眼瞼基底細(xì)胞癌疾病
疾病介紹
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基底細(xì)胞癌(basal cell carcinoma)為最常見的眼瞼惡性腫瘤,腫瘤由表皮基底層細(xì)胞分化而來,紫外線照射為其最重要的危險因素。
病因
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眼瞼基底細(xì)胞癌是由什么原因引起的?
(一)發(fā)病原因
腫瘤的發(fā)生與多種因素相關(guān),本病病因尚不十分明確,可能與日光中的紫外線的照射有關(guān)。另外,痣樣基底細(xì)胞癌綜合征是一種常染色體顯性遺傳性疾病,其發(fā)生率不足1%,臨床表現(xiàn)為眼瞼、面部和軀體多發(fā)性基底細(xì)胞癌、頜骨囊腫、骨骼、神經(jīng)系統(tǒng)及內(nèi)分泌系統(tǒng)異常等。該病于1960年首先由Gorlin和Goltz報道,故又稱為Gorlin-Goltz綜合征。
(二)發(fā)病機制
腫瘤的發(fā)生源于機體正常細(xì)胞的惡性轉(zhuǎn)化,生物學(xué)行為改變,形成自主生長的新生物。與致瘤因素導(dǎo)致的細(xì)胞內(nèi)遺傳物質(zhì)的改變有關(guān)。腫瘤由表皮基底層細(xì)胞分化而來,紫外線可以引起細(xì)胞內(nèi)基因組結(jié)構(gòu)的改變。
癥狀
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眼瞼基底細(xì)胞癌有哪些表現(xiàn)及如何診斷?
腫瘤多發(fā)生于下瞼,約占全部病例的2/3,內(nèi)眥部和上瞼各占15%,外眥部最少,約為5%。
結(jié)節(jié)潰瘍型基底細(xì)胞癌臨床最為多見,表現(xiàn)為高起,外觀呈堅硬的“珍珠樣”結(jié)節(jié),表面毛細(xì)血管擴張。隨著結(jié)節(jié)逐漸長大,中央發(fā)生潰瘍,緩慢向周圍發(fā)展,周圍邊緣隆起增厚呈鑲邊狀,又稱頑固性潰瘍。
色素型基底細(xì)胞癌形態(tài)學(xué)上與結(jié)節(jié)潰瘍型相似,腫瘤呈結(jié)節(jié)或結(jié)節(jié)潰瘍,但有黑色素沉著,呈灰藍或灰黑色,可被誤診為惡性黑色素瘤。此二型基底細(xì)胞癌在發(fā)病年齡、性別、位置、病程和復(fù)發(fā)率方面無明顯差異。
硬斑或硬化型基底細(xì)胞癌呈灰白色硬性斑塊,邊界不清。由于呈扁平狀,臨床上不易被發(fā)現(xiàn),一般不形成潰瘍。然而該型病變具有侵襲性,可以侵及深層的真皮或眶骨膜,也可侵入眼眶和鼻旁竇。結(jié)節(jié)潰瘍型、色素型和硬化型易發(fā)生于面部。表淺型可發(fā)生于眼瞼,但更多見于軀干,病變常為多發(fā)性,外觀呈紅斑鱗屑樣斑塊,周界可呈細(xì)珍珠樣,可向周圍擴散,邊界尚清??砂橛袦\表潰瘍和結(jié)痂。
根據(jù)臨床表現(xiàn),如結(jié)節(jié)潰瘍型具有邊緣隆起和中央潰瘍的特性,色素型可見色素沉著。但明確診斷還需活檢經(jīng)病理組織學(xué)確診。影像學(xué)檢查有助于確定病變范圍。
檢查
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眼瞼基底細(xì)胞癌應(yīng)該做哪些檢查?
