小兒陰道惡性腫瘤中，90%以上為葡萄狀肉瘤，為高度惡性的腫瘤，多數(shù)進(jìn)展迅速，預(yù)后極差。多見(jiàn)于嬰幼兒。腫瘤來(lái)源于陰道壁淺表組織內(nèi)原始的間葉細(xì)胞，好發(fā)部位為陰道壁上段，尤以前壁更為多見(jiàn)。腫瘤呈半透明的息肉狀，灰白色或粉紅色如葡萄狀充滿陰道并突出陰道口以外。腫瘤表面多有潰爛、壞死及出血。

小兒葡萄狀肉瘤是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

國(guó)內(nèi)報(bào)告，原發(fā)性陰道癌以早婚、早產(chǎn)為主。部分患者有長(zhǎng)期使用子宮托或有過(guò)盆腔放療史。

1.人乳頭狀瘤病毒 可能部分與其有關(guān)。HPV同陰道黏膜的發(fā)育異常變化相關(guān)，稱為陰道上皮內(nèi)瘤變(VAIN)。HPV感染→陰道上皮內(nèi)瘤變→浸潤(rùn)癌，這一過(guò)程有報(bào)道，但確切可能性尚不清楚。

2.雌激素 年輕女性陰道透明細(xì)胞癌與其母親妊娠期服用雌激素有關(guān)，其危險(xiǎn)性是1‰，尤以妊娠前12周接觸的婦女危險(xiǎn)性最高。

(二)發(fā)病機(jī)制

擴(kuò)散及轉(zhuǎn)移：

1.直接播散到鄰近的軟組織和骨結(jié)構(gòu) 包括陰道周圍，子宮旁、膀胱、尿道、直腸和骨盆。

2.淋巴結(jié)播散 上段陰道淋巴結(jié)引流與宮頸癌相似。先達(dá)盆腔，然后腹主動(dòng)脈旁淋巴結(jié)，下段1/3陰道引流與外陰癌相似，到腹股溝和股淋巴結(jié)，再到盆腔淋巴結(jié)。有雙向引流可能，特別是中段。

3.血行播散 發(fā)生較晚，常見(jiàn)為肺、肝、骨轉(zhuǎn)移，先淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，后血行轉(zhuǎn)移。

小兒葡萄狀肉瘤有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

起病時(shí)多無(wú)特殊表現(xiàn)，當(dāng)腫瘤增長(zhǎng)至一定體積時(shí)患兒則出現(xiàn)陰道血性排液或不規(guī)則陰道出血。同時(shí)伴有陰道內(nèi)的腫物，尤其是當(dāng)患兒哭鬧，加腹壓時(shí)即可見(jiàn)到腫物突出于陰道口。

典型的葡萄狀肉瘤不難診斷，但由于早期表現(xiàn)較少，故診斷時(shí)多數(shù)腫瘤已達(dá)相當(dāng)大的體積。對(duì)有異常排液或可疑表現(xiàn)的嬰幼兒應(yīng)及早施行陰道檢查，發(fā)現(xiàn)腫物應(yīng)即刻取活檢做組織學(xué)診斷。分期診斷：FIGO分期如下：

0期：原位癌。

Ⅰ期：癌瘤局限于陰道壁。

Ⅱ期：癌已侵及陰道周圍組織，但未達(dá)盆壁。

Ⅲ期：癌已達(dá)盆壁。

Ⅳ期：癌已超出真骨盆或臨床已累及膀胱、直腸黏膜。

Ⅳa期：腫瘤侵及鄰近器官或直接擴(kuò)展出真骨盆。

Ⅳb期：腫瘤擴(kuò)展至遠(yuǎn)處器官。

小兒葡萄狀肉瘤應(yīng)該做哪些檢查？

巴氏涂片檢查有爭(zhēng)議，陰道癌通常就診時(shí)已晚，篩查檢出率低。但也有作者認(rèn)為，巴氏涂片檢查應(yīng)用于以下情況：

1.篩選方法 但也有作者認(rèn)為，巴氏涂片檢查是篩選一般人群的基本方法。因30%陰道癌病人有宮頸癌病史，這些患者應(yīng)每年行巴氏涂片檢查。

2.女性在母體內(nèi)有接觸己烯雌酚歷史 應(yīng)從月經(jīng)初潮開(kāi)始每年行盆腔檢查和巴氏涂片。因?yàn)橥该骷?xì)胞癌可發(fā)生于兒童期，所以有陰道出血或排液時(shí)應(yīng)仔細(xì)檢查。

