特發(fā)性胃腸道嗜酸性能超群細(xì)胞浸潤(rùn)綜合征（Idiopathic Eosinophilic Infiltration Syndrome）是一種原發(fā)于胃腸道的嗜酸性細(xì)胞良性浸潤(rùn)性疾病。其特點(diǎn)是在進(jìn)食某種食物后出現(xiàn)胃腸道癥狀、體征、嗜酸粒細(xì)胞增多以及其他異常實(shí)驗(yàn)室改變，皮質(zhì)激素對(duì)本病治療具有良好效果。

特發(fā)性胃腸道嗜酸性細(xì)胞浸潤(rùn)綜合征是由什么原因引起的？

病因迄今未明，有認(rèn)為是一種變態(tài)反應(yīng)性疾病。由于病變組織中有大量嗜酸性粒細(xì)胞廣泛浸潤(rùn)，約80%的患者周圍血中嗜酸性粒細(xì)胞增多，約50%的患者有個(gè)人或家庭變態(tài)反應(yīng)史，故本病可能系對(duì)內(nèi)、外源性過敏原發(fā)生全身或局部性變態(tài)反應(yīng)而致，血清中IgG、IgA增高，亦說明有免疫反應(yīng)參與。

某種特殊過敏原與胃腸敏感組織接觸后，在胃腸壁內(nèi)發(fā)生抗原、抗體反應(yīng)，釋放出組織胺類血管活性物質(zhì)，引起胃腸粘膜充血、水腫、嗜酸粒細(xì)胞浸潤(rùn)以及胃腸平滑肌痙攣和粘液分泌增加從而引起一系列胃腸癥狀。

Ureless分類法

Ⅰ型 廣泛型嗜酸性細(xì)胞浸潤(rùn)性胃炎（簡(jiǎn)稱嗜酸性胃腸炎）。其中包括多腸性（Polyenteric）、單腸法（ Monoenteric）、局限性（ Regional）。

Ⅱ型 局限性嗜酸性細(xì)胞浸潤(rùn)性肉芽腫（簡(jiǎn)稱嗜酸性肉芽腫）。其中包括局限性（Regional）、類息肉性（ Polypoid）。

本病可廣泛累及胃腸道，可從咽至直腸，其中以胃和小腸受累最為常見，肝臟、大網(wǎng)膜等處亦可受到侵犯 。鏡下可見大量嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)，可以聚積成堆，可累及為粘膜和粘膜下層，也可以某一層受累為主，最常見為粘膜和粘膜下層，其次為肌層，漿膜層最少見。

Ⅰ型（嗜酸性胃腸炎） 為胃腸炎的特性類型。纖維胃鏡檢查，彌漫型為粘膜充血、水腫、增厚，偶見表淺潰瘍糜爛，胃部病變酷似一般淺表性胃炎，活檢證實(shí)有大量嗜酸細(xì)胞浸潤(rùn)。腸道病變多為彌漫型，受累腸壁水腫、增厚、漿膜面失去光澤，有纖維素滲出物覆蓋。單腸性表一同多為胃或小腸的某一臟器病變。局限性者病變局限，發(fā)生于胃部者，病變往往在胃幽門或胃竇部。多腸性者，胃、十二指腸、小腸等處均有病變，往往為廣泛性、非延續(xù)性病變。

Kleim根據(jù)嗜酸性細(xì)胞浸潤(rùn)程度，將病變分為3種：

1.粘膜病變突出型 以粘膜浸潤(rùn)為主。有粘膜水腫、潰瘍。并因之導(dǎo)致失血、缺鐵、吸收不良及低蛋白等。

2.肌層病變突出型 以肌層浸潤(rùn)為主。胃腸壁呈結(jié)節(jié)狀增厚，并向胃腸內(nèi)凸出，導(dǎo)致幽門或腸道的狹窄與梗阻。臨床上需與Ⅱ型（嗜酸性肉芽腫）鑒別。