組織病理學(xué)改變:組織學(xué)上可分為:①結(jié)節(jié)潰瘍型;②色素性;③硬斑或硬化型;④表淺型;⑤纖維上皮瘤;⑥痣樣基底細(xì)胞癌綜合征;⑦線狀基底細(xì)胞痣;⑧普通濾泡性基底細(xì)胞痣。絕大多數(shù)病變屬于前4型,后2型非常少見。基底細(xì)胞癌起源于表皮基底層的原始多能上皮生發(fā)細(xì)胞,癌細(xì)胞類似基底細(xì)胞,呈卵圓形或梭形,核深染,胞質(zhì)少。
1.實體性基底細(xì)胞癌:這型較多見,真皮內(nèi)有多個大小不等、形狀不一的癌細(xì)胞團,癌團周邊的細(xì)胞呈柵欄狀,癌團與周圍的纖維間質(zhì)常出現(xiàn)空白,此為基底細(xì)胞癌的特點,可資與鱗狀細(xì)胞癌等區(qū)別。
2.色素性基底細(xì)胞癌:在基底細(xì)胞癌中有大量黑色素,黑色素位于癌細(xì)胞之間,黑色素細(xì)胞內(nèi)和間質(zhì)中吞噬黑色素的細(xì)胞內(nèi)。有作者分析100例眼瞼基底細(xì)胞癌,發(fā)現(xiàn)色素性基底細(xì)胞癌與無色素性者在年齡、性別、部位等無明顯差別。
3.淺表性基底細(xì)胞癌:腫瘤為多灶性,與表皮相連,伸入真皮淺層,無明顯間質(zhì)。
4.硬斑型或硬化型基底細(xì)胞癌:癌細(xì)胞常見為單層或雙層排列,呈條索狀,廣泛分布于大量纖維組織的間質(zhì)中,癌細(xì)胞可侵犯眼瞼的肌肉或脂肪。
5.纖維上皮瘤性基底細(xì)胞癌:癌細(xì)胞形成的條索互相吻合呈花邊狀。
6.角化性基底細(xì)胞癌:在未分化的癌細(xì)胞中可見角化不全細(xì)胞和角囊腫,角化不全的細(xì)胞核呈梭形,胞質(zhì)弱嗜酸性,角囊腫由完全角化細(xì)胞組成。
7.囊性基底細(xì)胞癌:癌細(xì)胞中央出現(xiàn)囊腔。
8.腺樣基底細(xì)胞癌:癌細(xì)胞構(gòu)成管樣或腺樣結(jié)構(gòu)。
基底鱗狀細(xì)胞癌是基底細(xì)胞癌的變異,在基底細(xì)胞癌中有鱗狀細(xì)胞癌巢或角化珠等鱗狀細(xì)胞癌的成分。病變侵襲性比基底細(xì)胞癌大,可發(fā)生轉(zhuǎn)移。預(yù)后介于基底細(xì)胞癌和鱗狀細(xì)胞癌之間。
基底細(xì)胞癌和毛發(fā)上皮瘤在組織學(xué)上相似,也有人報告兩者同時存在于1例患者。毛發(fā)上皮瘤起源于毛發(fā)的生發(fā)細(xì)胞,為常染色體顯性錯構(gòu)瘤,通常在幼兒期出現(xiàn),為多發(fā)性、散在圓形、粉紅色小結(jié)節(jié),大小通常為2~8mm,分布于面、頭皮、頸和軀干上部,病變表面發(fā)生潰瘍不常見,腫瘤包埋于顯著致密的纖維間質(zhì)中,很少有炎性浸潤。
1.超聲檢查 于病變表面直接探查,可見形狀不規(guī)則的占位病變,邊界不清,內(nèi)回聲中等,分布不均,CDI可見腫瘤內(nèi)部血流豐富。
2.CT檢查 眼瞼不規(guī)則增厚,邊界不清,均質(zhì)。此外CT可以顯示腫瘤眶內(nèi)入侵的深度和骨骼破壞,還可以顯示肺部、肝等轉(zhuǎn)移的情況。
鑒別
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眼瞼基底細(xì)胞癌容易與哪些疾病混淆?
基底細(xì)胞癌需與黑色素瘤、鱗狀細(xì)胞癌、瞼板腺癌、乳頭狀汗腺腺瘤等眼瞼良、惡性腫瘤相鑒別。鑒別的主要手段依賴病理學(xué)檢查。
并發(fā)癥
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眼瞼基底細(xì)胞癌可以并發(fā)哪些疾???