應(yīng)做陰道B超檢查。

小兒葡萄狀肉瘤容易與哪些疾病混淆？

葡萄狀肉瘤與陰道炎鑒別，尤其是病變位于陰道遠(yuǎn)端時(shí)不易出現(xiàn)而致漏診、誤診。

小兒葡萄狀肉瘤可以并發(fā)哪些疾??？

腫瘤以局部轉(zhuǎn)移為主，同時(shí)可經(jīng)血及淋巴轉(zhuǎn)移。腫瘤常首先累及膀胱、尿道，出現(xiàn)尿頻，尿潴留等癥狀，腫瘤向陰道后方轉(zhuǎn)移不多見(jiàn)。

小兒葡萄狀肉瘤應(yīng)該如何預(yù)防？

病因尚不清，了解腫瘤的危險(xiǎn)因素，制定相應(yīng)的防治策略可降低腫瘤的危險(xiǎn)。預(yù)防腫瘤的發(fā)生有2個(gè)基本線索，即使腫瘤在體內(nèi)已經(jīng)開(kāi)始形成，它們也可幫助機(jī)體提高抵抗力，這些策略如下所述：

1.避免有害物質(zhì)侵襲(促癌因素) 就是能夠幫助我們避免或盡可能少接觸有害物質(zhì)。

腫瘤發(fā)生的一些相關(guān)因素在發(fā)病前進(jìn)行預(yù)防。很多癌癥在它們形成以前是能夠預(yù)防的。1988年美國(guó)的一份報(bào)告詳細(xì)比較了國(guó)際上惡性腫瘤相關(guān)情況，提出許多已知的惡性腫瘤其外部因素原則上是可以預(yù)防的，即大約80%的惡性腫瘤是可以通過(guò)簡(jiǎn)單的生活方式改變而預(yù)防。繼續(xù)追溯，1969年Higginson醫(yī)生所作的研究總結(jié)出90%的惡性腫瘤是由環(huán)境因素造成的。“環(huán)境因素”、“生活方式”即是指我們呼吸的空氣、喝的水、選擇制作的食品、活動(dòng)的習(xí)慣和社會(huì)關(guān)系等。

2.提高機(jī)體抵御腫瘤的免疫力 能夠幫助提高和加強(qiáng)機(jī)體免疫系統(tǒng)與腫瘤斗爭(zhēng)。

我們目前所面臨的腫瘤防治工作重點(diǎn)應(yīng)首先關(guān)注和改善那些與我們生活密切相關(guān)的因素，例如戒煙、合理飲食、有規(guī)律鍛煉和減少體重。任何人只要遵守這些簡(jiǎn)單、合理的生活方式常識(shí)就能減少患癌的機(jī)會(huì)。

提高免疫系統(tǒng)功能最重要的是：飲食、鍛煉和控制煩惱，健康的生活方式選擇可幫助我們遠(yuǎn)離癌癥。保持良好的情緒狀態(tài)和適宜的體育鍛煉可以使身體的免疫系統(tǒng)處于最佳狀態(tài)，對(duì)預(yù)防腫瘤和預(yù)防其他疾病的發(fā)生同樣有好處。另外有研究顯示適當(dāng)活動(dòng)不僅增強(qiáng)人體免疫系統(tǒng)，而且通過(guò)增加人體腸道系統(tǒng)蠕動(dòng)而降低結(jié)腸癌的發(fā)病率。在這里我們主要認(rèn)識(shí)飲食在預(yù)防腫瘤發(fā)生方面的一些問(wèn)題。

人類流行病學(xué)和動(dòng)物實(shí)驗(yàn)研究顯示維生素A對(duì)降低患癌的危險(xiǎn)性起著重要的作用，維生素A支持正常的黏膜和視覺(jué)，它直接或間接參與身體大多數(shù)組織功能。維生素A存在于動(dòng)物組織中如肝臟、全蛋和全牛奶，植物中是以β-胡蘿卜素和類胡蘿卜素形式存在，在人體內(nèi)能轉(zhuǎn)化為維生素A。維生素A的過(guò)度攝入可以造成機(jī)體的不良反應(yīng)而β-胡蘿卜素和類胡蘿卜素則無(wú)此現(xiàn)象，血中低維生素A含量增加患惡性腫瘤的危險(xiǎn)性，研究表明那些血中低水平維生素A攝入的人增加患肺癌的可能，而對(duì)于吸煙者血中低水平的維生素A攝入者有加倍患肺癌的可能。維生素A及其混合物可以幫助清除體內(nèi)的自由基(自由基可以引起遺傳物質(zhì)的損害)，其次能夠刺激免疫系統(tǒng)和幫助體內(nèi)分化細(xì)胞，發(fā)展成有序的組織(而腫瘤的特征是無(wú)序的)。一些理論認(rèn)為維生素A能夠幫助早期受到致癌物質(zhì)侵襲發(fā)生變異的細(xì)胞逆轉(zhuǎn)過(guò)來(lái)而成為正常生長(zhǎng)的細(xì)胞。