3.漿膜病變突出型 以漿膜浸潤(rùn)為主。漿膜增厚、水腫，往往有腸系膜淋巴結(jié)受累。多有嗜酸性（或嗜酸粒細(xì)胞）腹水。

Ⅱ型（嗜酸性肉芽腫）本型少見?？稍谡衬は滦纬蓡伟l(fā)或多發(fā)性腫物，往往出現(xiàn)幽門梗阻。以胃部（胃竇部）最為多見。且向周圍擴(kuò)展生長(zhǎng)，侵及回腸、結(jié)腸處。為堅(jiān)實(shí)或橡皮樣息肉狀腫塊、無蒂或有蒂凸入腔內(nèi)，表面光滑，有粘膜覆蓋。見表1。

表1 Greenberger 一組32例嗜酸性肉芽腫侵犯部位

部位

例數(shù)

百分率（%）

咽

1

3

胃

17

53

小腸

5

16

結(jié)腸、直腸

9

28

自表1可以看出，嗜酸性肉芽以胃部受累（53%）最多見，其次結(jié)腸、直腸（28%），小腸較少（16%）。

特發(fā)性胃腸道嗜酸性細(xì)胞浸潤(rùn)綜合征有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

根據(jù)Leinbach診斷標(biāo)準(zhǔn)主要為：①周圍血嗜酸粒細(xì)胞增多；②攝食后導(dǎo)致胃腸道癥狀與體征出現(xiàn)；③組織學(xué)證實(shí)胃腸道有嗜酸粒細(xì)胞增多或浸潤(rùn)。鑒于本病胃腸道表現(xiàn)缺乏特異性，故診斷時(shí)應(yīng)注意既往過敏史，周圍血（腹水或活組織檢查）嗜酸粒細(xì)胞增多，配合胃腸道X線鋇餐、纖維內(nèi)鏡進(jìn)行診斷。為了早期診斷，凡出現(xiàn)不能解釋的胃腸道癥狀，尤其個(gè)人或家族中有過敏性疾患史者或進(jìn)食某類食物、攝入某些藥物后出現(xiàn)或加重胃腸道癥狀及體征、周圍血嗜酸粒細(xì)胞增多者，應(yīng)考慮本病的可能。血、腹水中發(fā)現(xiàn)嗜酸性粒細(xì)胞增多，纖維內(nèi)鏡檢查病變明顯充血、水腫，活檢發(fā)現(xiàn)多塊標(biāo)本有較多的嗜酸細(xì)胞浸潤(rùn)或禁食可疑食物、用糖皮質(zhì)激素治療可使癥狀緩解時(shí)，可考慮嗜酸性腹水或嗜酸性胃腸炎的診斷。

本病常以腹痛、惡心、嘔吐起病，癥狀因病變部位不同而異。多呈慢性經(jīng)過，往往有周期性發(fā)作和自發(fā)性緩解的特點(diǎn)。

Ⅰ型：多見于30～50歲，80%有胃腸道癥狀。半數(shù)患者可有其他過敏性疾患，如過敏性鼻炎、哮喘等。本型主要出現(xiàn)上腹部痙攣疼痛，伴惡心、嘔吐、腹瀉等癥狀，發(fā)作無規(guī)律性，可與某些食物有關(guān)。粘膜受累嚴(yán)重者可致上消化道出血、腹瀉、吸收不良、腸道蛋白損失、缺鐵、體重減輕等。肌層受累明顯可致幽門梗阻或腸梗阻，并出現(xiàn)相應(yīng)的癥狀和體征，有時(shí)被誤診為Crohn病或腫瘤漿膜受累者可有含大量嗜酸性粒細(xì)胞的腹水（稱嗜酸性腹水）或胸水發(fā)生。腹水一般為滲出性。

Ⅱ型 40～60歲多見。本型多有較長(zhǎng)時(shí)間胃病史，起病多急，可有上腹部痙攣性疼痛伴惡心、嘔吐。合并消化性潰瘍者多見（多為巨大潰瘍）。類息肉型者，上消化道出血可為唯一癥狀。病變近于幽門者可致幽門梗阻。當(dāng)病變?cè)谀c道時(shí)，可因腫物形成、腸壁增厚、水腫導(dǎo)致功能紊亂而發(fā)生腸套疊或腸梗阻。發(fā)生在回腸部位者，發(fā)病急驟，可因右下腹痛、壓痛、反跳痛或局部肌緊張而誤診為急性闌尾炎。

