亞急性皮膚紅斑狼瘡(SCLE)又稱淺表性播散性狼瘡亞急性播散性狼瘡、牛皮癬型狼瘡、播散性盞狀狼瘡等。本病皮損既與盤狀紅斑狼瘡不同，又與泛發(fā)型瘢痕性盤狀狼瘡不同。本病皮損具有對(duì)稱性、淺表性、泛發(fā)性和無(wú)瘢痕形成的特征。

亞急性皮膚紅斑狼瘡是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

本病病因不明，患者家族中本病發(fā)生率明顯較高，家族成員中高γ球蛋白血癥發(fā)病亦較高，這提示本病發(fā)病與遺傳因素有關(guān)。在遺傳因素的基礎(chǔ)上，由某些外因(日光、紫外線照射)和內(nèi)因(精神受刺激、心理嚴(yán)重障礙)的作用下，通過(guò)神經(jīng)免疫內(nèi)分泌網(wǎng)絡(luò)，導(dǎo)致自身組織細(xì)胞抗原性發(fā)生改變，最終發(fā)生免疫反應(yīng)而致病。

(二)發(fā)病機(jī)制

1.亞急性皮膚紅斑狼瘡的發(fā)病機(jī)制是，多因素所致人體免疫異常,引起皮膚局限或播散性病理?yè)p害。

2.組織病理 本病皮損的病理改變和盤狀紅斑狼瘡有很多相同之處，但很少有毛囊栓形成和角化過(guò)度，細(xì)胞浸潤(rùn)的深度也較輕，單核細(xì)胞浸潤(rùn)通常僅限于真皮上2/3的血管周圍及附屬器周圍。最特征性的改變位于表皮基底層，表現(xiàn)為基底細(xì)胞喪失了正常的結(jié)構(gòu)和正常排列方向，在基底細(xì)胞間或細(xì)胞內(nèi)形成水腫及空泡，表皮-真皮交界處由于單核細(xì)胞浸潤(rùn)而造成部分閉塞。表皮基底細(xì)胞層的這種空泡變性十分明顯，有時(shí)可引起皮下空泡形成。黑色素生成增加及色素轉(zhuǎn)化受阻，可導(dǎo)致表皮下巨噬細(xì)胞內(nèi)黑色素沉著。90%的盤狀紅斑狼瘡病人皮膚活檢免疫熒光檢查發(fā)現(xiàn)，在表皮-真皮交界處有免疫球蛋白的沉著，而亞急性皮膚紅斑狼瘡病人，其表皮-真皮交界處有免疫球蛋白沉積者僅占40%。

亞急性皮膚紅斑狼瘡有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

本病皮損為廣泛性、對(duì)稱性分布，常累及肩關(guān)節(jié)、上肢伸側(cè)面、上背部和頸部。皮損開始為小紅斑性、輕度脫屑性丘疹，兩個(gè)形狀相同的皮損可融合成一個(gè)較大的皮損。這種紅斑性丘疹可發(fā)展為表面脫屑的丘疹鱗屑形皮損，也可向周圍擴(kuò)散形成環(huán)狀皮疹，然后融合成多發(fā)性環(huán)狀外形。偶爾同一個(gè)病人可出現(xiàn)上述兩型皮損，但多以一種為主，常融合形成較大的皮損。在環(huán)狀皮損中心常見(jiàn)有帶灰色的色素脫失、毛細(xì)血管擴(kuò)張和淺表性鱗屑，其周圍繞以紅斑。這些皮損的邊緣偶爾出現(xiàn)小水泡，這是由于嚴(yán)重的表皮基底細(xì)胞層病變引起表皮分離所致。皮損消退后，仍然可有色素脫失和毛細(xì)血管擴(kuò)張。色素脫失常持續(xù)數(shù)月而最后消失，毛細(xì)血管擴(kuò)張可長(zhǎng)期存在(圖1，2，3)。

