在胚胎時(shí)期，由于脊髓或椎管發(fā)育畸形，使脊髓分裂為兩半，稱為脊髓分裂癥。此癥極為少見，病人可無明顯臨床癥狀，部分可出現(xiàn)脊髓分裂綜合征。

脊髓分裂癥是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

1.脊髓先天性發(fā)育缺陷 胚胎早期中央管閉合異常，若左、右背側(cè)的神經(jīng)襞在未接觸之前都向前大彎曲，先與底板接觸，即形成兩個(gè)神經(jīng)管，以后發(fā)展成為脊髓分裂癥。也稱為二重脊髓癥。

2.椎管內(nèi)骨質(zhì)發(fā)育異常 在脊椎管的發(fā)育形成中，由于骨質(zhì)的異常增殖而長(zhǎng)入脊髓的中央部位，使脊髓分隔成為左右兩半，形成了脊髓非全長(zhǎng)性脊髓分裂癥，即為部分性脊髓分裂癥。

(二)發(fā)病機(jī)制

按脊髓分裂癥的病理表現(xiàn)，有兩種表現(xiàn)情況：一種是分裂為二的兩半脊髓，各自有硬脊膜鞘，其中有骨與軟骨組織分隔;另一種是在一個(gè)硬脊膜鞘內(nèi)，包含兩半脊髓，其中由纖維組織中隔分開。兩半脊髓可各含中央管，也有的是一半粗，一半細(xì)。這種全裂的情況極少。脊髓部分分裂者較多，此情況可見于胸下段與腰段。可因此引起脊髓栓系綜合征。

脊髓分裂癥有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

脊髓分裂癥臨床上可無明顯癥狀，但部分病人有脊髓栓系綜合征的相似表現(xiàn)，包括下肢感覺、運(yùn)動(dòng)障礙及疼痛，嚴(yán)重者出現(xiàn)下肢癱瘓和大小便功能障礙。

脊髓分裂癥一般在術(shù)前很少能從臨床表現(xiàn)做出正確診斷。MRI掃描有助于明確診斷。

脊髓分裂癥應(yīng)該做哪些檢查？

無特殊異常表現(xiàn)。

X線平片與CT掃描多難以顯示。而采取MRI掃描可較明確顯示脊髓分裂癥，以及其間的骨嵴或骨刺(圖1)。

脊髓分裂癥容易與哪些疾病混淆？

本病應(yīng)與脊椎裂相鑒別。脊椎裂患者可有局部皮膚多毛、紫斑、小凹、色素沉著等臨床表現(xiàn)，有神經(jīng)損害的癥狀，尤其是長(zhǎng)期遺尿或發(fā)生明顯尿失禁者，應(yīng)多考慮為脊柱裂所引起。脊椎X線平片和CT與MRI掃描有助于疾病的鑒別診斷。

脊髓分裂癥可以并發(fā)哪些疾??？

無。

脊髓分裂癥應(yīng)該如何預(yù)防？

無特殊。

脊髓分裂癥治療前的注意事項(xiàng)

(一)治療

由脊髓分裂癥引起的脊髓栓系綜合征者，適于手術(shù)治療。手術(shù)的目的是切除分裂脊髓之間的骨性或纖維性中隔，及時(shí)解除使脊髓受壓和脊髓栓系的因素。如存在脂肪瘤，終絲增厚等病理情況，也應(yīng)一并手術(shù)切除。

(二)預(yù)后

手術(shù)治療后可取得較好的臨床治療效果，預(yù)后良好。