神經(jīng)白塞綜合征指兼有神經(jīng)系統(tǒng)損害的白塞綜合征，又稱神經(jīng)白塞病。其臨床特點除口腔黏膜阿弗他口腔炎、眼葡萄膜炎和外陰部痛性潰瘍?nèi)筇卣魍?，常間隔一定時間后(平均6.5年)出現(xiàn)癱瘓、腦膜刺激征、性格改變等神經(jīng)系統(tǒng)損害癥狀。為感染后的自身免疫性疾病。

小兒神經(jīng)白塞綜合征是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

神經(jīng)白塞綜合征是由于某種細菌或病毒為抗原而引起的變態(tài)反應性血管炎所致。

(二)發(fā)病機制

神經(jīng)白塞綜合征作為白塞病的并發(fā)癥之一，其發(fā)病機制與白塞病類似。文獻報道有以下幾種學說： 1.感染學說 Behcét等認為該病與病毒感染有關(guān)，許多學者發(fā)現(xiàn)NBD患者病前有發(fā)熱史及腭扁桃體發(fā)炎史，并在患者的血清中找到病毒感染的證據(jù)。

2.免疫機制學說 早期可在患者的血清中找到抗口腔黏膜細胞抗體，Kansu等發(fā)現(xiàn)患者CSF中淋巴細胞增多，補體C3、IgG升高，Hamza發(fā)現(xiàn)患者血清中T4/T8之比減少和NK細胞增多，同時NK的活力卻下降，這可能與白細胞介素-2(IL-2)和細胞因子IFN-r的缺乏有關(guān)。

3.遺傳因素學說 該病具有地區(qū)性發(fā)病傾向，主要見于日本、中國、伊朗和地中海東部的一些國家，有學者認為可能與具有某種HLA抗原(特別是HLA-B51和HLA-DRW52)的人種有關(guān)。在其高發(fā)病區(qū)的人群中，HLA-DR1和HLA-DQW1抗原明顯減少。

4.其他 少數(shù)學者提出BD的發(fā)病與性激素的分泌和鋅元素的缺乏有關(guān)。

病理改變：NBD的基本病變是顱內(nèi)小血管損害。其主要的病理改變是顱內(nèi)彌漫性中、小血管炎性改變，早期以小血管周圍炎性細胞浸潤為主，晚期則出現(xiàn)灶性壞死、神經(jīng)膠質(zhì)細胞增生、局部脫髓鞘及腦膜不同程度的增生和纖維化。腦實質(zhì)(大腦腳、腦干、基底核、丘腦或小腦等)可有中、大、小不等的梗死性病灶。大體可見腦組織水腫和腦干萎縮等。

小兒神經(jīng)白塞綜合征有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

1.口腔潰瘍 即阿弗他口腔炎，表現(xiàn)在口唇、齒齦、舌等處有單個或多個痛性潰瘍，常于3～7天自愈，但一年可有多次復發(fā)，甚至前者未愈后者已起，此起彼伏，經(jīng)久不愈。

2.外陰潰瘍 于陰莖、陰囊、陰唇、陰道等外陰部黏膜先出現(xiàn)小膿皰或小水泡，1～2天后破潰呈圓形的痛性潰瘍，一般在1～2周自愈。

3.眼葡萄膜炎 眼部癥狀以反復發(fā)作的葡萄膜炎尤以虹膜睫狀體炎最為多見，常可伴前房積膿、也可表現(xiàn)為結(jié)膜、角膜、視網(wǎng)膜炎，視盤及視神經(jīng)萎縮等。