眼瞼基底細(xì)胞癌可沿結(jié)膜侵犯淚道,并向眼眶和鼻腔發(fā)展,引起不同臨床表現(xiàn)的并發(fā)癥。
預(yù)防
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眼瞼基底細(xì)胞癌應(yīng)該如何預(yù)防?
無有效預(yù)防手段。
治療
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眼瞼基底細(xì)胞癌治療前的注意事項
(一)治療
1.手術(shù)切除 是治療眼瞼基底細(xì)胞癌的主要方法,手術(shù)切除范圍應(yīng)足夠大,去除所有腫瘤組織,同時盡可能保留正常眼瞼組織。由于癌細(xì)胞向周圍浸潤超出臨床上所顯示的正常邊緣,最好采用Mohs顯微手術(shù)技術(shù)或術(shù)中冷凍切片監(jiān)測切除標(biāo)本的邊緣,以確定腫瘤完全切除,防止復(fù)發(fā)。
2.放射治療 大多數(shù)基底細(xì)胞癌對放射治療有效,尤其是復(fù)發(fā)病例或病變位于內(nèi)眥部者可選擇應(yīng)用,放射量為40~70Gy,有報道眼瞼基底細(xì)胞癌侵犯眼眶者,應(yīng)用敷貼器進行內(nèi)放射治療,取得較好療效。但無論哪種放射治療,都應(yīng)掌握放射劑量,以避免放療并發(fā)癥。臨床常見的眼部并發(fā)癥包括放射性角膜炎、白內(nèi)障、睫毛禿、皮膚色素脫失、放射性視神經(jīng)病變等。硬化型基底細(xì)胞癌對放射治療不敏感。
3.冷凍療法 適應(yīng)證為:①有凝血功能障礙或全身病而不能手術(shù)者;②患者不同意手術(shù);③痣樣基底細(xì)胞癌綜合征;④著色性干皮癥;⑤腫瘤位于內(nèi)眥部,手術(shù)后易引起功能障礙和畸形者;⑥硬化型或復(fù)發(fā)性腫瘤。冷凍治療的優(yōu)點為冷凍對病變組織和周圍正常組織有一定區(qū)別,因此冷凍后腫瘤消失,但眼瞼不變形或很輕微畸形;由于冷凍阻塞瘤體周圍的血管,可防止癌細(xì)胞擴散和轉(zhuǎn)移。其缺點為治療區(qū)皮膚有色素過度沉著和色素脫失現(xiàn)象,留有持久的白斑。
4.光化學(xué)療法 是利用光敏劑血卟啉衍生物對瘤細(xì)胞有特殊親和力,在激光照射下,經(jīng)過一系列化學(xué)反應(yīng),發(fā)生氧化作用,破壞癌細(xì)胞膜,使癌細(xì)胞壞死。同時血管基質(zhì)也受到破壞,使腫瘤發(fā)生變性壞死。主要并發(fā)癥為過敏反應(yīng),日光照射后出現(xiàn)全身腫脹,或皮膚發(fā)生水皰。
另外,有報道一些新方法輔助治療基底細(xì)胞癌,如應(yīng)用干擾素-2b或δ-氨基乙酰丙酸,但療效不確定。
眼瞼基底細(xì)胞癌侵犯眼內(nèi)者少見,但可向眶內(nèi)蔓延。如發(fā)生眼眶蔓延,應(yīng)行眶內(nèi)容切除術(shù)。
(二)預(yù)后
病變范圍大者可作植皮術(shù),術(shù)后加用放射治療,一般預(yù)后較好。切除不徹底的病例,特別是內(nèi)眥部病變,術(shù)后可多次復(fù)發(fā),最后可破壞眼球,侵入球內(nèi)是很罕見的,可侵入眶內(nèi)、篩竇、甚至擴延入顱內(nèi),此種病例,需眼科、耳鼻喉科及神經(jīng)外科共同手術(shù)。基底細(xì)胞癌極少發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移,轉(zhuǎn)移發(fā)生率為0.028%~0.55%,轉(zhuǎn)移的常見部位為肺、骨、淋巴結(jié)、肝、脾和腎上腺,轉(zhuǎn)移后平均存活時間為1.6年。