間質(zhì)性肺病(Interstitial lung Disease，簡(jiǎn)稱ILD)這一病名的提出早在1975年第18屆Aspen肺科討論會(huì)時(shí)使用了這一名詞。事隔10年(1985)第28屆Aspen肺科討論會(huì)再一次對(duì)ILD做了研討。對(duì)ILD的研究近十余年來(lái)雖然有了很大的進(jìn)展，但對(duì)其概念的理解、分類的見(jiàn)解尚有不同的認(rèn)識(shí)，特別是ILD之中的特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化(亦稱特發(fā)性間質(zhì)性肺炎，特發(fā)性纖維化肺泡炎)的分類爭(zhēng)論較多，未能取得一致的見(jiàn)解。ILD是以肺泡壁為主要病變所引起的一組疾病群。ILD是以彌漫性肺實(shí)質(zhì)、肺泡炎和間質(zhì)纖維化為病理基本改變，以活動(dòng)性呼吸困難、X線胸片示彌漫陰影、限制性通氣障礙、彌散功能(DLCO)降低和低氧血癥為臨床表現(xiàn)的不同類疾病群構(gòu)成的臨床病理實(shí)體的總稱。ILD可呈急性、亞急性及慢性經(jīng)過(guò)。急性期以損傷或炎癥病變?yōu)橹?，慢性期以纖維化病變?yōu)橹鳌?

老年人間質(zhì)性肺炎是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

按病因明確與否分為兩大類：

1.病因已明

(1)吸入無(wú)機(jī)粉塵：二氧化硅、石棉、滑石、銻、鈹、煤、鋁、錫、鐵。

(2)吸入有機(jī)粉塵：霉草塵、蔗塵、蘑菇肺、飼?shū)澱卟?、棉塵、合成纖維、電木放射線損傷。

(3)微生物感染：病毒、細(xì)菌、真菌、卡氏肺孢子蟲(chóng)病、寄生蟲(chóng)。

(4)藥物：細(xì)胞毒化療藥物、白消胺、環(huán)磷酰胺。

(5)癌性淋巴管炎;肺水腫。

(6)吸入氣體：氧、二氧化硫、氯、氧化氮、煙塵、脂類、汞蒸氣

2.病因未明 特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化(又名隱源性致纖維化肺泡炎、特發(fā)性間質(zhì)性肺炎)。急性間質(zhì)性肺炎;脫屑性間質(zhì)性肺炎;膠原血管性疾?。合到y(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、強(qiáng)直性脊柱炎、多發(fā)性肌炎-皮肌炎、舍格倫綜合征;結(jié)節(jié)病;組織細(xì)胞增多癥;肺出血-腎炎綜合征;特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥;Wegener肉芽腫;慢性嗜酸粒細(xì)胞肺炎;肺泡蛋白沉積癥;遺傳性肺纖維化;結(jié)節(jié)性硬化癥、神經(jīng)纖維瘤;肺血管床間質(zhì)性肺病;原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓;彌漫性淀粉樣變性;閉塞性細(xì)支氣管炎并機(jī)化性肺炎。

已知病因類約占全部ILD的35%，其中以職業(yè)性接觸為致病病因者為常見(jiàn)，其中無(wú)機(jī)類粉塵為病因者最多，由有機(jī)類粉塵致病者日益增多。有機(jī)類粉塵所致也稱過(guò)敏性肺泡炎，常因既往曾有過(guò)敏史，當(dāng)再次吸入異體蛋白或多糖而發(fā)病。原因未明者ILD占所有病例的2/3，其中以特發(fā)性肺纖維化、結(jié)節(jié)病和膠原血管疾病肺部表現(xiàn)最為常見(jiàn)，組織細(xì)胞增多癥X，肺-腎綜合征和肺血管炎，特發(fā)性含鐵血黃素沉著癥等其次。