4.皮膚損害 可表現(xiàn)為結(jié)節(jié)性紅斑、皮下血栓性靜脈炎及過敏性皮疹。

5.神經(jīng)癥狀

(1)腦干癥狀：常出現(xiàn)交叉性癱瘓、延髓性麻痹、眼球震顫、同向偏斜等。

(2)腦膜刺激癥狀：有發(fā)熱、頭痛、惡心、嘔吐、頸項強直等。

(3)精神癥狀：淡漠、抑郁或欣快、興奮、嗜睡、昏迷或幻覺、妄想、智力減退，嚴重者可出現(xiàn)癡呆。

(4)顱內(nèi)壓增高：表現(xiàn)為頭痛、嘔吐、視盤水腫、腦脊液壓力增高等。

(5)脊髓癥狀：可出現(xiàn)截癱或脊髓半側(cè)損害癥狀，受損水平以下的感覺障礙，膀胱、直腸括約肌功能障礙等。

(6)其他：可有小腦性共濟失調(diào)、假性延髓性麻痹、四肢癱瘓、軟腭肌陣攣、雙側(cè)正中神經(jīng)及尺神經(jīng)損害等。

6.其他表現(xiàn) 可有滑膜炎、結(jié)腸炎等關(guān)節(jié)和消化道癥狀。

Oduffy提出的診斷標準為：有復發(fā)性阿弗他潰瘍(口腔或會陰)，再加上以下3條中的2條即可確診為白塞綜合征：①脈絡膜炎(前部或后部的);②滑膜炎;③皮膚血管炎。若有阿弗他口腔炎再加上以上三條中的任何一條診斷為不完全型白塞綜合征。患白塞綜合征的過程中若出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)損害的癥狀或體征則診斷為神經(jīng)白塞綜合征。

實驗室檢查對本病征的診斷有一定幫助，皮膚試驗簡單易行并具有特異性，誘發(fā)電位也是一種有用的檢查方法。

小兒神經(jīng)白塞綜合征應該做哪些檢查？

1.血液檢查 血清抗口腔黏膜抗體及白細胞細胞質(zhì)結(jié)合因子增多、以熱凝集的人體α-球蛋白作抗原致敏的紅細胞凝集反應陽性率增高、T淋巴細胞增高，B淋巴細胞降低、IgD增高、黏蛋白增加、血沉加快、C反應蛋白陽性等。

2.腦脊液檢查 腦脊液壓力增高、白細胞數(shù)增加，大多在60×106/L(即60/mm3)以下，高的可大于5000×106/L(即5000/mm3)，白細胞種類以淋巴細胞為主，也有報道以中性白細胞為主者，蛋白輕至中度增加(50mg%～100mg%)，糖和氧化物變化不明顯。

3.腦電圖檢查 腦電圖異常率約為70%，惡化期或緩解期均可出現(xiàn)泛化性α波型即廣泛、持續(xù)的單節(jié)律性α波，該波形出現(xiàn)常提示腦干損害、基本節(jié)律慢化、持續(xù)性或發(fā)作性慢波等異常，腦電波變化常與中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀基本平行。

4.腦CT掃描 大多為大腦萎縮、腦室擴大、腦干萎縮和低密度區(qū)等異常。

5.誘發(fā)電位 可有體感誘發(fā)電位及聽覺誘發(fā)電位異常。

6.非特異性皮膚試驗 用一般針刺皮膚可見丘疹或膿皰形成，或用0.1ml生理鹽水皮下注射，可在24～48h后出現(xiàn)直徑為5～20mm的紅斑和膿皰形成，這種具有特異性的皮膚反應，是組織出血并伴有以中性白細胞為主的急性浸潤性炎癥所致。

小兒神經(jīng)白塞綜合征容易與哪些疾病混淆？

在診斷過程中須與Mollaret腦膜炎、原田綜合征、神經(jīng)結(jié)節(jié)病等相鑒別。

小兒神經(jīng)白塞綜合征可以并發(fā)哪些疾病？

?？砂榍胺糠e膿、視盤及視神經(jīng)萎縮、智力減退，嚴重者可出現(xiàn)癡呆，顱內(nèi)壓增高，截癱，感覺障礙，膀胱、直腸括約肌功能障礙，小腦性共濟失調(diào)等。

小兒神經(jīng)白塞綜合征應該如何預防？

積極防治各種感染性疾病,做好各種預防接種。

小兒神經(jīng)白塞綜合征治療前的注意事項

(一)治療

1.類固醇制劑 一般主張用較大劑量并且用藥越早對神經(jīng)系統(tǒng)癥狀的控制效果越好，使用類固醇制劑達到臨床緩解時間需1～3周。

2.免疫抑制藥 苯丁酸氮芥或硫唑嘌呤也有效，亦可與類固醇制劑聯(lián)合應用。

3.新鮮血或血漿 有取得良好療效的報道。

4.胸腺切除術(shù) 有報道于術(shù)后1～2年癥狀可獲緩解，對兒童患者不宜輕易采用這種療法。

5.對癥處理 如顱內(nèi)壓增高者可用脫水劑或行腦室引流、反復腰穿放液減壓。

(二)預后

本病征預后較差，比單純白塞綜合征的病死率高得多，可達28%～47%，存活者也難以獲得完全緩解，大多病例皆有神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥。