Budd- Chiari綜合征(BCS)又稱肝靜脈阻塞綜合征(hepatic vein obstruction syndrome)、Chiari綜合征、Rokitansky綜合征、肝靜脈血栓形成綜合征、肝靜脈反流障礙綜合征等。由于某種原因而致肝靜脈或(和)下腔靜脈閉塞，閉塞可先發(fā)生于肝靜脈而后延伸到下腔靜脈，或與之相反。1970年Hirooka將本病征分為7型，但就目前手術水平，有人根據下腔靜脈阻塞的特征、肝靜脈受累的情況將Hirooka分型簡化為4型。

小兒巴德-吉亞利綜合征是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

肝靜脈或其主干和(或)下腔靜脈肝段受壓、血栓形成、新生物的閉塞或壁上有膜或網狀物。肝后上部分鄰近肝靜脈主干和下腔靜脈的各種病變，如惡性腫瘤、血管瘤、血腫、阿米巴膿腫、囊腫(如包蟲囊)、梅毒的樹膠腫等可壓迫肝靜脈。紅細胞增多癥(原發(fā)或繼發(fā))、鐮狀細胞貧血、白血病、溶血性貧血等血液疾病，長期服用避孕藥，腹部鈍傷、慢性炎癥性腸炎、急性酒精性肝炎、膽管炎、胰腺炎、盆腔感染、靜脈閉塞性疾病以及妊娠，可通過血凝固機制異常，或靜脈內皮損傷，以致發(fā)生血栓形成而導致本病。此外還有30%病例病因不明。

小兒則以先天性肝靜脈狹窄、肝靜脈內膜炎為主要病因。

(二)發(fā)病機制

肝靜脈屬于門靜脈系統(tǒng)。正常人70%的脾靜脈血匯入門靜脈。有三方面的病理生理可以形成門脈高壓征：①靜脈炎或血栓形成;②肝硬化;③肝靜脈或其主干和(或)下腔靜脈肝段梗阻。本癥小兒患者以先天性肝靜脈狹窄、肝靜脈內膜炎為主要病變?？衫^發(fā)脾功能亢進，往往出現全血細胞減少、皮膚黏膜出血、骨髓增生等脾功能亢進的表現。肝內和肝外兩型門脈高壓的共同特點為，嘔血(上消化道出血)、脾臟腫大和腹水。

小兒巴德-吉亞利綜合征有哪些表現及如何診斷？

嬰兒至老年均可患本病征，男女發(fā)病率大致相等。

急性BCS突然發(fā)生腹痛，腹部迅速膨脹，體格檢查可發(fā)現黃疸，肝大伴壓痛，大量腹水，但肝頸靜脈回流征陰性，血壓低，小便少，血磺溴酞鈉(BSP)潴留，轉氨酶上升。手術時見肝大，呈紫藍色。病人大部死于循環(huán)失常、肝功能衰竭或胃腸出血。慢性BCS時，癥狀發(fā)生較慢，可有黃疸，脾腫大，蜘蛛痣。

本病征肝功能損害程度相對較輕，結合實驗室檢查和輔助檢查結果診斷。

小兒巴德-吉亞利綜合征應該做哪些檢查？

主要表現為BSP異常潴留、堿性磷酸酶和轉氨酶輕度升高、血漿白蛋白可下降，但蛋白電泳γ球蛋白不升高。下腔靜脈膜性閉塞者常有蛋白尿。

可做腹腔鏡檢查、B型超聲波檢查。核素掃描、血管造影檢查，如肝靜脈造影、經皮的肝靜脈造影、下腔靜脈造影、選擇性腹腔動脈造影等。

小兒巴德-吉亞利綜合征容易與哪些疾病混淆？

本病征須與心源性肝淤血、肝硬化和肝小靜脈閉塞病相鑒別。

小兒巴德-吉亞利綜合征可以并發(fā)哪些疾??？

急性BCS病人大部死于循環(huán)失常、肝功能衰竭或胃腸出血。慢性BCS可并發(fā)肝硬化、脾功能亢進。

小兒巴德-吉亞利綜合征應該如何預防？

引起本癥的病因各不相同，應注意防治各種感染性疾病，如阿米巴膿腫、包蟲囊腫、梅毒的樹膠腫、慢性炎癥性腸炎、盆腔感染等。注意規(guī)律飲食和飲食衛(wèi)生，防止酒精性肝炎、胰腺炎、膽管炎等。

小兒巴德-吉亞利綜合征治療前的注意事項

(一)治療

可采用如手指或導管的直接破膜術等根除性和各種門-體靜脈轉流或斷流術等非根除性手術。不能手術者則應設法減少腹水，可利用利尿劑或行腹不超濾回輸，但效果是暫時性的。1976年曾有用肝移植治療成功之報道。

(二)預后

急性型者出現急腹癥后幾天，迅速死于休克或肝性腦病;慢性者的預后決定于病因、閉塞的部位、程度，以及能否經手術得到糾正，一般可存活數月至數年。