(二)發(fā)病機(jī)制

ILD確切的發(fā)病機(jī)制尚未完全闡明，但不同病因的ILD改變都從肺泡炎開(kāi)始，在發(fā)展和修復(fù)過(guò)程中導(dǎo)致肺纖維化的傾向有其共同之處。活化的巨噬細(xì)胞具有調(diào)整淋巴細(xì)胞的功能和分泌炎性介質(zhì)如補(bǔ)體成分、前列腺素、膠原酶、彈性硬蛋白酶、中性蛋白酶、纖維蛋白溶酶活化劑、β葡萄糖醛酸酶、血管生成因子、成纖維細(xì)胞生長(zhǎng)因子和中性粒細(xì)胞趨化因子等作用?；罨疶淋巴細(xì)胞能分泌淋巴激活素，如巨噬細(xì)胞移行抑制因子、白細(xì)胞抑制因子、單核細(xì)胞趨化因子和巨噬細(xì)胞活化因子等。B淋巴細(xì)胞能分泌IgG、IgA和IgM等。中性粒細(xì)胞能分泌膠原酶、彈性蛋白酶、中性蛋白酶(組織蛋白酶G)、酸性蛋白酶(組織蛋白酶D)、β葡萄糖醛酸酶和活化各種體液的炎性路徑等。

1.病理分類

(1)按病理變化分類：

①非炎癥性非腫瘤性疾病：如結(jié)節(jié)病、外源性過(guò)敏性肉芽腫性肺泡炎。

②肉芽腫性間質(zhì)性肺疾?。喝缏蚤g質(zhì)性肺水腫、肺泡蛋白沉著癥、原發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥、尿毒癥等。

③肺特異性炎癥：如普通型間質(zhì)性肺炎、閉塞性細(xì)支氣管炎并機(jī)化性肺炎(BOOP)、外源性刺激性煙霧、液體以及其他毒性刺激性慢性間質(zhì)性肺炎、急性呼吸窘迫綜合征(ARDS)、特發(fā)性肺纖維化及肺血管炎等。

④無(wú)機(jī)粉塵吸入性職業(yè)病。

⑤增生及腫瘤性病變：如原發(fā)性細(xì)支氣管肺泡癌誘發(fā)肺間質(zhì)病變、彌漫性霍奇金淋巴瘤。

⑥肺間質(zhì)纖維化及蜂窩肺(末期肺)。

(2)按肺泡結(jié)構(gòu)中聚集的細(xì)胞類型分類：

①巨噬細(xì)胞-淋巴細(xì)胞-中性粒細(xì)胞型：簡(jiǎn)稱中性粒細(xì)胞型肺泡炎。巨噬細(xì)胞仍占多數(shù)，但中性粒細(xì)胞增多，并長(zhǎng)期在肺泡結(jié)構(gòu)中聚集，為本型最典型的特征。屬于這一型的病變有：特發(fā)性肺纖維化(隱源性致纖維化肺泡炎)，家族性肺纖維化、慢性間質(zhì)性肺纖維化伴發(fā)于膠原血管性疾病、組織細(xì)胞增生癥X和石棉肺等。

②巨噬細(xì)胞淋巴細(xì)胞型：簡(jiǎn)稱淋巴細(xì)胞型肺泡炎。巨噬細(xì)胞和淋巴細(xì)胞均增加，但淋巴細(xì)胞的增加相對(duì)地比巨噬細(xì)胞多。中性粒細(xì)胞不增加。結(jié)節(jié)病，過(guò)敏性肺炎和鈹中毒等，均屬于這一型。

肺實(shí)質(zhì)細(xì)胞受某種致病因素的直接作用，或通過(guò)炎癥和免疫細(xì)胞系統(tǒng)的間接作用而發(fā)生急性肺泡炎。在肺泡炎階段，如去除病因或接受治療，其病變可以逆轉(zhuǎn);當(dāng)急性肺泡炎轉(zhuǎn)為慢性，中性粒細(xì)胞分泌膠原酶和彈性蛋白酶，破壞Ⅰ型膠原和肺泡壁，影響病變的可逆性。如病變進(jìn)一步發(fā)展，間質(zhì)內(nèi)膠原纖維排列紊亂，鏡檢可見(jiàn)大量纖維組織增生，肺泡隔破壞，形成囊性纖維化。破壞的肺泡壁不可復(fù)原;病變?cè)龠M(jìn)一步發(fā)展為肺泡結(jié)構(gòu)完全損害，形成廣泛的囊性纖維化。

