睫狀體黑色素瘤(ciliary melanoma)指由惡性黑色素瘤細(xì)胞組成的睫狀體區(qū)黑色素性腫物。其組織發(fā)生于睫狀體基質(zhì)內(nèi)的黑色素細(xì)胞。

睫狀體黑色素瘤是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

病因不清，可能與家族、種族及內(nèi)分泌因素等有關(guān)。

(二)發(fā)病機(jī)制

腫瘤屬于黑色素細(xì)胞生物學(xué)行為的異常改變引起的，原發(fā)于睫狀體黑色素細(xì)胞。

睫狀體黑色素瘤有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

腫瘤較小時(shí)一般無任何癥狀，常規(guī)眼部檢查也難以發(fā)現(xiàn)。瘤體增大時(shí)，可有眼前黑影遮擋。瘤體擠壓晶狀體，可引起屈光狀態(tài)的變化，嚴(yán)重者可致晶狀體脫位或混濁，視力明顯下降。腫瘤侵犯虹膜角膜角可以出現(xiàn)繼發(fā)青光眼，有眼紅、眼痛癥狀。

睫狀體黑色素瘤相應(yīng)區(qū)域的鞏膜充血，血管擴(kuò)張，部分可見粗大迂曲的血管。累及虹膜角膜角和虹膜時(shí)，可見黑色腫物。腫瘤推擠虹膜，腫瘤所在區(qū)域虹膜膨隆，前房變淺。腫瘤推擠晶狀體，可致晶狀體移位，或局限性混濁，甚至完全混濁。散大瞳孔后，裂隙燈顯微鏡檢查可直接觀察到虹膜后的腫物，多為大小不一、表面光滑的黑色腫物。腫瘤侵犯睫狀上皮，可致低眼壓。侵犯虹膜角膜角小梁網(wǎng)可繼發(fā)青光眼。腫瘤發(fā)生壞死時(shí)前房可有色素游離和沉積，亦可有前房積血、玻璃體混濁、玻璃體積血、滲出性視網(wǎng)膜脫離等。少部分睫狀體黑色素瘤呈彌漫性生長(zhǎng)，累及整個(gè)睫狀體，此種類型較早發(fā)生視網(wǎng)膜脫離和眼外蔓延，預(yù)后差。部分睫狀體黑色素瘤呈彌漫性生長(zhǎng)，表現(xiàn)為整個(gè)睫狀體區(qū)不規(guī)則增厚，稱為環(huán)狀黑色素瘤(ring melanoma)。腫瘤相應(yīng)部位的表層鞏膜血管擴(kuò)張和灶狀色素沉著通常是睫狀體黑色素瘤的重要特征。

睫狀體黑色素瘤早期由于部位隱蔽，瘤體較小，一般無臨床癥狀，不易早期發(fā)現(xiàn)，常被漏診、誤診。裂隙燈顯微鏡檢查發(fā)現(xiàn)部分區(qū)域虹膜膨隆、前房變淺或晶狀體移位、不明原因的晶狀體混濁等征象時(shí)應(yīng)警惕本病。

睫狀體黑色素瘤應(yīng)該做哪些檢查？

無特殊的實(shí)驗(yàn)室檢查手段。

除了常規(guī)的檢查方法之外，超聲生物顯微鏡對(duì)睫狀體及虹膜腫瘤的早期診斷有重要價(jià)值。UBM是一種利用超高頻率(50～100MHz)超聲對(duì)眼前段組織結(jié)構(gòu)進(jìn)行類似顯微鏡檢查的新的影像學(xué)檢查方法，其特點(diǎn)是成像清晰、分辨率高，可以清晰地顯示角膜、前房、晶狀體、房角、睫狀體等組織結(jié)構(gòu)，尤其突出的是可以清晰地顯示后房結(jié)構(gòu)，彌補(bǔ)了以往在活體組織上無法詳盡檢查后房情況的不足。對(duì)眼前段腫瘤的診斷有其獨(dú)到之處，可以測(cè)量病變的厚度，確定腫瘤的范圍，并可以觀察病變大小的變化，為隨診提供一種定量的方法。在睫狀體腫瘤早期，常規(guī)檢查方法未能顯示之前，UBM即可清晰地顯示。對(duì)眼前段腫瘤的鑒別診斷亦有重要價(jià)值，是區(qū)別虹膜腫瘤，還是累及虹膜角膜角部虹膜的原發(fā)性睫狀體腫瘤的最佳方法。因此，UBM已成為睫狀體腫瘤的臨床診斷、鑒別診斷、治療的選擇、隨診等方面的重要手段。

睫狀體腫瘤的UBM表現(xiàn)：①病變邊界清晰，睫狀體限局隆起增厚，形態(tài)呈半球形或蘑菇形;②病變內(nèi)回聲不均勻，近球壁回聲強(qiáng)，遠(yuǎn)球壁回聲弱，部分可見斑點(diǎn)狀高回聲團(tuán)。部分病例病變內(nèi)可見圓形無回聲區(qū)，為病變內(nèi)的血管;③部分病變邊緣伴發(fā)虹膜囊腫;④繼發(fā)性改變：虹膜形態(tài)變化以及脈絡(luò)膜上腔滲漏;⑤無脈絡(luò)膜凹及挖空現(xiàn)象。由于國(guó)人的睫狀體腫瘤發(fā)生率較低，在現(xiàn)有條件下僅能對(duì)病變的大小、病變與周邊組織的關(guān)系等進(jìn)行觀察，尚不能對(duì)睫狀體腫瘤的良、惡做出較準(zhǔn)確的UBM診斷。高度超過5mm的腫瘤無法測(cè)量其大小，需結(jié)合普通超聲波檢查。