特發(fā)性胃腸道嗜酸性細(xì)胞浸潤(rùn)綜合征應(yīng)該做哪些檢查？

1.實(shí)驗(yàn)室檢查

多數(shù)患者外周血嗜酸性粒細(xì)胞增多，以粘膜病變?yōu)橹骷耙约硬∽優(yōu)橹鞯幕颊呤人嵝粤＜?xì)胞絕對(duì)計(jì)數(shù)平均為(1～2)×109/L，以漿膜層病變?yōu)橹鲿r(shí)，平均為8×109/L。常伴有缺鐵性貧血，大便潛血多陽性，可見大量Charcot-Leyden結(jié)晶，并有血沉增快，血漿白蛋白下降，血IgE、IgG增高。

2.X線檢查

Ⅰ型 X線鋇餐檢查約40%可正常。亦可顯示食管、胃竇部或小腸狹窄、粘膜皺襞增寬、蠕動(dòng)消失、幽門梗阻、腸壁增厚、結(jié)節(jié)樣充盈缺損等病變，有時(shí)也可見胃、小腸擴(kuò)張。

Ⅱ型 可發(fā)現(xiàn)胃竇部粘膜不規(guī)則，有時(shí)呈結(jié)節(jié)狀或息肉狀，胃壁增厚、僵硬，胃腸狹窄，類似新生物改變，也可見胃腸充盈缺損等改變。

3.內(nèi)鏡檢查

Ⅰ型 內(nèi)鏡檢查可見粘膜皺襞粗大、充血、水腫、糜爛、出血或可見增殖區(qū)，該處活檢有大量嗜酸粒細(xì)胞浸潤(rùn)，對(duì)本病具有診斷價(jià)值。

Ⅱ型 內(nèi)鏡檢查示粘膜充血、水腫，可見息肉樣腫物，常被誤認(rèn)為腫瘤、Crohn病等。

特發(fā)性胃腸道嗜酸性細(xì)胞浸潤(rùn)綜合征容易與哪些疾病混淆？

1.繼發(fā)性周圍血嗜酸性粒細(xì)胞增多癥

引起周圍血嗜酸性粒細(xì)胞增多的原因很多，如過敏、寄生蟲感染、化學(xué)藥物因素、何杰金氏病、包囊蟲病囊破裂等，但各有其特殊表現(xiàn)，參考一定實(shí)驗(yàn)室檢查?？少Y確診。

2.Crohn病

本病可有惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉、尤其當(dāng)X線顯示粘膜有水腫、腸壁增厚表現(xiàn)為回腸結(jié)腸炎者，應(yīng)與Crohn病進(jìn)行鑒別。周圍血嗜酸細(xì)胞增多則提示嗜酸性胃腸炎；腸道有瘺管、狹窄的存在或腸炎性疾病的繼發(fā)表現(xiàn)（口炎、關(guān)節(jié)炎等）則提示為Crohn1病。

3.高嗜酸性粒細(xì)胞綜合征

高嗜酸性粒細(xì)胞綜合征除外周血嗜酸性粒細(xì)胞增高外，還伴有多系統(tǒng)多器官受累，如心、腦、腎、肺及皮膚，也可累及胃腸道，出現(xiàn)廣泛的胃腸道嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)，本病病程短，預(yù)后差。因此，如有明顯的胃腸道以外器官受累的臨床表現(xiàn)，應(yīng)考慮本綜合征。

4.胃腸道惡性腫瘤、惡性淋巴瘤

嗜酸性肉芽腫發(fā)生于胃時(shí)，須與胃癌、胃惡性淋巴瘤進(jìn)行鑒別。

本病嗜酸性肉芽腫型，有肝、脾、淋巴結(jié)腫大時(shí)須與組織嗜堿細(xì)胞性白血病相鑒別。后者又名肥大細(xì)胞性白血病，較為罕見，系肥大細(xì)胞惡性增生性疾病。臨床表現(xiàn)有3個(gè)階段：①色素性蕁麻疹。②全身性組織嗜堿細(xì)胞增多癥。③組織嗜堿細(xì)胞性白血病。病程可長(zhǎng)達(dá)數(shù)年，一旦進(jìn)入第三階段，生存僅存～9個(gè)月。診斷上主靠活檢，皮膚、肝、脾、淋巴結(jié)有組織嗜堿細(xì)胞浸潤(rùn)或周圍血與骨髓發(fā)現(xiàn)大量組織嗜堿細(xì)胞。