2.間質(zhì)性肺病的分期：

Ⅰ期：肺實(shí)質(zhì)細(xì)胞受損，發(fā)生急性肺泡炎。炎性和免疫效應(yīng)細(xì)胞呈增生、募集和活化現(xiàn)象。

在特發(fā)性肺纖維化的支氣管肺泡灌洗液中，證實(shí)有免疫復(fù)合體，能刺激巨噬細(xì)胞分泌中性粒細(xì)胞趨化因子，使中性粒細(xì)胞聚集于肺泡結(jié)構(gòu)中?；罨木奘杉?xì)胞和中性粒細(xì)胞能分泌膠原酶。支氣管肺泡灌洗隨訪復(fù)查8～24個(gè)月，膠原酶活性仍持續(xù)存在，活化的膠原酶可破壞肺泡結(jié)構(gòu)的間質(zhì)膠原(在急性肺炎如肺炎球菌肺炎，中性粒細(xì)胞在肺泡結(jié)構(gòu)中存在的時(shí)間很短暫，故不會(huì)引起間質(zhì)結(jié)締組織進(jìn)行性和永久性損害。)將特發(fā)性纖維化及結(jié)節(jié)病支氣管肺泡灌洗液中分離出的巨噬細(xì)胞，分別在無(wú)RPMI-1640培養(yǎng)基中培養(yǎng)，產(chǎn)生纖維結(jié)合蛋白的速度，比正常的巨噬細(xì)胞分別快20倍和10倍。纖維結(jié)合蛋白對(duì)肺臟的成纖維細(xì)胞具有趨化作用，在形成間質(zhì)纖維化起重要作用。結(jié)節(jié)病T淋巴細(xì)胞能分泌淋巴激化素，引起肉芽腫形成。在Ⅰ期階段，肺實(shí)質(zhì)的損害不明顯，若激發(fā)因素被消除，病變可以恢復(fù)。

Ⅱ期：肺泡炎演變?yōu)槁?，肺泡的非?xì)胞性和細(xì)胞性成分進(jìn)行性地遭受損害，引起肺實(shí)質(zhì)細(xì)胞的數(shù)目、類型、位置和(或)分化性質(zhì)發(fā)生變化。Ⅰ型上皮細(xì)胞受損害，Ⅱ型上皮細(xì)胞增生修補(bǔ)。從Ⅰ期演變到Ⅱ期，或快或慢，長(zhǎng)者可達(dá)數(shù)年。受各種因素如接觸期限、肺臟防御機(jī)制效能、損害范圍大小、基底膜的完整性和個(gè)體的易感性等影響，肺泡結(jié)構(gòu)的破壞逐漸嚴(yán)重而變成不可逆轉(zhuǎn)。

Ⅲ期：其特征為間質(zhì)膠原紊亂，鏡檢可見(jiàn)大量纖維組織增生。纖維組織增生并非單純地由于成纖維細(xì)胞活化，而是各種復(fù)合因素如膠原合成和各種類型細(xì)胞異常所造成。膠原組織斷裂，肺泡隔破壞，形成囊性變化。到了Ⅲ期，肺泡結(jié)構(gòu)大部損害和顯著紊亂，復(fù)員已不可能。

Ⅳ期：為本病的晚期。肺泡結(jié)構(gòu)完全損害，代之以彌漫性無(wú)功能的囊性變化。不能辨認(rèn)各種類型間質(zhì)性纖維化的基本結(jié)構(gòu)和特征。

