子宮肉瘤(sarcoma of uterus)是一組起源于子宮平滑肌組織、子宮間質(zhì)、子宮內(nèi)組織或子宮外組織的惡性腫瘤。組織學(xué)起源多是子宮肌層，亦可是肌層內(nèi)結(jié)締組織或子宮內(nèi)膜的結(jié)締組織。發(fā)病率大約在20%-40%左右，多見于30-50歲的婦女，肉瘤可見于子宮各個部位，宮體部遠(yuǎn)較宮頸部常見約為15：1。子宮肉瘤占子宮惡性腫瘤的2-5%，好發(fā)年齡為50歲左右，而宮頸葡萄狀肉瘤多見于幼女。因早期無特異癥狀，故術(shù)前診斷率僅30-39%。

子宮肉瘤確切病因不明，有人從組織發(fā)生學(xué)上認(rèn)為與胚胎細(xì)胞殘留和間質(zhì)細(xì)胞化生有關(guān)，盆腔放療史、雌激素的長期刺激可能是發(fā)病的危險因素，但還沒有明確的證據(jù)可以證明以上推斷。

1、陰道異常出血：為最常見的癥狀，表現(xiàn)為月經(jīng)異?；蚪^經(jīng)后陰道流血。占65.5%-78.2%

2、腹部包塊：多見于子宮肌瘤肉瘤變者;包塊迅速增大，若肉瘤向陰道內(nèi)生長、常感陰道內(nèi)有塊物突出。子宮常增大，外形不規(guī)則，質(zhì)地偏軟。

3、腹痛：亦是較常見的癥狀。由于肌瘤迅速生長令患者腹部脹痛或隱痛。

4、陰道分泌物增多;可為漿液性、血性或白色，合并有感染時可為膿性、惡臭。

5、若腫瘤較大，可壓迫膀胱或直腸出現(xiàn)刺激癥狀，壓迫靜脈可出現(xiàn)下肢浮腫;

6、晚期患者可有消瘦、 貧血 、發(fā)熱、全身衰竭 、盆腔包塊浸潤盆壁，固定不能活動。

婦科檢查：子宮明顯增大，呈多個結(jié)節(jié)狀，質(zhì)軟。如肉瘤從子宮腔脫出子宮頸口或陰道內(nèi)，可見紫紅色腫塊，合并感染時表面有膿性分泌物。如為葡萄狀肉瘤，子宮頸口或陰道內(nèi)發(fā)現(xiàn)軟、脆、易出血的腫瘤。

(1)B超檢查：可以顯示子宮腫瘤內(nèi)部結(jié)構(gòu)、邊緣情況以及低阻血流信號等。

(2)術(shù)前診刮：對子宮平滑肌肉瘤診斷率低，對子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤及子宮惡性中胚葉混合瘤有較高的診斷價值。

(3)術(shù)中剖視標(biāo)本：子宮平滑肌肉瘤術(shù)前診刮確診較少，術(shù)中剖視若發(fā)現(xiàn)肌瘤與肌層界限不清，旋渦狀結(jié)構(gòu)消失，呈生魚肉樣，組織糟脆則應(yīng)送快速冰凍切片，但仍依靠術(shù)后石蠟病理確診。

子宮肉瘤的轉(zhuǎn)移途徑主要有三種：

1、血行播散是主要轉(zhuǎn)移途徑，通過血液循環(huán)轉(zhuǎn)移到肝臟、肺臟等全身各處。

2、肉瘤直接浸潤，可直接侵及子宮肌層，甚至到達(dá)子宮的漿膜層，引起腹腔內(nèi)播散和腹水。

3、淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，在早期階段較少見，晚期多見，惡性程度高者多見。

手術(shù)治療

子宮肉瘤以手術(shù)治療為主，單純子宮全切除+雙側(cè)附件切除是其手術(shù)治療的標(biāo)準(zhǔn)術(shù)式，但關(guān)具體術(shù)式仍然存在一些爭議，主要體現(xiàn)在是否可以保留卵巢、淋巴結(jié)切除有何臨床意義、是否必須行淋巴結(jié)切除以及腫瘤細(xì)胞減滅術(shù)在晚期病變中的作用等方面。

