食管血管瘤(hemangioma of the esophagus)是來源于間葉組織的腫瘤，在臨床上罕見，是胃腸道血管瘤中發(fā)病率最低的一種腫瘤。食管血管瘤以食管上段最多，其次為食管下段和食管中段。

食管血管瘤是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

食管血管瘤是因部分食管上皮或黏膜下的固有靜脈叢由于先天或后天性的血管閉塞、狹窄等因素，導(dǎo)致近端血管擴(kuò)張形成孤立性或散在性的藍(lán)色囊狀靜脈瘤，故又有 “孤立性靜脈擴(kuò)張”之稱。

(二)發(fā)病機(jī)制

本病好發(fā)于食管上段，腫瘤大小不一，從幾毫米到幾厘米，絕大多數(shù)表現(xiàn)為向腔內(nèi)生長。其瘤體由大量新生毛細(xì)血管構(gòu)成，可單發(fā)，也可多發(fā)，偶呈息肉樣，可有分葉，表面可有糜爛，發(fā)生于食管黏膜層或黏膜下層，可達(dá)數(shù)厘米長，又稱黏膜型腫瘤。按組織類型可將其大致分為毛細(xì)血管瘤、海綿狀血管瘤、混合型血管瘤、靜脈血管瘤、淋巴管瘤、肉芽腫型血管瘤和血管球瘤等幾類。

食管血管瘤有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

食管血管瘤的臨床表現(xiàn)缺乏特異性，大多數(shù)病人無癥狀，半數(shù)以上的病例在尸檢時發(fā)現(xiàn)。

因瘤體生長在食管黏膜或黏膜下層，并突向腔內(nèi)，有癥狀的病人可有程度不同的吞咽不適、吞咽困難和胸骨后不適感。

食管血管瘤有潛在的破裂出血的危險，但因其生長極為緩慢，很少發(fā)生自發(fā)性出血。有的病人偶吞尖銳異物(如雞骨、魚刺等)刺破血管瘤而發(fā)生消化道大出血，有的病人可因大出血而死亡。

食管血管瘤的診斷依靠食管鋇劑造影及食管內(nèi)鏡檢查。在進(jìn)行X線和內(nèi)鏡檢查時，病人在增加 腹壓或深吸氣情況下可見瘤體擴(kuò)大，符合血管瘤的特點(diǎn)。

食管血管瘤應(yīng)該做哪些檢查？

實(shí)驗(yàn)室檢查無特殊異常改變。

1.食管X線鋇餐檢查 食管血管瘤的X線鋇餐檢查可表現(xiàn)為卵圓形充盈缺損，邊界清楚，邊緣光滑，內(nèi)可有分隔，局部食管腔擴(kuò)張，與其他食管良性腫瘤相似。其特有的征象為黏膜皺襞變平或受壓推移，鄰近黏膜粗大扭曲似靜脈曲張。但在病變較小時，難以與小的惡性腫瘤病灶相鑒別。

韓耀華等(2002)報道食管血管瘤的鋇餐檢查表現(xiàn)為類似“不倒翁”狀的X線征象，推測可能是瘤體的上下部明顯向腔內(nèi)突出游離，而中間部輕度向腔內(nèi)突出所致。這種征象對食管血管瘤的診斷有無特殊意義有待探討。

2.食管CT檢查 CT食管平掃可見食管壁局限性增厚，食管腔狹窄;增強(qiáng)掃描病灶明顯強(qiáng)化，密度高于正常食管壁，偶見病灶的導(dǎo)入血管。

3.內(nèi)鏡檢查 食管血管瘤的臨床癥狀及X線表現(xiàn)缺乏特異性，其診斷主要依靠食管內(nèi)鏡檢查。Shamji等(2002)提出食管血管瘤的診斷應(yīng)首選內(nèi)鏡檢查，輔以非創(chuàng)傷性方法，如增強(qiáng)CT掃描等，避免采用內(nèi)鏡下活檢等創(chuàng)傷性方法。