以上各期的界限很難截然劃分，且互相可以重疊。

老年人間質(zhì)性肺炎有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

1.癥狀 ILD通常不是惡性的，也不是由已知的感染性致病源所引起的。雖然此疾病存在著急性期，但起病常隱襲，病程發(fā)展呈慢性經(jīng)過(guò)，機(jī)體對(duì)其最初反應(yīng)在肺泡和肺泡壁內(nèi)表現(xiàn)為炎癥反應(yīng)，導(dǎo)致肺泡炎，最后炎癥將蔓延到鄰近的間質(zhì)部分和血管，最終產(chǎn)生間質(zhì)性纖維化，導(dǎo)致瘢痕產(chǎn)生和肺組織破壞，使通氣功能降低，炎癥也可累及氣管、毛細(xì)支氣管，往往伴機(jī)化性肺炎，也是間質(zhì)性肺炎的一種表現(xiàn)。這一組疾病有許多共同的特點(diǎn)，包括類似的癥狀，X線征象及肺功能檢查特點(diǎn)。繼發(fā)感染時(shí)可有黏液濃痰，伴明顯消瘦、乏力、厭食、四肢關(guān)節(jié)痛等全身癥狀，急性期可伴有發(fā)熱。

2.體征 呼吸急促、發(fā)紺、雙肺中下部可聞及Velcro?音(連續(xù)、高調(diào)的爆裂音)，有杵狀指趾，其中Velcro?音最具特征性。

3.分類 間質(zhì)性肺病的分類目前尚未統(tǒng)一，按發(fā)病的緩急可分為急性、亞急性及慢性。

根據(jù)患者的病史、病程長(zhǎng)短，臨床表現(xiàn)及X線征象、肺功能檢查和肺活檢等，即可確診。

老年人間質(zhì)性肺炎應(yīng)該做哪些檢查？

血液檢查：間質(zhì)性肺病肺泡結(jié)構(gòu)中炎性和免疫細(xì)胞異常與肺外其他病變無(wú)關(guān)聯(lián)，許多患者血沉增速，或血液免疫球蛋白增高，與肺纖維化亦無(wú)密切關(guān)聯(lián)。有些患者血清中可查到免疫復(fù)合體，是從肺臟產(chǎn)生而溢出的。有一部分患者類風(fēng)濕因子、抗核抗體陽(yáng)性，部分患者血清出現(xiàn)抗肺膠原抗體。動(dòng)脈血?dú)夥治觯河捎诔睔饬繙p低，呼吸頻率增高，呼吸淺速，肺泡通氣量不足，導(dǎo)致通氣/血流比例降低，發(fā)生低氧血癥，但動(dòng)脈血二氧化碳分壓正常。運(yùn)動(dòng)后血氧分壓明顯下降。

支氣管肺泡灌注檢查：應(yīng)用纖維支氣管鏡插入左肺舌葉或右肺中葉，以生理鹽水沖入灌洗，獲得支氣管肺泡灌洗液。將灌洗液作細(xì)胞學(xué)和非細(xì)胞成分的測(cè)定。本法具有以下優(yōu)點(diǎn)：①灌洗液的細(xì)胞學(xué)檢查能真實(shí)地反映肺泡炎肺泡結(jié)構(gòu)中的炎性和效應(yīng)細(xì)胞的類型與數(shù)目。②各種間質(zhì)性肺病的診斷與鑒別診斷。非吸煙人灌洗液的細(xì)胞總數(shù)為(0.2～0.5)×104/ml其中肺泡巨噬細(xì)胞占85%～90%，淋巴細(xì)胞約占10%，中性粒細(xì)胞及嗜酸粒細(xì)胞僅占1%以下，細(xì)胞總數(shù)多由肺泡巨噬細(xì)胞的增加而增加，而細(xì)胞種類的變化在ILD時(shí)有診斷意義。如過(guò)敏性肺泡炎、結(jié)節(jié)病、慢性鈹肺時(shí)淋巴細(xì)胞顯示明顯增加。膠原病伴肺間質(zhì)纖維化時(shí)也可見(jiàn)淋巴細(xì)胞增加。而細(xì)菌性肺炎、氣道感染以及ARDS時(shí)嗜中性粒細(xì)胞增加。閉塞性細(xì)支氣管炎伴機(jī)化性肺炎時(shí)可出現(xiàn)淋巴細(xì)胞、粒細(xì)胞的增加。支氣管肺泡灌洗液的淋巴細(xì)胞中T細(xì)胞占70%～80%，B細(xì)胞占10%～20%，而ILD中的結(jié)節(jié)病、過(guò)敏性肺泡炎、慢性鈹肺則T細(xì)胞增加。近年來(lái)一直想用標(biāo)記T細(xì)胞亞群或T細(xì)胞、B細(xì)胞的活化程度解釋ILD的活動(dòng)性和預(yù)后，但目前尚無(wú)定論。僅見(jiàn)結(jié)節(jié)病時(shí)T細(xì)胞數(shù)及活化T細(xì)胞數(shù)的增加與病情的進(jìn)展情況相關(guān)。此外在特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化時(shí)活化的B細(xì)胞增加則提示病情的進(jìn)展，淋巴細(xì)胞增多則對(duì)激素治療效果較好，其預(yù)后也較好。