另外有一些研究建議單純補(bǔ)充β-胡蘿卜素藥物并不能降低患癌癥的風(fēng)險(xiǎn)，相反使肺癌的發(fā)病略有增加，然而，當(dāng)β-胡蘿卜素結(jié)合維生素C、E和其他抗毒素物質(zhì)，它的保護(hù)作用就顯示出來(lái)了。其原因是當(dāng)它自己消耗時(shí)也可增加體內(nèi)的自由基，另外不同的維生素之間存在交互作用，人和鼠的研究均顯示應(yīng)用β-胡蘿卜素可以降低體內(nèi)40%的維生素E水平，比較安全的策略是吃不同的食物保持維生素的平衡來(lái)抵御癌癥的侵襲，因?yàn)橛行┍Ｗo(hù)因素至今我們還未發(fā)現(xiàn)。

維生素C、E是另外一種抗腫瘤物質(zhì)，它們能夠預(yù)防食物中致癌物質(zhì)如亞硝胺的危害，維生素C能保護(hù)精子不受基因?qū)W破壞而降低其后代患白血病、腎癌和腦瘤的危險(xiǎn)。維生素E能降低皮膚癌的危險(xiǎn)，維生素E與維生素C一樣具有抗腫瘤作用，它是抗毒素和清除自由基的清道夫。維生素A、C、E的聯(lián)合應(yīng)用產(chǎn)生的保護(hù)機(jī)體抵抗毒素的作用要比單獨(dú)應(yīng)用為好。

目前有關(guān)植物化學(xué)的研究引起人們的普遍重視，植物化學(xué)就是在植物中發(fā)現(xiàn)的化學(xué)物質(zhì)，包括在植物中發(fā)現(xiàn)的維生素和其他物質(zhì)。已經(jīng)發(fā)現(xiàn)幾千種植物中的化學(xué)成分，其中許多具有抗癌作用。這些化學(xué)物質(zhì)的保護(hù)機(jī)制不但降低致癌物質(zhì)的活性而且增強(qiáng)機(jī)體免疫力抵御致癌物質(zhì)的侵襲。大多數(shù)植物提供的抗氧化劑活性超過(guò)了單純維生素A、C、E的保護(hù)作用，例如一杯甘藍(lán)只包含了50mg的維生素C和13U的維生素E，但它的抗氧化劑活性相當(dāng)于800mg的維生素C和1100U的維生素E的抗氧化活性，可以推斷水果和蔬菜中的抗氧化劑效果遠(yuǎn)比我們所知道的維生素的效果要強(qiáng)。無(wú)疑天然的植物產(chǎn)品將有助于今后的防癌工作。

小兒葡萄狀肉瘤治療前的注意事項(xiàng)

(一)治療

由于葡萄狀肉瘤對(duì)放射線及化療藥的敏感性較低，因此首選治療為及早行根治性手術(shù)切除，特別是初次手術(shù)的準(zhǔn)確與徹底，對(duì)避免或減少腫瘤的復(fù)發(fā)尤為重要。手術(shù)后可酌情輔助放療或化療。放療和手術(shù)治療是主要的治療方式。Ⅰ期、Ⅱ期早，手術(shù)治療為主。Ⅲ期、Ⅳ期放療與化療聯(lián)合應(yīng)用，藥物有氟尿嘧啶(5-FU)、絲裂霉素、順鉑。

1.外科治療 由于緊鄰膀胱、尿道、直腸使手術(shù)范圍受到限制。另外還有保留陰道功能和對(duì)患者心理承受力的影響。目前認(rèn)為小范圍的術(shù)式比陰道根治術(shù)更適宜。原位癌：陰道黏膜剝除術(shù)。Ⅰ期：累及陰道上壁，行根治性手術(shù)切除、部分陰道切除加雙側(cè)盆腔淋巴結(jié)清掃。陰道下壁受累，治療原則同外陰癌+雙側(cè)腹股溝淋巴結(jié)清掃。

2.放療 Ⅰ期病變放療是替代療法，無(wú)手術(shù)效果好。余下期別放療，通常采用外照射與內(nèi)照射相結(jié)合應(yīng)用，最大限度的腫瘤控制推薦劑量至少70Gy，有作者認(rèn)為放療是有效治療。5年存活率可達(dá)到0期100%，Ⅰ/Ⅱ期77%，Ⅲ/Ⅳ期56%。

由于陰道癌少見(jiàn)，無(wú)統(tǒng)一的治療標(biāo)準(zhǔn)，治療中強(qiáng)調(diào)分別對(duì)待。

(二)預(yù)后

陰道葡萄狀肉瘤為高度惡性的腫瘤，多數(shù)進(jìn)展迅速，預(yù)后極差，5年存活率僅15%左右，如不及時(shí)治療多數(shù)病例于3～6個(gè)月內(nèi)死亡。