此外，嗜酸性肉芽腫，還須與嗜酸細(xì)胞增生性淋巴肉芽腫進(jìn)行鑒別。后者血中嗜酸性細(xì)胞有增多，甚至受累的皮膚和皮下組織有輕度嗜酸細(xì)胞浸潤(rùn)。不同者：嗜酸性細(xì)胞增生性淋巴肉芽腫，多伴有局部或全身淺表淋巴結(jié)橡皮樣腫大；常有皮膚干燥、色素沉著、脫皮、萎縮等病變；血象除嗜酸性細(xì)胞增多外，有相對(duì)性淋巴細(xì)胞增高；病變特點(diǎn)是有大量嗜酸性細(xì)胞增高，同時(shí)淋巴細(xì)胞增生并有單核細(xì)胞浸潤(rùn)；對(duì)深部X線放射治療較為敏感。

由于本病可致消化道梗阻，因此，任何胃腸道疾病致之梗阻均應(yīng)考慮到本病的可能性。

特發(fā)性胃腸道嗜酸性細(xì)胞浸潤(rùn)綜合征可以并發(fā)哪些疾??？

易并發(fā)上消化道出血，腹瀉，幽門梗阻，腸梗阻等疾病。

特發(fā)性胃腸道嗜酸性細(xì)胞浸潤(rùn)綜合征應(yīng)該如何預(yù)防？

【預(yù)后】

本病雖可反復(fù)發(fā)作，但絕大部分預(yù)后良好，僅有個(gè)別患者預(yù)后較差。

【預(yù)防】

注意避免攝入易過敏的食物或藥物。

特發(fā)性胃腸道嗜酸性細(xì)胞浸潤(rùn)綜合征治療前的注意事項(xiàng)

本病的治療原則是去除過敏原，抑制變態(tài)反應(yīng)。

一、積極尋找并排除致敏的食物

應(yīng)立即停止食入導(dǎo)致胃腸過敏的食物或藥物。沒有食物和藥物過敏史者，可采取序貫法逐個(gè)排除可能引起致敏的食物，諸如牛奶、蛋類、海蝦、肉類以及敏感的藥物。對(duì)以粘膜病變?yōu)橹髡吲懦嘘P(guān)致敏食物或藥物后，腹痛和腹瀉迅速改善。

二、腎上腺皮質(zhì)激素

腎上腺皮質(zhì)激素有良好的治療效果，可使病情緩解，多數(shù)患者用藥后1～2周內(nèi)癥狀改善，復(fù)發(fā)時(shí)用藥仍有效。適用于彌漫型、手術(shù)后復(fù)發(fā)和腹水為主的患者。急性期可給強(qiáng)的松30～40mg，每日1次，應(yīng)用2周，見效后逐漸減量，維持劑量為每日5～10mg，維持2～4周。嗜酸性肉芽腫用藥時(shí)間可適當(dāng)延長(zhǎng)。如果激素療效不顯著者，可加用其他免疫抑制劑，如硫唑嘌呤，每日50～150mg，服藥期間應(yīng)注意血象變化。

三、色甘酸二鈉

色甘酸二鈉（Dinatrii Cromoglycas）系肥大細(xì)胞膜穩(wěn)定期，可穩(wěn)定肥大細(xì)胞膜，抑制其脫顆粒反應(yīng)，防止組織胺、慢反應(yīng)物質(zhì)和緩激肽等介質(zhì)的釋放從而發(fā)揮其抗過敏作用。臨床上對(duì)腎上腺皮質(zhì)激素治療無效或產(chǎn)生了較嚴(yán)重的副作用者可改用本品治療。用法：40～60mg，每日3次，療程6周至5個(gè)月不等。

四、手術(shù)治療

手術(shù)治療并不能切除受浸潤(rùn)的部位，況且粘膜水腫給胃腸吻合造成困難，術(shù)后易于復(fù)發(fā)。因之，自從糖皮質(zhì)激素使用后，嗜酸性胃腸炎已不需要手術(shù)治療。

嗜酸性肉芽腫出現(xiàn)胃腸梗阻、內(nèi)科治療無效時(shí)可考慮手術(shù)治療。根據(jù)情況，術(shù)后可應(yīng)用小劑量強(qiáng)的松，每日2.5或5mg口服，維持一段時(shí)間。