脫屑性間質(zhì)性肺炎(desquamative interstitial pneumonia簡(jiǎn)稱DIP或D.histocytic I.P)小兒較成人少見(jiàn)，可見(jiàn)于任何年齡的嬰兒及兒童。文獻(xiàn)上最小一例為生后1天發(fā)病者，男女均可發(fā)病。

小兒脫屑性肺炎是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因病因不明，是異物性反應(yīng)還是自身免疫現(xiàn)象或感染后遺癥，尚不清楚。因曾查到過(guò)類風(fēng)濕因子，抗核抗體及狼瘡細(xì)胞，故一度曾認(rèn)為是一種結(jié)締組織病。免疫復(fù)合物的存在以及IgG和補(bǔ)體在肺泡的沉積提示本病為免疫性疾病，亦有人認(rèn)為與肺泡性蛋白質(zhì)沉積癥有關(guān)。還有人報(bào)道繼發(fā)于呼吸道病毒如腺病毒及支原體感染之后，曾有伴發(fā)先天性風(fēng)疹的報(bào)道。有報(bào)道發(fā)生于炎癥性腸病用Sulfesalazine治療的小兒。有時(shí)無(wú)任何明顯誘因。

(二)發(fā)病機(jī)制本病病理主要表現(xiàn)為肺泡腔內(nèi)積聚有大量脫落的圓形、卵圓形或不規(guī)則形狀的Ⅱ型上皮細(xì)胞，在蘇木精伊紅染色切片中胞漿呈明顯酸性染色，不少上皮細(xì)胞的胞漿內(nèi)有大小不等的空泡，肺泡壁增厚，毛細(xì)血管擴(kuò)張、充血和水腫，并有單核細(xì)胞、淋巴細(xì)胞和嗜酸性粒細(xì)胞等浸潤(rùn)。

小兒脫屑性肺炎有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

可分原發(fā)性與繼發(fā)性二類。原發(fā)者發(fā)病較急，繼發(fā)者繼發(fā)于其他疾病之后。癥狀頗似彌漫性肺纖維化，發(fā)病多隱襲，但也可突然起病。主要表現(xiàn)為呼吸加快、進(jìn)行性呼吸困難、心率增速、發(fā)紺、干咳、體重減輕、無(wú)力和食欲減退。發(fā)熱多不超過(guò)38℃。嚴(yán)重者發(fā)生呼吸衰竭和心力衰竭，可于吃奶后突然死亡。查體有時(shí)可見(jiàn)杵狀指、趾，肺部體征不明顯，有時(shí)兩下肺可聽(tīng)到細(xì)濕?音。X線顯示兩下肺毛玻璃樣或網(wǎng)狀、片狀陰影，可有邊緣不清之模糊三角形陰影，從肺門(mén)沿心緣向肺底及周緣放散。有時(shí)可見(jiàn)氣腫大泡、氣胸及胸腔積液等合并癥。遠(yuǎn)期可并發(fā)肺心病。末梢血嗜酸細(xì)胞可見(jiàn)增高。 經(jīng)支氣管鏡或胸腔鏡或開(kāi)胸作肺活檢，可以確定診斷。Ashen等(1984)所提出的病理診斷標(biāo)準(zhǔn)如下：

1.肺泡內(nèi)可見(jiàn)含PAS染色陽(yáng)性顆粒的巨噬細(xì)胞大量聚集。

2.肺泡內(nèi)Ⅱ型上皮細(xì)胞腫脹及增生。 3.間質(zhì)內(nèi)有淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞和嗜酸細(xì)胞浸潤(rùn)，并有輕度間質(zhì)纖維化。

小兒脫屑性肺炎應(yīng)該做哪些檢查？

一般實(shí)驗(yàn)室檢查無(wú)特殊發(fā)現(xiàn)。

1.血常規(guī)檢查 血白細(xì)胞一般不超過(guò)15000/mm3，嗜酸性細(xì)胞可增多。

2.血生化檢查 血清蛋白質(zhì)多無(wú)變化，類風(fēng)濕因子、抗核因子或狼瘡細(xì)胞可為陽(yáng)性，免疫球蛋白水平異常。

3.血?dú)夥治?有低氧血癥。

4.肺活檢 脫屑性間質(zhì)性肺炎，為特發(fā)性肺纖維化的一種變異類型，具有相似的癥狀，但顯微鏡下肺組織的改變明顯不同?？捎袕V泛瘢痕形成。

1.影像學(xué)特點(diǎn)