食管血管瘤在內(nèi)鏡下多表現(xiàn)為黏膜下突入食管腔的藍(lán)色或深紫紅色包塊，可阻塞管腔，但因食管血管瘤較柔軟，鏡體輕壓瘤體后即可順利通過。瘤體可呈分葉狀或蚯蚓狀，或呈局限性扁平樣小隆起狀，多呈淺藍(lán)色，大小不等，有的可帶蒂。

本病可多發(fā)，因此在進(jìn)行食管內(nèi)鏡檢查時，為提高檢出率，在退鏡觀察時，檢查者不能滿足單一病灶的發(fā)現(xiàn)，應(yīng)邊退鏡邊仔細(xì)觀察，尤其要注意食管入口處黏膜的變化，以免發(fā)生遺漏。

4.其他檢查 Palchick等(1983)提出可采用一些非創(chuàng)傷性檢查方法明確食管血管瘤的診斷，如增強(qiáng)CT掃描、放射核素血管造影術(shù)等，可以取得比有創(chuàng)性檢查方法如內(nèi)鏡活檢、開胸活檢等更為有利的診斷依據(jù)。

食管血管瘤容易與哪些疾病混淆？

1.門靜脈高壓癥 食管病變直徑大于2cm時，如病人同時伴有肝硬化，則提示有門靜脈高壓癥所引起食管靜脈曲張的可能，應(yīng)進(jìn)一步檢查，加以鑒別。如已明確為門靜脈高壓癥，并已行硬化劑治療，則應(yīng)與靜脈曲張硬化劑治療后殘存靜脈或再發(fā)曲張靜脈相鑒別。

2.藍(lán)色橡皮皰疹樣痣綜合征(blue rubber-bleb nevus syndrome) 藍(lán)色橡皮皰疹樣痣綜合征是一種常染色體顯性遺傳性疾病，由Bean(1958)首先報道，故又稱Bean綜合征(Beans syndrome)。此綜合征是一種家族性表皮血管瘤，是血管瘤的異型疾病，病理性質(zhì)為海綿狀血管瘤，有的無家族史。其特征為皮膚有藍(lán)青色血管瘤，皮膚損害多發(fā)生于兒童期。常于出生時，或于嬰幼兒時發(fā)病，主要發(fā)病部位在四肢、軀干皮膚，也可生長在口、舌咽部黏膜。此綜合征若并發(fā)胃腸道血管瘤，可表現(xiàn)為消化道出血、反復(fù)黑便及貧血。

3.病變小者應(yīng)與食管潴留性囊腫相鑒別，有自發(fā)性出血者應(yīng)與平滑肌瘤的出血性退化改變鑒別。

食管血管瘤可以并發(fā)哪些疾病？

食管血管瘤破裂出血。

食管血管瘤應(yīng)該如何預(yù)防？

1.醫(yī)源性活檢或內(nèi)鏡擦傷可導(dǎo)致食管血管瘤出血，甚至大出血。所以在進(jìn)行食管血管瘤的內(nèi)鏡檢查時動作一定要輕柔，內(nèi)鏡入食管口時要循腔進(jìn)鏡，防止鏡身對血管瘤的機(jī)械性損傷，造成破裂出血的危險。

2.如疑為血管瘤，不應(yīng)取活檢，以免引起大出血及并發(fā)黏膜下感染。

食管血管瘤治療前的注意事項(xiàng)

(一)治療

食管血管瘤因其有出血、感染和惡變的可能，現(xiàn)多主張手術(shù)切除。也有作者報道在內(nèi)鏡下用激光、微波、結(jié)扎或輔以硬化劑治療，效果甚好。對已明確診斷，不愿接受手術(shù)治療的病人，或病變較大不宜切除者，可給予放射治療，使腫瘤縮小，緩解癥狀，但不能根除。

本病的手術(shù)可遵循以下原則：①對單發(fā)或病灶較小、病變局限者可行局部病灶切除;②對于多發(fā)或病灶較大、病變范圍較廣者，宜行食管部分切除、胃食管吻合術(shù)。手術(shù)效果滿意，預(yù)后良好，惡變罕見。若切除范圍不夠，易引起術(shù)中、術(shù)后出血及血管瘤復(fù)發(fā)等并發(fā)癥。

(二)預(yù)后

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