濕疹樣癌(eczematoid carcinoma)又名佩吉特病(Paget disease)在臨床上表現(xiàn)為濕疹樣皮損，病理上表皮內(nèi)有大而淡染的異常細(xì)胞(Paget細(xì)胞) 為特點(diǎn)的一種特殊型癌。根據(jù)發(fā)病部位不同可分為乳房Paget病(Paget disease of breast)及乳房外Paget病(extramammary Paget disease)兩型，前者發(fā)生于乳頭及乳暈部，后者常見于頂泌汗腺分布區(qū)，如女陰、男性生殖器、肛門、耵聹腺及睫腺等。中醫(yī)乳疳與本病相似。認(rèn)為系七情所傷，肝郁胃熱，脾失健運(yùn)，濕熱內(nèi)生，凝結(jié)阻滯肌膚而成。

濕疹樣癌是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

病因目前未明。

(二)發(fā)病機(jī)制

目前多認(rèn)為本病起源于乳管及頂泌汗腺導(dǎo)管開口部原位癌，并從該處向下沿乳腺導(dǎo)管及腺上皮伸展，最終可侵入結(jié)締組織而形成乳癌，向上則伸展到表皮內(nèi)形成Paget病皮損。乳房外Paget病則常與其下方的腺性附件癌或與局部轉(zhuǎn)移性或非轉(zhuǎn)移性癌伴發(fā)。Paget細(xì)胞起源于乳管或頂泌汗腺可由以下幾點(diǎn)得到支持：

1.Paget細(xì)胞內(nèi)含癌胚抗原(CEA);

2.Paget細(xì)胞像頂泌汗腺和乳腺細(xì)胞一樣常含有中性黏多糖。

3.免疫組化證實(shí)乳房Paget病的表皮內(nèi)Paget細(xì)胞呈現(xiàn)良性及惡性大汗腺瘤陽性標(biāo)志物的GCDFP-15(gross cystic disease fluid protein-15)及CK7(keratin type7)陽性。中醫(yī)認(rèn)為系七情所傷，肝郁胃熱，脾失健運(yùn)，濕熱內(nèi)生，凝結(jié)阻滯肌膚而成。

濕疹樣癌有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

乳房Paget病幾乎完全見于中老年婦女乳房，少數(shù)亦可見于男性乳房。皮損發(fā)生于單側(cè)乳房及乳暈部，表現(xiàn)為無痛性紅色斑塊，常伴有濕疹化，呈表淺糜爛、滲液或結(jié)痂，可形成潰瘍及乳頭回縮，觸之有堅(jiān)實(shí)感，皮損緩慢向周圍擴(kuò)大，亦可保持靜止。常伴發(fā)乳腺癌，半數(shù)以上乳房內(nèi)可摸到腫塊，約2/3摸到腫塊的患者中，可有腋窩淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。乳房外Paget病可見于兩性，但仍以女性多見，平均發(fā)病年齡較乳房Paget病為晚。大多見于女陰，其次為陰囊、會(huì)陰、肛周，亦可見于陰部以外頂泌汗腺區(qū)，如腋窩，甚至耵聹腺和睫腺區(qū)。皮損和乳房Paget病相似，亦呈界限清楚的紅色斑塊，表面呈濕疹樣結(jié)痂和糜爛。常略高于皮面，較乳房Paget病的皮損大，且常有痛癢感。乳房外paget病一般較乳房Paget病預(yù)后好，其伴發(fā)真皮內(nèi)侵襲性癌者僅約20%左右，但偶亦見乳房外Paget病亦可由分泌黏液的直腸腺癌向上擴(kuò)展到肛周皮膚或由分泌黏液的宮頸癌擴(kuò)展到外陰部，稱繼發(fā)性乳房外Paget病，預(yù)后不良。

根據(jù)臨床表現(xiàn)和皮損特點(diǎn)，組織病理可以診斷。

濕疹樣癌應(yīng)該做哪些檢查？

組織病理：特點(diǎn)為表皮內(nèi)有單個(gè)或呈巢狀排列的paget細(xì)胞。細(xì)胞大，圓形或橢圓形，無細(xì)胞間橋，細(xì)胞內(nèi)含一個(gè)大的胞核，胞質(zhì)豐富而淡染，甚至空泡狀。Paget細(xì)胞增多時(shí)，可將周圍表皮細(xì)胞擠壓成網(wǎng)狀，特別是常將表皮基底細(xì)胞擠壓成細(xì)帶狀，Paget細(xì)胞PAS反應(yīng)陽性，耐淀粉酶。真皮內(nèi)有中等程度的慢性炎癥細(xì)胞浸潤。免疫組化檢查CEA，GCD-FP-15和CK7陽性。組織病理還可見從表皮向下伸展的不規(guī)則擴(kuò)張性管狀結(jié)構(gòu)可以鑒別。

Bowen病可發(fā)生于任何皮膚及黏膜部位，很少侵犯乳頭及乳暈部，臨床上應(yīng)與乳房外Paget病鑒別，但Bowen病組織病理上見角化不良細(xì)胞及多核巨表皮細(xì)胞而不同于Paget病。

濕疹樣癌容易與哪些疾病混淆？

1.乳房濕疹 通常對(duì)稱發(fā)生在兩側(cè)乳房，邊緣不大清楚，時(shí)好時(shí)犯，瘙癢明顯，多見于哺乳期青年婦女。按濕疹治療多有效。

2.乳頭糜爛性腺瘤病(erosive adenomatosis of the nipple) 早期乳頭糜爛發(fā)炎，常有漿液性滲出，臨床上與乳房paget病十分相似，晚期乳頭呈結(jié)節(jié)狀腫大容易鑒別。

濕疹樣癌可以并發(fā)哪些疾病？

其伴發(fā)真皮內(nèi)侵襲性癌者僅約20%左右。

濕疹樣癌應(yīng)該如何預(yù)防？

　　濕疹樣癌一旦確診，應(yīng)盡早治療，以手術(shù)切除為最佳方案，不要有病亂投醫(yī)和相信江湖醫(yī)生的“偏方草藥”敷貼，以免加重病情，失去治療機(jī)會(huì)。

濕疹樣癌治療前的注意事項(xiàng)

預(yù)防常識(shí)

濕疹樣癌一旦確診，應(yīng)盡早治療，以手術(shù)切除為最佳方案，不要有病亂投醫(yī)和相信江湖醫(yī)生的“偏方草藥”敷貼，以免加重病情，失去治療機(jī)會(huì)。