1.胸部X線檢查 是診斷間質(zhì)性肺疾病的常用方法之一。早期肺泡炎顯示雙下肺野模糊陰影，密度增高如磨砂玻璃樣，由于早期臨床癥狀不明顯，患者很少就診，易被忽略，病情進(jìn)一步進(jìn)展，肺野內(nèi)出現(xiàn)網(wǎng)狀陰影甚至網(wǎng)狀結(jié)節(jié)狀陰影，結(jié)節(jié)1～5mm大小不等。晚期有大小不等的囊狀改變，呈蜂窩肺，肺體積縮小，膈肌上抬，葉間裂移位，發(fā)展至晚期則診斷較易，但已失去早期診斷的意義。約有30%患者肺活檢證實(shí)為間質(zhì)性肺纖維化，但胸部X線檢查卻正常，因此X線檢查對(duì)肺泡炎不夠敏感，且缺乏特異性。

肺部CT或高分辨CT：對(duì)肺組織和間質(zhì)更能細(xì)致顯示其形態(tài)結(jié)構(gòu)變化，對(duì)早期肺纖維化以及蜂窩肺的確立很有價(jià)值，CT影像的特點(diǎn)包括結(jié)節(jié)影，支氣管血管壁不規(guī)則影，線狀影和肺野的濃度等四種影像，結(jié)節(jié)可出現(xiàn)在小葉的中心、胸膜、靜脈周圍、細(xì)靜脈和支氣管血管壁的不規(guī)則影處。同樣支氣管血管壁不規(guī)則出現(xiàn)于小葉中心，支氣管動(dòng)脈和靜脈及細(xì)靜脈的周圍。高分辨CT影像對(duì)間質(zhì)性肺病的診斷明顯優(yōu)于普通X線胸片，對(duì)于早期的肺纖維化以及蜂窩肺的確立很有價(jià)值。尤其CT影像在判定常以周邊病變?yōu)橹鞯腎LD具有獨(dú)特的診斷價(jià)值。

