藍痣疾病
- 疾病別名:
- 黑素纖維瘤,藍神經(jīng)痣,良性間充質(zhì)黑瘤,良性間葉黑色素瘤,色素細胞瘤
- 相關(guān)疾病:
- 相關(guān)癥狀:
-
疾病介紹
-
藍痣(blue nevus)又稱良性間葉黑色素瘤(benign mesenchymal melanoma)、藍神經(jīng)痣(blue neuronevus)、色素細胞瘤(chromatophoroma)、黑素纖維瘤(melanofibroma)、良性間充質(zhì)黑瘤或Jadassohn-Tieche藍痣等,系由藍痣細胞組成的一種良性瘤。藍痣有三型:普通型藍痣、細胞型藍痣和聯(lián)合型藍痣。普通藍痣皮損大,常進展,且偶有淋巴結(jié)的良性轉(zhuǎn)移。可生來俱有,也可生后出現(xiàn)。除常見于皮膚外,也可發(fā)生于口腔黏膜、子宮頸、陰道、精索、前列腺和淋巴結(jié)。藍痣有惡變可能。
病因
-
藍痣是由什么原因引起的?
(一)發(fā)病原因
藍痣由真皮內(nèi)異常黑素細胞聚集而引致,較為少見,多伴有色素痣、心臟黏液瘤、皮膚黏膜黏液瘤(LAMB綜合征),并與結(jié)節(jié)性肥大細胞增生相關(guān)。其組織學(xué)與色素細胞、肥大細胞有一定關(guān)系。
通過超微結(jié)構(gòu)和乙酰膽堿酯酶活性分析,推測藍痣可能起源于施萬細胞或內(nèi)源性神經(jīng),然而藍痣細胞能合成黑色素,又提示其黑色素細胞來源。藍痣被認為是正常黑色素細胞出現(xiàn)在異常部位,具有異常功能。因而推測,普通藍痣與細胞監(jiān)痣均為來自神經(jīng)嵴異常色素細胞的良性增殖。
藍痣的藍灰色外觀主要為真皮黑色素經(jīng)覆蓋表皮產(chǎn)生的視覺作用,可見光的長波穿過深部真皮被色素細胞吸收,而短波(藍色)不能被吸收,進而反射至視者眼中呈藍色。爆發(fā)性藍痣發(fā)生與日曬有關(guān),具有藍痣組織學(xué)特征的色素腫瘤可在無毛鼠或豚鼠用DMBA誘導(dǎo)產(chǎn)生。
(二)發(fā)病機制
發(fā)病機制還不清楚。藍痣的組織病理形態(tài)有3種:
1.普通型藍痣(common blue nevus) 真皮黑素細胞數(shù)量較多,主要位于真皮中、深部,偶或向下延伸至皮下組織或向上靠近真皮乳頭層。黑素細胞呈長梭形,似成纖維細胞,含有黑素,Dopa反應(yīng)陽性。真皮網(wǎng)狀層有廣泛的纖維組織產(chǎn)生。在黑素細胞聚集處,常混雜有不等量成纖維細胞和噬黑素細胞。后者與黑素細胞不同,其胞體較大,所含黑素顆粒較粗,無樹枝狀突Dopa反應(yīng)陰性。
2.細胞型藍痣(cellular blue nevus) 可見普通型藍痣成分,如色素增深的樹枝狀突細胞。此外,常見一些梭形細胞,其胞體較大,核呈卵圓形,胞質(zhì)豐富,染色淡,黑素極少或缺如。這些細胞常緊密排列成島狀或索條狀,周圍可見富含黑素的噬黑素細胞。
3.聯(lián)合型藍痣(combined blue nevus) 藍痣本身可為普通型,也可為細胞型。并發(fā)的痣細胞痣,可為交界痣、皮內(nèi)痣或混合痣,罕為Spitz痣。
癥狀
-
藍痣有哪些表現(xiàn)及如何診斷?
