原發(fā)性皮膚濾泡中心細胞性淋巴瘤(primary cutaneous follicular center cell lymphoma)系由濾泡中心細胞構(gòu)成，后者包括中心細胞(小和大的裂核濾泡中心細胞)和中心母細胞(大的濾泡中心細胞，具有明顯的核仁)。濾泡中心細胞性淋巴瘤(FCCL)包括所有起源于生發(fā)中心細胞的濾泡型和彌漫性淋巴瘤。

原發(fā)性皮膚濾泡中心細胞性淋巴瘤是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

病因目前尚不明確。

(二)發(fā)病機制

發(fā)病機制目前還不清楚。

原發(fā)性皮膚濾泡中心細胞性淋巴瘤有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

本病多見于男性老年人。皮膚結(jié)節(jié)、斑塊好發(fā)于軀干特別是背部，其次為頭皮。大多為單個偶或散在多發(fā)，直徑為2.5～15cm，表面光滑，呈乳頭狀，極少脫屑和破潰。典型者周圍繞以較小丘疹、輕度浸潤斑塊和(或)圖形紅斑。輕度浸潤性斑塊可發(fā)生于迅速增長的皮膚腫瘤以前數(shù)個月或20年。有些患者的小丘疹、結(jié)節(jié)和(或)輕度浸潤斑塊僅維持數(shù)個月。

皮損為非鱗屑性單發(fā)或成群的丘疹、斑塊和(或)腫瘤，周圍繞以紅斑。多數(shù)病例皮損局限于某一部位，約2/3的病例皮損發(fā)生于軀干部，1/5的病例發(fā)生于頭頸部。本病男多于女2倍。不經(jīng)治療逐漸在數(shù)年中損害增大，數(shù)目增多，但皮膚以外受累者罕見。頭部和軀干部損害預(yù)后良好，治療后5年存活率100%。

根據(jù)臨床表現(xiàn)，皮損特點，組織病理特征性即可診斷。

原發(fā)性皮膚濾泡中心細胞性淋巴瘤應(yīng)該做哪些檢查？

目前沒有相關(guān)內(nèi)容描述。

組織病理：真皮內(nèi)呈結(jié)節(jié)性或彌漫性浸潤，特點為表皮不受侵犯。早期損害可見中心細胞，少數(shù)中心母細胞和反應(yīng)性T細胞混合存在。隨著疾病進展，腫瘤B細胞增大，數(shù)目增多。

FCCL的組織學分類，按新的工作分類，計有：濾泡性小裂細胞、濾泡性混合細胞和濾泡性大細胞。這些類型與Rappaport和Kiel分類的關(guān)系。此瘤的浸潤細胞主要在真皮網(wǎng)狀層淺表部分甚至深部和皮下組織，偶或呈連續(xù)帶狀分布，與表皮之間隔以無細胞浸潤帶，早期沿血管和(或)附屬器周圍呈片狀、團塊狀浸潤。10%損害的標本示濾泡型，晚期多呈彌漫型，常見者為兩型兼有(混合型)。浸潤細胞的成分不一，但不論以何種細胞類型為主，常見一些向漿細胞分化的細胞，并往往限于單一輕鏈的克隆。在某些病例中可見漿細胞與瘤細胞之間的過渡形。突出的是，看不到常見于淋巴結(jié)FCCL中典型新生物性濾泡結(jié)構(gòu)而為較大的淋巴樣細胞的聚集，邊界不清楚，周圍繞以不規(guī)則分布的較小淋巴細胞。根據(jù)新的工作分類和損害的時間，組織象在早期雖可示小裂細胞(small clea red cell，SCC)淋巴瘤，但常見小裂細胞和大細胞混合(mixedcell，MC)淋巴瘤;在晚期甚至在陳舊腫瘤中，雖可示明顯MC淋巴瘤，但常示大細胞(LC)淋巴瘤。炎癥反應(yīng)細胞的數(shù)量不一，主要為小淋巴細胞、漿細胞和巨噬細胞。約10%損害標本中，可見提示生發(fā)中心的充分發(fā)育的反應(yīng)性淋巴樣濾泡和(或)結(jié)構(gòu)(免疫標記示B細胞多克隆性)。免疫標記示瘤細胞除表達全B細胞抗原(CDl9、C1320和CD22)以及HLA-DR外，常示免疫球蛋白重鏈轉(zhuǎn)換，失去IgD，獲得IRC或IRA。

原發(fā)性皮膚濾泡中心細胞性淋巴瘤容易與哪些疾病混淆？

①原發(fā)性皮膚免疫細胞瘤：腫瘤主要發(fā)生于肢體，瘤細胞主要為漿細胞樣淋巴細胞，常見PAS陽性包含物，免疫球蛋白位于胞漿內(nèi)。②小淋巴細胞性淋巴瘤和套區(qū)細胞淋巴瘤的免疫表型鑒別。③皮膚淋巴細胞瘤：與原發(fā)性皮膚FCCL的鑒別很困難。以往文獻中列舉的鑒別點大多根據(jù)初發(fā)皮疹后5年無系統(tǒng)受累作為良、惡性的區(qū)別?，F(xiàn)知這些都不是絕對可靠的標準，即使測定SIg(皮膚淋巴細胞瘤示多克隆性B細胞成分，F(xiàn)CCL表達單一型輕鏈或失去可測定的SIg)對鑒別有幫助，但有時對皮膚中呈現(xiàn)弱染SIg則很難解釋，而且在所謂大細胞淋巴細胞瘤中可見灶性單一型SIg染色和缺失SIg。基因重排對兩者鑒別雖更可靠，但皮膚淋巴細胞瘤中也可示克隆性B細胞成分。因此，需結(jié)合臨床和綜合各區(qū)別點加以鑒別。

原發(fā)性皮膚濾泡中心細胞性淋巴瘤可以并發(fā)哪些疾??？

目前沒有相關(guān)內(nèi)容描述。

原發(fā)性皮膚濾泡中心細胞性淋巴瘤應(yīng)該如何預(yù)防？

目前沒有相關(guān)內(nèi)容描述。

原發(fā)性皮膚濾泡中心細胞性淋巴瘤治療前的注意事項

(一)治療

放射療法總量30～40Gy，為較好的療法。泛發(fā)性損害，可考慮CHOP聯(lián)合化療。單個損害可手術(shù)切除。

(二)預(yù)后

Marzano等指出皮下組織T細胞淋巴瘤可區(qū)分為原發(fā)性或繼發(fā)性，有無發(fā)生噬血細胞綜合征、腫瘤的亞型以及免疫表型等與預(yù)后有關(guān)。頭部和軀干部損害預(yù)后良好，治療后5年存活率100%。