重復(fù)腎及輸尿管是指患側(cè)腎臟是由兩部分腎臟組織結(jié)合成一體，有一共同包膜，但腎盂輸尿管及血管都各自分開的一種腎臟先天性畸形。發(fā)病率為2%～3%，女性多見。

雙重輸尿管是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

1.胚胎發(fā)生 胚胎第4周時(shí)，輸尿管芽迅速增長，其近端形成輸尿管，遠(yuǎn)端被原始腎組織塊所包蓋，并且發(fā)育成腎盂、腎盞與集合管。如果輸尿管遠(yuǎn)端的分支超過2支，則形成重復(fù)腎盂;如分支過早則形成不完全性雙重輸尿管，輸尿管呈Y形。此外，如在中腎管的下端生出另一輸尿管芽(或稱副輸尿管芽)，它與正常的輸尿管芽并列上升，則發(fā)生完全性雙重輸尿管畸形。

2.遺傳學(xué) 雙重輸尿管可能是常染色體顯性遺傳，有不完全外顯率。家系調(diào)查父母或同胞有雙重輸尿管者，其發(fā)生率從每125人中有1例上升到每8～9人中有1例。另有報(bào)道環(huán)境因素可能影響雙重輸尿管的發(fā)生。

(二)發(fā)病機(jī)制

根據(jù)重復(fù)輸尿管的位置關(guān)系，可分為3種類型：

1.不完全性雙重輸尿管 上、下腎的輸尿管呈“Y”形融合成一根輸尿管，并開口于膀胱內(nèi)正常位置，其交匯點(diǎn)可在輸尿管的任何部位。

2.完全性雙重輸尿管 兩根輸尿管完全分開，分別引流上、下腎的尿液，并同時(shí)開口于膀胱三角區(qū)。一般下腎的輸尿管開口于膀胱內(nèi)正常位置，而上腎輸尿管在進(jìn)入膀胱前跨過下腎輸尿管，開口于下腎輸尿管開口的外下方或其他部位(Weigert-meyer 定律)。

3.完全性雙重輸尿管伴上腎輸尿管異位開口 即完全性雙重輸尿管中下腎輸尿管開口于膀胱內(nèi)，而上腎輸尿管開口于膀胱以外部位。男性多開口于后尿道、精囊、輸精管等處，女性可開口于尿道、陰道、外陰前庭、子宮頸等處。

雙重輸尿管有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

臨床癥狀隨性別不同而差別很大。由于胚胎學(xué)差異，男性異位輸尿管多開口于膀胱頸、前列腺、精囊、附睪和輸精管，均位于尿道外括約肌以上，所以一般以泌尿系感染癥狀為主，如便秘、恥骨后疼痛、射精不適等，亦可伴尿急、尿頻，偶以不育就診但罕有尿失禁。就女性而言，最常見開口部位為前庭，亦可位于陰道上段、子宮、卵巢。由于異位開口多位于尿道外括約肌遠(yuǎn)端，常表現(xiàn)為正常排尿后的持續(xù)性尿失禁。女性異位輸尿管開口的另一特征表現(xiàn)為持續(xù)存在的陰道分泌物。大部分女性患者合并急慢性泌尿系感染，少數(shù)表現(xiàn)為腎盂及輸尿管積水，偶有以腹部包塊就診者。

約60%的病例無明顯癥狀，雖然尿路感染并不是雙重輸尿管的獨(dú)有特征，但反復(fù)發(fā)作尿路感染的病例應(yīng)考慮到有雙重輸尿管的可能，結(jié)合靜脈尿路造影和膀胱鏡檢查即可確診。

雙重輸尿管應(yīng)該做哪些檢查？

診斷主要依靠靜脈尿路造影和膀胱鏡檢查。主張應(yīng)用大劑量靜脈滴注尿路造影，小兒可用注射器直接將造影劑推入靜脈內(nèi)，以便控制注射時(shí)間。大劑量靜脈滴注法可不用腹壓帶，對顯示輸尿管全程更為滿意。

如重復(fù)腎的上腎段功能存在，則X射線造影上可明顯看到畸形的全貌。兩根輸尿管匯合點(diǎn)越高，顯示越清楚;如匯合點(diǎn)過低，則往往顯示不佳，有時(shí)無法區(qū)別雙重輸尿管是完全性抑或不完全性，如上腎段的功能不佳時(shí)，應(yīng)作延續(xù)攝片，甚至有需延續(xù)至24h者。如上腎段功能近乎完全喪失時(shí)，則應(yīng)仔細(xì)注意和分析下腎段的腎盂和腎盞的形態(tài)，一般顯示上腎盞缺如，腎盂傾斜度增大，猶如萎垂的花朵，并遠(yuǎn)離椎體邊緣;下腎段輸尿管往往被擴(kuò)張扭曲的上腎段的輸尿管推向外側(cè)或內(nèi)側(cè)，有時(shí)呈“S”形彎曲狀下降。在上腎段無功能的病例，下腎段顯影遠(yuǎn)較正常腎(對側(cè))為小，有時(shí)會被誤診為小腎畸形或腎發(fā)育不良。在延續(xù)攝片上有時(shí)可見到輸尿管-輸尿管反流現(xiàn)象。