2.肺功能檢查 此項(xiàng)檢查僅是功能的診斷，而非病理診斷，在早期階段，肺功能檢查可以完全正常，當(dāng)病情進(jìn)展才可能出現(xiàn)肺功能檢查的異常。ILD最顯著的肺功能變化為通氣功能的異常和氣體交換功能的降低。通氣功能是以限制性通氣障礙為主、肺活量減少、殘氣量隨病情進(jìn)展而減少，隨之肺總量也減少。第1s時(shí)間肺活量(FEV1.0)與用力肺活量(FVC)之比即1s率出現(xiàn)明顯升高，如已達(dá)到90%則支持ILD的診斷。ILD的早期可有小氣道功能障礙，其V50、V25均降低ILD形成纖維化后而出現(xiàn)V50、V25增加。ILD的早期還可以出現(xiàn)氣體交換功能障礙，如彌散功能(DLCO)較早期即有降低，一旦X線胸片發(fā)現(xiàn)間質(zhì)性改變，DLCO則已降低50%以下。肺功能改變與肺部病變二者的相關(guān)性，在病變輕微者極差，病情嚴(yán)重者相關(guān)性較好。凡肺功能嚴(yán)重?fù)p害者，肺部病變肯定嚴(yán)重。在肺功能的各項(xiàng)檢測(cè)中，容量-壓力曲線測(cè)驗(yàn)和運(yùn)動(dòng)時(shí)動(dòng)脈血氧的變化，僅在反映肺纖維化的嚴(yán)重程度上最為敏感。肺功能檢查對(duì)于ILD的早期診斷與判定預(yù)后是非常有用的，特別是動(dòng)態(tài)觀察VC、FEV1.0、DLCO等指標(biāo)。至于肺功能檢查能否判斷激素或免疫抑制劑治療ILD的療效，尚有不同的看法，僅以肺功能的變化評(píng)價(jià)療效是不夠的。

3.肺活檢 肺活檢是診斷ILD的最好程序，當(dāng)病史、X線胸片、肺功能檢查及支氣管肺泡灌洗以及生化學(xué)、感染病學(xué)等檢查得不出推斷性的診斷時(shí)，要進(jìn)行肺活檢。肺活檢分為兩種①應(yīng)用纖維支氣管鏡做肺活檢，其優(yōu)點(diǎn)為操作簡(jiǎn)便，安全性高，可作為常規(guī)檢查，且便于復(fù)查。但多數(shù)學(xué)者認(rèn)為，纖維支鏡所取的肺組織過(guò)小，(<2mm時(shí))難以見(jiàn)到病理組織的全貌。且誤診率及漏診率較高，為提高陽(yáng)性率可取5～6塊肺組織。②刮胸肺活檢：切去肺組織2cm×2cm，可全面觀察肺泡炎的類型和程度。此方法雖然是損傷性檢查手段，但從確立診斷方面和免受不必要的各類檢查及無(wú)目的的治療方面，無(wú)疑開(kāi)胸肺活檢是必要的。國(guó)外許多學(xué)者已報(bào)道經(jīng)纖維支氣管鏡肺活檢不能明確診斷的病例，將有90%可在開(kāi)胸活檢得到確診，并認(rèn)為特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化中的普通間質(zhì)性肺炎、脫屑性間質(zhì)性肺炎只有開(kāi)胸肺活檢才能獲得確診。相比之下我國(guó)開(kāi)展開(kāi)胸肺活檢甚少，這是阻礙診斷水平提高的主要原因。

4.67Ga核素掃描 67Ga不聚集于正常的組織器官，而聚集于慢性炎性組織，其敏感性很高但特異性低。67Ga指數(shù)即67Ga在肺內(nèi)聚集所占全肺面積的百分比。>50U表示陽(yáng)性。70%的特發(fā)性肺纖維化67Ga指數(shù)>50U。