(1)胸片：20%的患者胸片接近正常。1/4的患者可見(jiàn)片狀模糊陰影或彌漫性陰影，中下肺野出現(xiàn)彌漫的毛玻璃樣改變，后期也可出現(xiàn)線狀、網(wǎng)狀、結(jié)節(jié)狀間質(zhì)影像。

(2)CT：約1/4患者高分辨力CT掃描顯示，在中下肺野彌漫的毛玻璃樣改變，后期出現(xiàn)線狀、網(wǎng)狀、結(jié)節(jié)狀間質(zhì)影像。

2.肺功能檢查 為限制性通氣障礙，伴有彌散功能降低和低氧血癥。

小兒脫屑性肺炎容易與哪些疾病混淆？

1.與其他間質(zhì)性肺炎鑒別 臨床表現(xiàn)與其他性質(zhì)的間質(zhì)性肺炎不易區(qū)別。確診主要依靠肺穿刺活檢。

2.呼吸道異物 小兒脫屑性間質(zhì)性肺炎以干咳、進(jìn)行性呼吸困難為主要癥狀，體檢時(shí)肺內(nèi)可聞干?音及水泡音或呼吸音減弱，易與呼吸道異物混淆。其主要鑒別點(diǎn)：

(1)呼吸道有明確的異物吸入史，而脫屑性間質(zhì)性肺炎可由“感冒”誘發(fā)、進(jìn)展迅速。

(2)胸部X片：呼吸道異物表現(xiàn)為受累肺葉、肺段萎縮、變形和密度改變，可有縱隔移位、縱隔矛盾運(yùn)動(dòng);而脫屑性間質(zhì)性肺炎表現(xiàn)為雙肺間質(zhì)改變，呈彌散性，可迅速出現(xiàn)進(jìn)行性、浸潤(rùn)性病灶并出現(xiàn)毛玻璃狀改變或網(wǎng)狀陰影，抗生素治療無(wú)效，難以用感染、過(guò)敏或結(jié)締組織病解釋。

(3)肺泡液組織活檢：小兒脫屑性間質(zhì)性肺炎有特征性病理表現(xiàn)。

小兒脫屑性肺炎可以并發(fā)哪些疾病？

形成肺泡腔內(nèi)完全型纖維化和囊泡狀的蜂窩肺。大部分患者因肺纖維化導(dǎo)致肺動(dòng)脈高壓、肺源性心臟病和右心衰竭。

小兒脫屑性肺炎應(yīng)該如何預(yù)防？

目前尚無(wú)有效的預(yù)防方法,及時(shí)發(fā)現(xiàn)及時(shí)治療更好。

小兒脫屑性肺炎治療前的注意事項(xiàng)

(一)治療對(duì)低氧血癥患者給予氧療，應(yīng)用抗生素控制感染，以及藥物糾正心力衰竭?？捎幂^大量腎上腺皮質(zhì)激素潑尼松(強(qiáng)的松)3～8mg或潑尼松龍(強(qiáng)的松龍)2mg/(kg·d)，先用8周后逐漸減量，以后用維持量2年，可使臨床及X片改變好轉(zhuǎn)，約80%有效。激素?zé)o效時(shí)可試用硫唑嘌呤、環(huán)磷酰胺、苯丁酸氮芥等。必要時(shí)使用加壓吸入或高頻噴射通氣。同時(shí)要快速使用地高辛以控制心衰。X線陰影消失遲于臨床癥狀好轉(zhuǎn)，且停激素后可復(fù)出現(xiàn)癥狀。亦有人報(bào)告用氯喹治療有效。國(guó)外近來(lái)有試用肺移植治療的報(bào)道，但效果尚難肯定。

(二)預(yù)后嬰兒患者預(yù)后不良。約20%病人可不治自愈，纖維化者預(yù)后差。過(guò)去多數(shù)在2、3周或數(shù)月內(nèi)死于心力衰竭，成人的病死率為16%。應(yīng)用腎上腺皮質(zhì)激素治療此病后，預(yù)后好轉(zhuǎn)，早期使用，能挽救生命。有報(bào)道用潑尼松治療嚴(yán)重型脫屑性間質(zhì)性肺炎1例，3周后明顯好轉(zhuǎn)， 10年后隨訪，未發(fā)現(xiàn)肺部有任何異常。但在肺組織活檢顯示肺纖維化后，激素治療效果不佳。