膀胱鏡檢查時(shí)如發(fā)現(xiàn)2個(gè)以上的輸尿管開口者，即可確立雙重輸尿管畸形的診斷，若能插入輸尿管導(dǎo)管作逆行造影，則診斷更為明確。當(dāng)然，在膀胱三角處只有2個(gè)輸尿管開口者也不能完全排除雙重輸尿管畸形，因?yàn)椴煌耆噪p重輸尿管畸形，輸尿管開口可正常;此外可以有一根輸尿管開口是異位的，但未必一定開口膀胱。膀胱造影有時(shí)發(fā)現(xiàn)雙重輸尿管中的一根有反流現(xiàn)象，結(jié)合靜脈尿路造影片即可說明問題的所在。

雙重輸尿管容易與哪些疾病混淆？

1.附加腎 是獨(dú)立存在或借疏松組織與正常腎相連接的第3個(gè)腎臟，較正常腎小。多位于兩正常腎之間，脊柱前方或稍偏一側(cè)。附加腎有其獨(dú)立的集合系統(tǒng)、血液供應(yīng)及被膜，在解剖上與正常腎臟完全分開。因此，通過尿路造影、B超及CT檢查比較容易與重復(fù)腎鑒別。

2.腎代償性增大 當(dāng)一側(cè)腎臟缺失、發(fā)育不全或功能損害時(shí)，對側(cè)腎可代償性增大。但尿路造影檢查發(fā)現(xiàn)只有一側(cè)集合系統(tǒng)和輸尿管，并可發(fā)現(xiàn)對側(cè)腎臟病變。

3.單純性腎囊腫 尤其腎上極囊腫需與重復(fù)腎伴積水相鑒別。B超檢查顯示腎囊腫為腎實(shí)質(zhì)內(nèi)圓形無回聲暗區(qū)。IVU顯示只有一套集合系統(tǒng)和輸尿管，腎盂腎盞受壓移位及變形。

雙重輸尿管可以并發(fā)哪些疾??？

腎實(shí)質(zhì)的1/3由上部集合系統(tǒng)引流。腎臟單一系統(tǒng)引流者平均有9.4個(gè)腎小盞，重腎有11.3個(gè)腎小盞，平均上腎部有3.7個(gè)腎小盞，下腎部有7.6個(gè)小盞(Privett等，1976)。單一系統(tǒng)引流的腎臟經(jīng)影像學(xué)檢查97%都正常，而有重復(fù)畸形者中29%有瘢痕和(或)擴(kuò)張。若做排泄性膀胱尿道造影，有重復(fù)畸形者常見反流，占42%，而無重復(fù)畸形者僅占12%。下腎部常因并發(fā)反流而有積水，但也有下腎部并發(fā)腎盂輸尿管連接部梗阻者。并發(fā)其他畸形的機(jī)會也多，在Nation組中，27例(12%)有其他泌尿系畸形，包括腎發(fā)育不全或腎發(fā)育異常以及各型輸尿管異常，其中有4例上輸尿管口異位(占完全型輸尿管的3%)。Campbell組342例雙重輸尿管中有129例并發(fā)泌尿系畸形，63例無泌尿系畸形。泌尿系畸形的病種也與Nation組相似，22例有對側(cè)腎畸形。

雙重輸尿管應(yīng)該如何預(yù)防？

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雙重輸尿管治療前的注意事項(xiàng)

(一)治療

雙側(cè)輸尿管畸形病人如無尿路感染、梗阻或點(diǎn)滴性尿失禁等癥狀，以及無嚴(yán)重的輸尿管積水、反流和結(jié)石等并發(fā)癥者，均無須治療。臨床上此類病例約占半數(shù)。通常手術(shù)治療原則包括如下3點(diǎn)。

1.不完全性雙重輸尿管 上腎段功能存在而伴有輸尿管-輸尿管反流者：①雙重輸尿管匯合點(diǎn)在上1/3處，做縱行的輸尿管側(cè)側(cè)吻合術(shù);②雙重輸尿管匯合點(diǎn)在下1/3處，做上腎段的輸尿管膀胱再植術(shù)。

2.完全性雙重輸尿管 上腎段功能存在而伴有膀胱-輸尿管反流者，做輸尿管膀胱再植術(shù)，加抗反流手術(shù)。

3.腎部分切除 如尿路感染無法控制，或有點(diǎn)滴性尿失禁(伴開口異位)，或上腎段功能已基本喪失者，可做上腎段部分切除術(shù)。輸尿管在匯合點(diǎn)附近切斷(不完全性雙重輸尿管)或在最低水平切斷，亦可做全輸尿管切除(完全性雙重輸尿管)。

(二)預(yù)后

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