排鉀，低鉀高氯，尿pH增高;

(2)利尿劑、吐瀉等造成的低鉀血癥。

8.癔病性癱瘓 多在精神因素下激發(fā)，白天發(fā)作較多，四肢遠(yuǎn)近端癱瘓程度無(wú)明顯特點(diǎn)，腱反射不減弱，肌電刺激反應(yīng)正常。

9. 低血鉀性周期性麻痹要與格林-巴利綜合征進(jìn)行鑒別。本病起病較快，恢復(fù)亦較快，四肢呈遲緩性癱瘓，無(wú)呼吸肌麻痹及腦神經(jīng)受損，無(wú)感覺(jué)障礙及神經(jīng)跟刺激癥，腦脊液檢查正常，查血鉀低，補(bǔ)鉀治療有效，既往有反復(fù)發(fā)作史;而格林-巴利綜合征多有病前感染史及自身免疫反應(yīng)，急性或亞急性起病，進(jìn)展不超過(guò)4周，可有不同程度的呼吸肌麻痹及腦神經(jīng)損傷，腦脊液檢查示蛋白-細(xì)胞分離，電生理檢查早期F波或H反射延遲，血鉀檢查結(jié)果正常，無(wú)既往反復(fù)發(fā)作病史。

周期性癱瘓可以并發(fā)哪些疾?。?

周期性麻痹的患者少數(shù)發(fā)作頻繁者可出現(xiàn)持久性肌無(wú)力，甚至肌肉萎縮。個(gè)別病人間歇期仍有心律不齊，?？梢蚴倚孕膭?dòng)過(guò)速猝死。低血鉀性周期性麻少數(shù)嚴(yán)重病例除上述癥狀，還可因隔肌、呼吸肌、心肌等麻痹而出現(xiàn)胸悶、心悸、呼吸困難、心跳變慢、心律不齊、排尿障礙、咀嚼無(wú)力、進(jìn)食嗆咳，吞咽困難、講話不清等。

周期性癱瘓應(yīng)該如何預(yù)防？

1.平時(shí)應(yīng)避免過(guò)勞、過(guò)飽和受寒等誘因。

2.對(duì)腎上腺素、胰島素、激素類藥物應(yīng)慎用或禁用。

3.發(fā)作頻繁者，應(yīng)限制食鹽攝入量，并可服氯化鉀或螺旋內(nèi)脂以預(yù)防發(fā)作。

周期性癱瘓治療前的注意事項(xiàng)

一、低鉀型周期性癱瘓：

發(fā)作時(shí)成人一次口服或鼻飼氯化鉀。對(duì)有呼吸肌麻痹者，應(yīng)及時(shí)給予人工呼吸，吸痰、給氧。心律失常者可應(yīng)用10%氯化鉀30ml、胰島素10單位加5%葡萄糖液1000ml靜脈滴入。但禁用泮地黃類藥物。因?yàn)槿扁洉r(shí)心臟對(duì)洋地黃的敏感性增高，易出現(xiàn)洋地黃毒性反應(yīng)。

發(fā)作間歇期的治療：發(fā)作較頻繁者，可長(zhǎng)期口服氯化鉀1-2g，3次/d，或氯化鉀2g每晚睡前服用。如并有甲狀腺機(jī)能亢進(jìn)或腎上腺皮質(zhì)腫物者，應(yīng)進(jìn)行相應(yīng)的藥物或外科手術(shù)治療。尚須警惕個(gè)別患者仍有心律不齊，治療困難，且可因室性心動(dòng)過(guò)速猝死。

平時(shí)應(yīng)避免過(guò)勞、過(guò)飽和受寒等誘因。

二、高鉀型周期性癱瘓：

發(fā)作時(shí)可選用：①10%葡萄糖酸鈣10-20ml靜注，因鈣離子可直接對(duì)抗高血鉀對(duì)心臟的毒性作用。②胰島素10-20u加入葡萄糖溶液500-1000ml內(nèi)靜滴。③4%碳酸氫鈉溶液200-300ml靜滴。④醋氮酰胺250mg，3次/d，或雙氫克尿塞25mg，3次/d。

間歇期應(yīng)控制鉀鹽的攝入，主要是易被忽視的鉀來(lái)源，如鉀鹽青霉素及一周以上的庫(kù)存血等。平時(shí)經(jīng)常攝食高鹽、高碳水化合物飲食。對(duì)發(fā)作頻繁者，可適當(dāng)服用潴鈉排鉀類藥物如醋氮酰胺250mg，2-3次/d，雙氫克尿塞25mg，2-3次/d，二氯苯二磺胺100mg，1次/d或9a-氟氫皮質(zhì)酮0.1mg，1次/d以預(yù)防。

三、正鉀性周期性癱瘓：

發(fā)作期可用生理鹽水或5%葡萄糖鹽水1000-2000ml靜脈滴入，并盡量服用食鹽，服用排鉀潴鈉類藥物如醋氮酰胺或激素。但排鉀過(guò)多又可從本型轉(zhuǎn)化為低鉀型周期性癱瘓，應(yīng)引起重視。

平時(shí)應(yīng)服用高鹽高糖飲食，發(fā)作頻繁者可適當(dāng)服用排鉀潴鈉類藥物，以預(yù)防或減少其發(fā)作。