1、分期是手術(shù)治療的組成部分

在2009年FIGO頒布了子宮肉瘤的手術(shù)分期標(biāo)準(zhǔn)，標(biāo)準(zhǔn)的子宮肉瘤分期手術(shù)步驟包括行經(jīng)腹全子宮切除+雙側(cè)附件切除術(shù)、腹盆腔沖洗液行腫瘤細(xì)胞學(xué)檢查、對任何可疑腫瘤浸潤部位進(jìn)行活檢，有的也主張切除大網(wǎng)膜等。為了準(zhǔn)確分期及評估預(yù)后，應(yīng)該按分期步驟要求進(jìn)行手術(shù)分期。

2、 手術(shù)治療術(shù)式的選擇

子宮肉瘤手術(shù)治療術(shù)式，目前主要根據(jù)肉瘤的組織學(xué)類型來進(jìn)行選擇。主要有爭議的問題是早期年輕患者能否保留卵巢與是否需行淋巴結(jié)切除。

(1)子宮平滑肌肉瘤：手術(shù)切除是被證明具有治愈價值的唯一治療方法。經(jīng)典的手術(shù)范圍包括經(jīng)腹全子宮切除術(shù)+雙側(cè)附件切除術(shù)，如果術(shù)中發(fā)現(xiàn)有子宮外病變，則需行腫瘤細(xì)胞減滅術(shù)。盡管也有報(bào)道行擴(kuò)大子宮切除或廣泛性子宮切除術(shù)的療效更好，但是，單純性全子宮切除更加適用于大多數(shù)患者。有報(bào)道卵巢轉(zhuǎn)

移的發(fā)生率為3.7%，所以子宮平滑肌肉瘤患者行雙側(cè)附件切除對于病變進(jìn)展沒有顯著的影響。另外，淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移的發(fā)生率為3%～9%，而且Ⅰ、Ⅱ期患者通常無淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移發(fā)生。因此，對于絕經(jīng)前的Ⅰ或Ⅱ期患者可以考慮保留卵巢，除非肉眼可見卵巢已有轉(zhuǎn)移病變，卵巢是否保留均需讓患者充分知情。最近的一項(xiàng)包括1396例 子宮平滑肌肉瘤的大型研究也認(rèn)為雙側(cè)附件切除不是影響患者預(yù)后的獨(dú)立因素;鑒于子宮平滑肌肉的淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移率低，而淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移通常和子宮外其他病變有關(guān)，淋巴結(jié)是否切除與切除的范圍均不影響患者的生存，因此，盆腔淋巴結(jié)與腹主動脈旁淋巴結(jié)不是手術(shù)切除的確切指征，在確診后不推薦行常規(guī)淋巴結(jié)切除術(shù)，除非術(shù)前CT或MRI檢查顯示有腫大的淋巴結(jié)，術(shù)中探查發(fā)現(xiàn)異常增大的淋巴結(jié)或存在子宮外轉(zhuǎn)移病變。

(2)低度惡性子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤：標(biāo)準(zhǔn)手術(shù)術(shù)式包括經(jīng)腹全子宮切除術(shù)+雙側(cè)附件切除術(shù)，有子宮外轉(zhuǎn)移病變者應(yīng)行腫瘤細(xì)胞減滅術(shù)。對于子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤，雙側(cè)附件切除術(shù)已經(jīng)成為標(biāo)準(zhǔn)手術(shù)的組成部分，因?yàn)榇萍に乜赡苁亲訉m內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤的激動劑，具有刺激腫瘤生長的作用，可能增加腫瘤復(fù)發(fā)的風(fēng)險。盡管如此，保留卵巢手術(shù)對早期患者生存的影響仍然是一個有爭議的問題。最近Chan等對831例 子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤的研究也認(rèn)為，對于Ⅰ～Ⅱ期<50歲的患者，由于保留卵巢與否對患者的生存率差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義，因此可以考慮保留卵巢。既往認(rèn)為子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤的淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移率很低，淋巴結(jié)切除不包括在其手術(shù)治療的范圍中，但是，近年來的研究發(fā)現(xiàn)，其淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移率較子宮平滑肌肉瘤高，可達(dá)33%～45%，因此，目前多主張對子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤患者行系統(tǒng)的淋巴結(jié)切除術(shù)，這樣可以提供判斷預(yù)后的指標(biāo)以及指導(dǎo)選擇術(shù)后輔助治療的方法。但是，對于早期子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤患者，淋巴結(jié)切除的治療作用與臨床意義尚不夠清楚。