老年人間質(zhì)性肺炎容易與哪些疾病混淆？

臨床需與肺結(jié)節(jié)病，藥物性肺纖維化，肺泡蛋白沉積病、慢性鈹肺等相鑒別。

老年人間質(zhì)性肺炎可以并發(fā)哪些疾??？

主要并發(fā)肺纖維化，呼吸衰竭等。

老年人間質(zhì)性肺炎應(yīng)該如何預(yù)防？

對(duì)于病因未明的ILD目前尚無(wú)法預(yù)防。但吸煙者發(fā)展為特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化的危險(xiǎn)性增加，且隨吸煙者的增加，危險(xiǎn)性增加。病因已明的ILD的預(yù)防應(yīng)該是對(duì)于凡是在大粉塵量工作環(huán)境中的各類人員，長(zhǎng)期接觸刺激性強(qiáng)的氣體如氯氣、氨、二氧化碳、甲醛和各類酸霧、放射性損傷者以及養(yǎng)鳥(niǎo)人群等進(jìn)行重點(diǎn)監(jiān)測(cè)，定期進(jìn)行肺功能測(cè)定、血?dú)夥治黾俺Ｒ?guī)的X線檢查，及時(shí)早期發(fā)現(xiàn)疾病，及時(shí)診治。另外空氣中各種微生物、微粒、異性蛋白過(guò)敏原、有害刺激性氣體的吸入也可引起肺損害。通過(guò)臨床觀察，ILD的發(fā)病過(guò)程有時(shí)是很緩慢的，臨床上經(jīng)常會(huì)遇到青年時(shí)曾接觸粉塵或毒物而到老年時(shí)期才出現(xiàn)明顯癥狀的患者，而對(duì)于這些老年患者由于免疫功能低下，營(yíng)養(yǎng)狀態(tài)差以及心、肺、腎等基礎(chǔ)疾病的存在，治療上是非常困難的，病死率甚高。老年人體力活動(dòng)少可能掩蓋由于此病造成的呼吸困難、氣短等癥狀，故對(duì)于此病的高危人群應(yīng)以家庭為單位，以社區(qū)為范圍承擔(dān)保健職能，定期開(kāi)展健康教育和保健咨詢。

老年人間質(zhì)性肺炎治療前的注意事項(xiàng)

(一)治療

1.常規(guī)治療 目前尚無(wú)特殊療法。特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化是一種進(jìn)展性的疾病，未經(jīng)治療的患者其自然病程平均2～4年，自從應(yīng)用腎上腺皮質(zhì)激素后可延長(zhǎng)到6年左右。不論是早期還是晚期，都應(yīng)立即進(jìn)行治療，使新出現(xiàn)的肺泡炎吸收好轉(zhuǎn)，部分纖維化亦可改善并可阻止疾病發(fā)展，首選藥物為皮質(zhì)激素，其次為免疫抑制劑及中藥。腎上腺皮質(zhì)激素可調(diào)節(jié)炎癥和免疫過(guò)程，降低免疫復(fù)合物含量，抑制肺泡內(nèi)巨噬細(xì)胞的增殖和T淋巴細(xì)胞因子功能，在肺泡炎和細(xì)胞滲出階段應(yīng)用，可使部分患者的肺部X線陰影吸收好轉(zhuǎn)，臨床癥狀有顯著改善，肺功能進(jìn)步。如在晚期廣泛間質(zhì)纖維化和蜂窩肺階段開(kāi)始治療，臨床癥狀亦可有不同程度的改善，但肺部陰影和肺功能無(wú)明顯的進(jìn)步。慢性型常規(guī)起始劑量為潑尼松40～60mg/d，分3～4次服用。待病情穩(wěn)定，X線陰影不再吸收可逐漸減量，維持4～8周后每次減5mg，待減至20mg/d時(shí)，每周每次減2.5mg，以后10mg/d維持不應(yīng)短于1年。如減量過(guò)程中病情復(fù)發(fā)加重，應(yīng)再重新加大劑量控制病情，仍然有效。療程可延長(zhǎng)至兩年，如病情需要可終身使用。應(yīng)注意檢測(cè)藥物副作用，盡可能以最小的劑量，最少的副作用達(dá)到最好的效果。應(yīng)用糖皮質(zhì)激素時(shí)應(yīng)注意機(jī)會(huì)致病菌感染，注意肺結(jié)核的復(fù)發(fā)，必要時(shí)聯(lián)合應(yīng)用抗結(jié)核藥物，長(zhǎng)期應(yīng)用糖皮質(zhì)激素應(yīng)注意真菌的感染。如病情進(jìn)展兇險(xiǎn)或急性型發(fā)病者，可用糖皮質(zhì)激素沖擊療法，如甲潑尼龍(甲基潑尼松)500mg/d，持續(xù)3～5天，病情穩(wěn)定后改口服。最后根據(jù)個(gè)體差異找出最佳維持量，避免復(fù)發(fā)。因特殊原因不能接受激素及不能耐受激素者可改用免疫抑制劑，或減少皮質(zhì)激素量加用免疫抑制劑。