結(jié)合彩色超聲多普勒及B超檢查以及鞏膜透照試驗(yàn)，MRI檢查有利于本病的診斷。MRI顯示T1加權(quán)為高信號(hào)，T2加權(quán)為低信號(hào)。

睫狀體黑色素瘤容易與哪些疾病混淆？

1.睫狀體囊腫 表面光滑，無進(jìn)行性生長(zhǎng)。UBM檢查可明確診斷。

2.睫狀體黑色素細(xì)胞瘤 睫狀體黑色素細(xì)胞瘤為良性腫瘤，臨床上無法與睫狀體黑色素瘤相鑒別。除黑色素細(xì)胞瘤一般外觀呈深黑色為其特點(diǎn)外，要靠組織病理學(xué)鑒別。主要區(qū)別點(diǎn)為黑色素細(xì)胞瘤主要由體積較大、圓形或多邊形的黑色素細(xì)胞組成，細(xì)胞大小均勻一致，腫瘤細(xì)胞含有大量的濃密的黑色素顆粒，細(xì)胞核小，呈圓形，無細(xì)胞異型性及病理核分裂像。

3.睫狀體腺瘤 睫狀體無色素上皮腺瘤邊界清晰，表面光滑，淡粉色，無色素，增生的睫狀體無色素上皮細(xì)胞是構(gòu)成腫瘤的主要成分。上皮增生形成不規(guī)則條索樣或巢狀結(jié)構(gòu)，胞質(zhì)淡染，細(xì)胞間可見有較多的呈粉染、無結(jié)構(gòu)的基底膜樣物。

4.睫狀體神經(jīng)纖維瘤 周圍神經(jīng)纖維增生，邊界清晰，表面光滑，瓷白色，無色素，組織致密。UBM檢查病變內(nèi)回聲均勻，回聲強(qiáng)。

5.其他睫狀體腫瘤 如睫狀體血管瘤，睫狀體平滑肌瘤，睫狀體轉(zhuǎn)移性腫瘤等均需借助組織病理學(xué)檢查與之鑒別。

睫狀體黑色素瘤可以并發(fā)哪些疾病？

低眼壓癥及繼發(fā)性青光眼都可見到，亦可出現(xiàn)前房積血、晶狀體混濁、玻璃體混濁和積血以及滲出性視網(wǎng)膜脫離等。

睫狀體黑色素瘤應(yīng)該如何預(yù)防？

目前沒有相關(guān)內(nèi)容描述。

睫狀體黑色素瘤治療前的注意事項(xiàng)

(一)治療

睫狀體腫瘤由于其獨(dú)特的解剖位置，臨床檢查及確定診斷較為困難。臨床上確定腫瘤的部位、判斷腫物的可能組織來源、病理類型和必要的鑒別診斷對(duì)決定腫瘤的治療方案、手術(shù)方法、預(yù)后評(píng)估具有重要價(jià)值。以往認(rèn)為原發(fā)于睫狀體的腫瘤多為惡性黑色素瘤和黑色素細(xì)胞瘤，多呈棕黑色或棕褐色。有人總結(jié)52例睫狀體腫瘤的組織標(biāo)本，病理檢查證實(shí)57.7%為良性病變，43.3%為惡性腫瘤。其中睫狀體神經(jīng)上皮來源及神經(jīng)源性腫瘤的發(fā)生率達(dá)38.5%，占第1位。睫狀體惡性黑色素瘤為26.9%，占第2位。睫狀體黑色素細(xì)胞瘤為17.3%，居第3位。因此對(duì)于睫狀體腫瘤不宜輕易采取眼球摘除術(shù)。

1.局部切除術(shù) 多采用局部板層鞏膜睫狀體切除術(shù)式。

適應(yīng)證：①睫狀體或虹膜睫狀體的良性腫瘤;②睫狀體或虹膜惡性腫瘤，大小不超過4～5個(gè)鐘點(diǎn)，無眼部及全身轉(zhuǎn)移表現(xiàn)，亦無其他系統(tǒng)的惡性腫瘤;③術(shù)眼仍有一定視力。

2.鞏膜表面敷貼放療 腫瘤不太大，高齡患者，單眼，或?qū)κ中g(shù)有恐懼者，可選擇鞏膜表面敷貼放療。

3.眼球摘除術(shù) 腫瘤大小超過5個(gè)鐘點(diǎn)，或彌漫性腫瘤侵犯整個(gè)睫狀體者，或患眼已無視力，年齡大、身體狀況不佳者，應(yīng)行眼球摘除術(shù)。

4.眶內(nèi)容摘除術(shù) 腫瘤已向眼外蔓延，或眼球摘除術(shù)后眶內(nèi)腫瘤復(fù)發(fā)者則行眶內(nèi)容摘除術(shù)。

(二)預(yù)后

單純睫狀體黑色素瘤預(yù)后比脈絡(luò)膜黑色素瘤好。但脈絡(luò)膜黑色素瘤累及睫狀體者預(yù)后差，因?yàn)榇朔N情況時(shí)腫瘤多較大，上皮樣細(xì)胞成分較多，惡性程度高。

局部板層鞏膜睫狀體切除聯(lián)合玻璃體視網(wǎng)膜手術(shù)治療睫狀體腫瘤不僅可以保存眼球，更重要的是保留有用視力。該術(shù)式是治療睫狀體腫瘤的安全有效方法。但對(duì)于惡性黑色素瘤的遠(yuǎn)期效果、適應(yīng)證范圍等仍有待進(jìn)一步觀察。

一般認(rèn)為切除2～5個(gè)鐘點(diǎn)的睫狀體腫瘤，手術(shù)是安全的，腫瘤過大者并發(fā)癥亦增加。