(3)高度惡性子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤：惡性程度高，容易發(fā)生子宮外轉(zhuǎn)移病變，預(yù)后差。手術(shù)范圍為全子宮切除術(shù)+雙側(cè)附件切除術(shù)，推薦行盆腔與腹主動脈旁淋巴結(jié)切除術(shù)。淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移是一個明顯的預(yù)后影響因素，有淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移者的預(yù)后明顯差于無淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移者。

(4)子宮腺肉瘤：子宮腺肉瘤是低度惡性潛能腫瘤，其遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的發(fā)生率僅為5%。標(biāo)準(zhǔn)的手術(shù)術(shù)式為全子宮切除術(shù)+雙側(cè)附件切除術(shù)，與其他病理類型的子宮肉瘤比較，具有較好的預(yù)后。但是，該類腫瘤具有晚期局部復(fù)發(fā)的趨勢，約20%的患者發(fā)生陰道、盆腔或腹腔復(fù)發(fā)，因此，患者需長期隨訪。

(5)子宮癌肉瘤：其生物學(xué)行為高度惡性，具有癌與肉瘤的雙重生物學(xué)行為特征，極易隨淋巴與血循環(huán)發(fā)生子宮外轉(zhuǎn)移，淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移率高達(dá)20%～38%，預(yù)后極差。新的手術(shù)分期標(biāo)準(zhǔn)與子宮內(nèi)膜癌相同，手術(shù)術(shù)式為全子宮切除術(shù)+雙側(cè)附件切除術(shù)+大網(wǎng)膜切除術(shù)+盆腔及腹主動脈旁淋巴結(jié)切除術(shù)，以及轉(zhuǎn)移病變切除的腫瘤細(xì)胞減滅術(shù)，切除淋巴結(jié)的數(shù)量與患者的生存相關(guān)。

放射治療

由于子宮肉瘤對放射線敏感性較低，文獻(xiàn)報(bào)道，單獨(dú)應(yīng)用放療很少有5年生存者。放療對子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤及子宮混合性中胚層肉瘤的療效比平滑肌肉瘤為佳。Gilbert認(rèn)為，子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤術(shù)前、后應(yīng)輔以放療。不少專家認(rèn)為術(shù)后輔以放療比單行手術(shù)好。Badib報(bào)告各種子宮肉瘤(臨床Ⅰ期)病人的手術(shù)合并放療和單行手術(shù)治療比較，5年存活率由57%提高為74%。對轉(zhuǎn)移或復(fù)發(fā)的晚期肉瘤患者，可考慮放療作為姑息治療，以延長生命。

化療

許多細(xì)胞毒性抗癌藥對子宮肉瘤的轉(zhuǎn)移與復(fù)發(fā)有一定療效?；熕幬锟蓡斡没蚵?lián)合，2012年NCCN指南推薦藥物包括多柔比星，吉西他濱/多西紫杉醇，其他可選擇的單藥有達(dá)卡巴嗪、多西紫杉醇、表柔比星、吉西他濱、異環(huán)磷酰胺、脂質(zhì)體阿霉素、紫杉醇、替莫唑胺等。激素治療僅適用于子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤，包括醋酸甲羥孕酮，醋酸甲地孕酮，芳香酶抑制劑，GnRH拮抗劑，他莫昔芬。