中藥如川芎嗪、刺五加、丹參都具有活血化瘀的作用，有一定的預(yù)防間質(zhì)纖維化的作用，雷公藤多甙具有確切的抗炎、免疫抑制作用，能抑制輔助T淋巴細(xì)胞，間接地抑制了體液免疫，對(duì)預(yù)防肺間質(zhì)纖維化有一定的作用，可作為重要的輔助藥物。

另有報(bào)道，青霉胺與激素和單用激素治療肺間質(zhì)纖維化，療效比較無(wú)明顯差異，但青霉胺+激素組副作用明顯少于單用激素組，但青霉胺應(yīng)用前應(yīng)做青霉胺皮試，注意其副作用，主要副作用為胃腸道反應(yīng)和過(guò)敏反應(yīng)。

目前尚在實(shí)驗(yàn)研究階段的抗細(xì)胞因子療法，尚無(wú)定論。其他對(duì)癥治療包括糾正缺氧，改善心肺功能，控制細(xì)菌感染等。

肺移植技術(shù)在一些技術(shù)先進(jìn)的國(guó)家已開(kāi)展并收到一定療效，單肺移植1年存活率達(dá)73.1%，3年存活率62.7%，雙肺移植1年存活率70%，3年存活率55%。

2.擇優(yōu)方案 糖皮質(zhì)激素治療，潑尼松(強(qiáng)地松)40～60mg/d，待病情穩(wěn)定4～8周逐漸減量，每次減5mg，減至20mg/d，每周每次減2.5mg，減至10mg/d，維持不應(yīng)短于1年。

3.康復(fù)治療 肺間質(zhì)纖維化患者的康復(fù)也是非常重要的，包括：①營(yíng)養(yǎng)支持療法：隨病情的進(jìn)展，缺氧狀況的進(jìn)一步加重，患者的活動(dòng)量明顯減少，肌肉組織明顯萎縮，加之反復(fù)合并感染，食欲減退，常常伴有體重進(jìn)行性下降，最后導(dǎo)致呼吸肌衰竭，加重病情甚至死亡。故營(yíng)養(yǎng)支持治療尤為重要，其目的是給病人提供合理的營(yíng)養(yǎng)，保證機(jī)體細(xì)胞的代謝，維持器官組織的結(jié)構(gòu)，參與機(jī)體的生理、免疫機(jī)能的調(diào)控與組織的修復(fù)，促進(jìn)病人康復(fù)。②氧療：家中應(yīng)備有氧氣瓶或小型制氧機(jī)，可隨時(shí)緩解呼吸困難癥狀。③運(yùn)動(dòng)：病情輕者最適宜應(yīng)用康復(fù)治療如醫(yī)療體育，效果較好，能顯著改善肺功能和自覺(jué)癥狀，預(yù)防病變的進(jìn)一步發(fā)展。病情較重者可謹(jǐn)慎地鍛煉，使能適應(yīng)日常輕微的活動(dòng)。④預(yù)防感染：按氣候變化增減衣服，可應(yīng)用免疫抑制劑，提高機(jī)體免疫力。

(二)預(yù)后

對(duì)于間質(zhì)性纖維化的預(yù)后估計(jì)，絕大部分預(yù)后不佳，其病程長(zhǎng)短依賴于病情的進(jìn)展，急性期最短兩周內(nèi)死亡，發(fā)展慢者可長(zhǎng)達(dá)20年以上。自從應(yīng)用糖皮質(zhì)激素及免疫抑制劑及中藥后，病程已明顯延長(zhǎng)。但多數(shù)患者最終死于呼吸衰竭。極少數(shù)患者經(jīng)治療后病情穩(wěn)定，長(zhǎng)期緩解。