軟骨瘤可發(fā)生在骨內(nèi)又稱中心型(內(nèi)生軟骨瘤)、骨表面又稱邊緣型(骨膜軟骨瘤)、可以是單一病灶，也可以是多發(fā)的(內(nèi)生軟骨瘤病)，軟骨瘤也可伴有軟組織血管瘤(Maffucci綜合征)。

內(nèi)生性軟骨瘤是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

是一種胚胎性異位組織引起的腫瘤。

(二)發(fā)病機(jī)制

1.大體檢查 手術(shù)刮除所得標(biāo)本中可見腫瘤組織呈淺藍(lán)色的透明軟骨，質(zhì)地堅(jiān)實(shí)，但亦可因黏液樣變性而變?nèi)彳洠脊堑墓瞧べ|(zhì)常有膨脹性改變，骨皮質(zhì)薄如蛋殼。骨皮質(zhì)的內(nèi)膜面由于受腫瘤侵蝕使其邊緣呈分葉狀，單發(fā)內(nèi)生軟骨瘤病變較小，但在長管狀骨則病變有時(shí)較大。應(yīng)該注意越大的軟骨病灶，軟骨肉瘤的可能性越大。

2.顯微鏡檢查 大多數(shù)內(nèi)生軟骨瘤是由許多透明軟骨小葉所組成。在小葉中軟骨細(xì)胞居于形成很好的陷窩中。這些軟骨細(xì)胞典型的是細(xì)胞較小，蒼白、胞質(zhì)不清楚，有小而圓染色深的細(xì)胞核。偶然可見有雙核細(xì)胞。如果這些細(xì)胞多，應(yīng)該考慮軟骨肉瘤的可能性。特別是當(dāng)這樣的腫瘤不是發(fā)生在手、足部位時(shí)，內(nèi)生軟骨瘤常有鈣化區(qū)，其中細(xì)胞可以表現(xiàn)為退行性變或壞死，具有增大、不規(guī)則的豐富的細(xì)胞核。檢查中應(yīng)注意，不要將其誤認(rèn)為是軟骨肉瘤。內(nèi)生軟骨瘤中細(xì)胞的成熟程度變化較大，特別是在兒童及青少年中，?？梢姷郊?xì)胞數(shù)目多，有增大的豐富的不典型的細(xì)胞核及雙核細(xì)胞。上述特點(diǎn)一般是用來區(qū)別良性內(nèi)生軟骨瘤及軟骨肉瘤的組織學(xué)特點(diǎn)，然而不能用這些特點(diǎn)診斷手、足部位的軟骨腫瘤。這個(gè)部位放射學(xué)的診斷更為重要。單發(fā)內(nèi)生軟骨瘤如發(fā)生骨皮質(zhì)侵蝕破壞及腫瘤膨脹到軟組織中，則是惡性變的指征。

內(nèi)生性軟骨瘤有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

單發(fā)的內(nèi)生軟骨瘤是髓腔內(nèi)的腫瘤，是由透明的軟骨小葉所組成。發(fā)病年齡常在30～40歲，男女比例相同。病人通常無特殊癥狀，或是出現(xiàn)無痛性腫脹來就診。如有病理骨折可出現(xiàn)疼痛，常于拍攝X線片時(shí)發(fā)現(xiàn)腫瘤。在長管狀骨、骨盆及肩胛帶出現(xiàn)疼痛癥狀，應(yīng)注意有無惡性變。一般無全身癥狀。

好發(fā)部位：一般說來內(nèi)生軟骨瘤侵及的骨骼很少被軟骨肉瘤所侵及。單一的內(nèi)生軟骨瘤約有40%～65%發(fā)生在手部，發(fā)生在足部較少。在手內(nèi)，近節(jié)指骨是最好發(fā)部位，約占40%～50%的病例。其次是掌骨(約15%～30%)，中節(jié)指骨占20%～30%，很少位于末節(jié)指骨(約5%～15%)。各指的發(fā)生率以中指最多，其次是環(huán)、小指，再次為示指，拇指最少見，在腕骨屬罕見(少于2%)。在足部，發(fā)病率約占全部內(nèi)生軟骨瘤的6%，好發(fā)部位依次為趾骨、跖骨、距骨。

