氣管食管瘺疾病
疾病介紹
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氣管食管瘺(tracheoesophageal fistula)系由于先天性胚胎發(fā)育異常形成氣管與食管間由瘺道相連通,約半數(shù)患者伴有其他先天性畸形,如心血管、泌尿生殖系統(tǒng)和肺發(fā)育不全。大多數(shù)為散發(fā)性,僅少數(shù)有家族史。
病因
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氣管食管瘺是由什么原因引起的?
(一)發(fā)病原因
氣管食管瘺(tracheoesophageal fistula)系由于先天性胚胎發(fā)育異常形成氣管與食管間由瘺道相連通所致病。
(二)發(fā)病機(jī)制
常見(jiàn)氣管食管瘺伴食管閉鎖,氣管發(fā)育不全,并有瘺管與食管相通,食管或呈盲端狀閉鎖,擴(kuò)大呈囊狀,亦見(jiàn)氣管-食管瘺不伴食管閉鎖,少數(shù)病例由支氣管與食管相通,形成支氣管-食管瘺。
癥狀
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氣管食管瘺有哪些表現(xiàn)及如何診斷?
氣管食管瘺伴食管閉鎖的新生兒可出現(xiàn)進(jìn)食嗆咳和反流,并嘔出咽喉部分泌物。常因吸入性肺炎和呼吸窘迫而迅速死亡。
臨床表現(xiàn)取決于畸形病變的解剖特點(diǎn)和嚴(yán)重程度,大多數(shù)表現(xiàn)為進(jìn)食后嗆咳、嘔吐,長(zhǎng)期反復(fù)下呼吸道感染,偶見(jiàn)咯血。嗆咳和反流的癥狀以喂食或哭泣時(shí)更明顯。病情較輕者往往至成年后才出現(xiàn)癥狀。
除根據(jù)臨床表現(xiàn)以外,確診依靠X線檢查。
檢查
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氣管食管瘺應(yīng)該做哪些檢查?
如感染者白細(xì)胞增高。
1.胸部X線片僅見(jiàn)吸入性肺炎的X線征象,表現(xiàn)為沿支氣管分布的小片狀炎癥影,以中下肺野為常見(jiàn)。慢性反復(fù)感染的病例可見(jiàn)密度增深小結(jié)節(jié)或條索狀影。
2.支氣管造影(碘油)及食管造影(碘油、鋇)可以幫助明確瘺管部位和形態(tài)。
3.內(nèi)鏡檢查,包括纖維支氣管鏡和食管鏡用于幫助診斷和局部治療。
鑒別
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氣管食管瘺容易與哪些疾病混淆?
應(yīng)與支氣管發(fā)育不全、先天性食管瘺相鑒別。
并發(fā)癥
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氣管食管瘺可以并發(fā)哪些疾???
主要長(zhǎng)期反復(fù)下呼吸道感染并發(fā)吸入性肺炎和呼吸窘迫綜合征。
預(yù)防
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氣管食管瘺應(yīng)該如何預(yù)防?
預(yù)防感冒,減少下呼吸道感染。
治療
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氣管食管瘺治療前的注意事項(xiàng)
(一)治療
宜早期進(jìn)行手術(shù)治療,根據(jù)病情作瘺管修補(bǔ),切除和(或)食管重建,并做短期胃造瘺術(shù).以便飼食和控制吸入性肺炎。
手術(shù)治療成功率較高,預(yù)后較好,但術(shù)后應(yīng)注意隨訪觀察,部分患者可能因合并食管下段括約肌關(guān)閉不全后逆蠕動(dòng)等原因,仍會(huì)發(fā)生反復(fù)呼吸道感染,宜采用頭高位睡眠和喂食。近年采用內(nèi)鏡作電灼或Nd:yAG激光修補(bǔ)氣管-食管瘺取得很好效果,且不良反應(yīng)少。
(二)預(yù)后
手術(shù)治療成功率較高,預(yù)后較好。