總之，本病和盤狀紅斑狼瘡具有共同的臨床特征而又有明顯的差別。本病為非瘢痕形成，其脫屑和毛囊栓形成較輕，持續(xù)時(shí)間較短，分布較廣，皮損有融合的傾向，可形成較大的皮損區(qū)，其色素改變有時(shí)很突出，急性炎癥消退后色素消失可持續(xù)數(shù)月，但不伴有真皮萎縮，為可逆性改變。半數(shù)以上病例有彌漫性非瘢痕形成性脫發(fā)，且對(duì)光敏感較盤狀紅斑狼瘡更為常見(jiàn)。約40%的病人可發(fā)生軟腭黏膜損害，這種改變?cè)诰哂忻黠@系統(tǒng)性表現(xiàn)者尤為多見(jiàn);約1/5病例出現(xiàn)網(wǎng)狀青斑和甲周毛細(xì)血管改變;約1/5病例可發(fā)生盤狀紅斑狼瘡的瘢痕形成性皮損，這些皮損常位于頭皮，并且可發(fā)生在SCLE出現(xiàn)前許多年。幾乎所有的病人都有輕度的系統(tǒng)性表現(xiàn)，最常見(jiàn)的有關(guān)節(jié)痛、原因不明的發(fā)熱和全身不適，很少有嚴(yán)重的中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害。

根據(jù)本病皮損具有非固定性、淺表性、非瘢痕性以及惡化和緩解交替發(fā)生的特征，無(wú)慢性盤狀紅斑狼瘡所特有的固定性及慢性瘢痕形成特征，也無(wú)系統(tǒng)性紅斑狼瘡嚴(yán)重多系統(tǒng)損害的特征，如中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變，腎臟病變，結(jié)合表皮基底細(xì)胞層特征性病理改變等，在臨床上即可基本確診。再參考有關(guān)實(shí)驗(yàn)室檢查，如熒光ANA陽(yáng)性，抗SSA、SSB抗體陽(yáng)性，以及HLA-DR3或HLA-B8陽(yáng)性，即可診斷為SCIE。

亞急性皮膚紅斑狼瘡應(yīng)該做哪些檢查？

1.血常規(guī)及血沉 一般無(wú)貧血現(xiàn)象，可出現(xiàn)白細(xì)胞減少，血沉增快。

2.尿常規(guī) 少數(shù)病人僅有輕度蛋白尿和血尿。

1.免疫學(xué)檢查 多數(shù)病例的LE細(xì)胞和抗核抗體陽(yáng)性，抗SSA、SSB抗體陽(yáng)性。約1/3的病例有低滴度的抗dsDNA抗體陽(yáng)性。80%的病例熒光ANA陽(yáng)性，其中60%的病例在1∶160以上。

2.正常皮膚活檢，可于表皮-真皮交界處有免疫復(fù)合物沉著。

亞急性皮膚紅斑狼瘡容易與哪些疾病混淆？

需要鑒別的疾病基本同盤狀紅斑狼瘡，但需要排除與紅斑狼瘡相混淆的其他風(fēng)濕病，如類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、皮肌炎及混合結(jié)締組織病。

亞急性皮膚紅斑狼瘡可以并發(fā)哪些疾??？

約40%的病人可發(fā)生軟腭黏膜損害，這種改變?cè)诰哂忻黠@系統(tǒng)性表現(xiàn)者尤為多見(jiàn);約1/5病例出現(xiàn)網(wǎng)狀青斑和甲周毛細(xì)血管改變;最常見(jiàn)的有關(guān)節(jié)痛、原因不明的發(fā)熱和全身不適。

亞急性皮膚紅斑狼瘡應(yīng)該如何預(yù)防？

1.避免飲酒和過(guò)度疲勞。

2.如對(duì)日光過(guò)敏，外出時(shí)面部可搽用防光劑(如5%寧軟膏)、撐傘或戴寬帽，穿長(zhǎng)袖衣服和長(zhǎng)褲，避免在烈日下暴曬。

3.避免受涼、感冒或其他感染。

亞急性皮膚紅斑狼瘡治療前的注意事項(xiàng)

(一)治療

緩解期的防治措施與盤狀狼瘡基本相同。一旦病情惡化，必須用激素、免疫抑制劑及羥氯喹，其用藥方法及療程同系統(tǒng)性紅斑狼瘡，只是用藥劑量宜小。

(二)預(yù)后

本病無(wú)嚴(yán)重生命器官受累，預(yù)后較好。