內(nèi)生軟骨瘤在長管狀骨中發(fā)病約為25%，且上肢發(fā)病多于下肢。典型部位為肱骨、股骨、脛骨。髂骨是軟骨肉瘤好發(fā)部位，而內(nèi)生軟骨瘤發(fā)病在髂骨者只有3%。顱骨、面骨、髕骨、跟骨、胸骨、肩胛骨、尺骨及脊柱為罕見的發(fā)病部位。

發(fā)生在長管狀骨的內(nèi)生軟骨瘤，通常位于干骺端的中心。當(dāng)骨骺閉合后，腫瘤的部位可向骨干或骨骺端推移。在手足部則位于短管狀骨骨干的中心。

青少年患者多見，好發(fā)部位為手、足骨，腫瘤生長緩慢，可長達(dá)數(shù)年或十?dāng)?shù)年，局部腫塊，疼痛不明顯。X線片顯示髓腔內(nèi)溶骨性破壞，有時(shí)有鈣化斑，骨皮質(zhì)膨脹變薄，無骨膜反應(yīng)。

內(nèi)生性軟骨瘤應(yīng)該做哪些檢查？

無相關(guān)實(shí)驗(yàn)室檢查。

指骨單發(fā)性內(nèi)生軟骨瘤在X線上的表現(xiàn)是典型的：常為一個(gè)局限的、邊緣整齊的，呈分葉外形的橢圓形透明陰影。常為中心位，骨皮質(zhì)變薄。腫瘤周圍有一薄層的增生硬化征象。在陰影內(nèi)可見到散在的沙粒樣致密點(diǎn)。這是軟骨瘤在X線方面的主要特征(圖1)。發(fā)生在掌骨或跖骨的單發(fā)內(nèi)生軟骨瘤，其X線特征與指骨基本相似，但腫瘤陰影較大，常偏向于骨端，骨皮質(zhì)膨脹亦較顯著。發(fā)生在長骨干中的單發(fā)內(nèi)生軟骨瘤，常表現(xiàn)為位于中心或偏心的髓腔內(nèi)病變，有大小不同的溶骨性病變，伴有鈣化陰影，骨皮質(zhì)邊緣常呈分葉狀侵蝕。位于扁平骨或不規(guī)則骨中的單發(fā)內(nèi)生軟骨瘤，常無典型表現(xiàn)，單憑X線有時(shí)診斷困難。單發(fā)內(nèi)生軟骨瘤有時(shí)合并病理骨折，也為X線特點(diǎn)之一。

內(nèi)生性軟骨瘤容易與哪些疾病混淆？

1.骨囊腫 多發(fā)生于青少年，以肱骨、股骨最多見，位于干骺端，與骺板相連或相隔，常發(fā)生病理性骨折。X線片上亦為局限性溶骨性破壞，但較透明。囊腔為空腔，內(nèi)含少量液體，囊壁為纖維組織及新生骨組織，鏡下偶見多核巨細(xì)胞。

2.纖維異常增殖癥 多發(fā)生于10～30歲，以股骨、脛骨、肋骨多見。癥狀不明顯，常合并病理性骨折。X線檢查為局限性溶骨性破壞，病灶呈磨砂玻璃樣。病理檢查見腫瘤組織為灰白色，硬韌如橡皮，內(nèi)有砂礫樣物。鏡下為纖維組織及化生骨。

內(nèi)生性軟骨瘤可以并發(fā)哪些疾病？

可并發(fā)病理骨折。

內(nèi)生性軟骨瘤應(yīng)該如何預(yù)防？

無相關(guān)資料。

內(nèi)生性軟骨瘤治療前的注意事項(xiàng)

(一)治療

如內(nèi)生軟骨瘤診斷成立，則應(yīng)行病灶刮除術(shù)及自體骨植骨術(shù)。手術(shù)療效較好，手術(shù)中應(yīng)特別注意勿將軟骨塊移植到軟組織中。如果需要第二次手術(shù)，則應(yīng)將第1次入路經(jīng)過的組織一并切除。如果有惡性變或復(fù)發(fā)可采用局部整塊切除。必要時(shí)可做截肢術(shù)。

(二)預(yù)后

手部者手術(shù)治療效果良好，罕見復(fù)發(fā)。其他部位腫瘤術(shù)后易復(fù)發(fā)，且可惡變。