藍痣通常發(fā)生于皮膚,極少數(shù)發(fā)生于口腔、陰道、子宮頸、腋窩淋巴結(jié)和前列腺,有3型(圖1)。
1.普通型藍痣(common blue nevus) 女性多見,通常是后天性的,自幼發(fā)生,好發(fā)于面及四肢伸側(cè),尤其是手背以及腰臀等處。皮損多為單個,偶或數(shù)個,直徑常不超過1cm,呈灰藍色或青黑色小結(jié)節(jié),頂圓,質(zhì)地堅實,可融合成片,界限清楚。表現(xiàn)為藍色、藍灰色或藍黑色丘疹??砂l(fā)生于任何部位,但半數(shù)發(fā)生于手背和足背。此型藍痣一般不惡變。
2.細胞型藍痣(cellular blue nevus) 罕見,女性多見,一般出生時即存在。表現(xiàn)為藍灰或藍黑色結(jié)節(jié)或斑塊,直徑1~3cm,偶或更大。通常表面光滑,或不規(guī)則,界限清楚。約半數(shù)病例發(fā)生于臀部或下背部。面積大者,常伴有多發(fā)性衛(wèi)星灶。該型藍痣偶可從先天性痣細胞痣發(fā)展而來,較易惡變?yōu)閻盒院诹觥?
3.聯(lián)合型藍痣(combined blue nevus) 即藍痣上并發(fā)痣細胞痣。一般顏色較深,大小不一,表面光滑或不規(guī)則。此型藍痣有惡變可能。
根據(jù)臨床特點,藍痣診斷不難,但確診需病理檢查。
檢查
-
藍痣應(yīng)該做哪些檢查?
無特殊的實驗室異常表現(xiàn)。
組織病理檢查有助于疾病診斷和分類診斷。
鑒別
-
藍痣容易與哪些疾病混淆?
1.皮膚纖維瘤 無黑色素細胞,多巴反應(yīng)陽性。
2.藍痣惡變 除黑素細胞不典型外,常見壞死灶,并見殘留的黑素細胞。
3.蒙古斑 出生時即有,幾年內(nèi)可自行消退或顏色變淺。
4.太田痣 病變一般限于單側(cè)三叉神經(jīng)第一、二支分布區(qū)域,斑片中央色深,邊緣漸變淡。
5.伊藤痣 發(fā)生于一側(cè)肩頸、鎖骨上區(qū)及上臂部等,后鎖骨上神經(jīng)和臂外側(cè)皮神經(jīng)分布區(qū)的一種色素病變。
并發(fā)癥
-
藍痣可以并發(fā)哪些疾病?
目前沒有相關(guān)內(nèi)容描述。
預(yù)防
-
藍痣應(yīng)該如何預(yù)防?
目前沒有相關(guān)內(nèi)容描述。
治療
-
藍痣治療前的注意事項
(一)治療
一般藍痣直徑10mm,近期突然出現(xiàn)藍色結(jié)節(jié),或原有藍色結(jié)節(jié)擴大者,應(yīng)手術(shù)切除,對突然擴散的結(jié)節(jié)性藍痣需組織病理學(xué)檢查。切除的深度應(yīng)包括皮下脂肪,以保證能完全去除異常的黑素細胞。如病理檢查證實已有惡變,應(yīng)按惡性黑瘤的治療原則進行處理。斑塊形藍痣如有可疑改變,需定期檢查并考慮切除。細胞型藍痣因有惡變可能,一般應(yīng)行切除。皮損切除應(yīng)達皮下脂肪,以保切除完全,因細胞型藍痣常達皮下組織。
(二)預(yù)后
細胞型藍痣罕見,有惡變可能。
推薦專家
推薦醫(yī)院
-
中國人民解放軍總醫(yī)院(301醫(yī)院)
特色科室:神經(jīng)內(nèi)科 呼吸內(nèi)科 內(nèi)分泌科 腎病內(nèi)科 風(fēng)濕免疫內(nèi)科 普通外科 泌尿外科 耳鼻咽喉頭頸科 放射科