滑膜炎、痤瘡、膿皰病、骨肥厚、骨髓炎綜合征疾病
- 疾病別名:
- 滑膜炎、痤瘡、膿皰病、骨肥厚、骨髓炎綜合癥
- 相關(guān)疾?。?/dt>
- 相關(guān)癥狀:
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疾病介紹
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滑膜炎、痤瘡、膿皰病、骨肥厚、骨髓炎綜合征(synovitis-acne-pustulosis-hyperostosis-osteomyelitis syndrome),簡稱SAPHO綜合征。SAPHO為下列5個英文單詞的縮寫,即:滑膜炎(synovitis)、痤瘡(acne)、膿皰病(pustulosis)、骨肥厚(hyperostosis)和骨髓炎(osteomyelitis)。SAPHO綜合征是主要累及皮膚、骨和關(guān)節(jié)的一種慢性疾病。
本病主要包括骨病變和掌跖膿皰病。Sasaki于1967年首先描述了一例有掌跖膿皰病的鎖骨無菌性肥厚性骨炎,此后相繼報道了250多例。1987年Charnot等經(jīng)過歸納,取每一病變的首字母,提出SAPHO綜合征的命名,并把本綜合征的骨關(guān)節(jié)病變分為與痤瘡有聯(lián)系的風(fēng)濕性表現(xiàn)(團(tuán)塊、暴發(fā)的、汗腺炎、化膿的),掌、跖膿皰病,胸鎖骨肥厚和慢性復(fù)發(fā)性骨髓炎四組。所有病人均累及胸骨關(guān)節(jié),并引起無菌性骨肥厚性骨炎。
1987年法國醫(yī)師Charmot等提議將掌跖膿皰病、化膿性汗腺炎或重癥痤瘡伴發(fā)胸肋鎖骨肥厚、慢性復(fù)發(fā)性多灶性關(guān)節(jié)炎、骶髂關(guān)節(jié)炎等損害統(tǒng)稱為SAPHO綜合征。其共同特點是皮膚損害在某一時期均有無菌性膿皰,骨損害包括無菌性骨炎、無菌性骨髓炎和關(guān)節(jié)炎。Kawdi等注意到皮膚、骨和滑膜的組織中均有相似的炎癥細(xì)胞浸潤,認(rèn)為這三處損害有其共同的病因。
近十幾年來,雖然有越來越多的臨床報道,但有關(guān)其病因和發(fā)病機制研究的相關(guān)報道幾乎空白。目前全球報道的病例數(shù)不足300例,80%以上的病例集中在歐洲,其余的在北美、日本和澳大利亞等國家和地區(qū),我國尚無正式報道。
病因
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滑膜炎、痤瘡、膿皰病、骨肥厚、骨髓炎綜合征是由什么原因引起的?
(一)發(fā)病原因
本病的病因不明,有下列幾種假說:
1.循環(huán)免疫復(fù)合物 在暴發(fā)性痤瘡中發(fā)現(xiàn)有循環(huán)免疫復(fù)合物,可能是對痤瘡丙酸桿菌免疫反應(yīng)的結(jié)果。這些免疫復(fù)合物沉著在骨中引起炎癥過程,導(dǎo)致臨床上溶骨性損害。且有人在約半數(shù)的受累關(guān)節(jié)活檢標(biāo)本中找到痤瘡丙酸桿菌。
2.環(huán)境因素 掌跖膿皰病在某些地區(qū)發(fā)病率高,認(rèn)為與環(huán)境因素有關(guān)。
3.約1/3的病人HLA-B27陽性。在SAPHO綜合征病人的家族中,有掌跖膿皮病的占14%,有銀屑病患者的占19%,有痤瘡的占5%。
(二)發(fā)病機制
目前本病的發(fā)病機制還不很清楚,可能與HLA-B27陽性,遺傳家族相關(guān)。還有人認(rèn)為與前列腺素相關(guān), Ueda報道2個嬰兒長期用前列腺素E1治療以關(guān)閉未閉的動脈導(dǎo)管,2例均發(fā)生皮質(zhì)骨肥厚,特別是肢體的長骨和肋骨尤為顯著。停止治療后骨的改變有所好轉(zhuǎn)。所以炎癥中產(chǎn)生的前列腺素,可能在骨肥厚的發(fā)病機制中起作用。
癥狀
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滑膜炎、痤瘡、膿皰病、骨肥厚、骨髓炎綜合征有哪些表現(xiàn)及如何診斷?
發(fā)病年齡以青年和中年多發(fā)。發(fā)病年齡最小10歲,最大59歲。男女比例各家報道不一。病人常有骨關(guān)節(jié)腫痛,最常累及的是胸鎖關(guān)節(jié)、胸肋關(guān)節(jié)、肩關(guān)節(jié)、髂骨、恥骨等。其中胸骨為62%,其次為骶髂關(guān)節(jié)(33%),脊柱(24%),周圍骨(19%),周圍關(guān)節(jié)(10%)。81%的病人有兩處以上病變,同時可伴有關(guān)節(jié)周圍炎癥。52%~66%的病人有掌跖膿皮病,14%~15%的病人有痤瘡,9%~24%的病人有銀屑病。皮膚病變可發(fā)生在骨關(guān)節(jié)病之前或之后。
主要癥狀為前胸壁的疼痛和腫脹,常呈雙側(cè)性,天氣潮濕和寒冷時加重。病程長久后胸肋鎖骨連接處融合,骨肥厚可壓迫鄰近的神經(jīng)血管結(jié)構(gòu),有時需外科手術(shù)處理。實驗室檢查通常為非特異性的。
骨病變也可發(fā)生于脊柱、長骨、髂骨、下頜骨和恥骨。損害常始于腱和韌帶附著處,而后二者本身也有骨肥厚病變,常有關(guān)節(jié)炎,特別是骶髂關(guān)節(jié)炎。在兒童和青年中可見無菌性溶解性損害(慢性復(fù)發(fā)性多灶性骨髓炎),痊愈后有硬化和骨肥厚。
皮膚損害可表現(xiàn)為掌跖膿皰病、化膿性汗腺炎或重癥痤瘡(聚會性痤瘡或暴發(fā)性痤瘡)。
掌跖膿皰?。築arber將其歸類于膿皰型銀屑病中的一個亞型,但也有認(rèn)為它系不同于銀屑病的另一疾病。掌跖膿皰病患者家族中發(fā)生尋常型銀屑病的較少,HLA-B13、B17、和Cw6在銀屑病約50%的患者中可找到,而在掌跖膿皰病中不常見。發(fā)病年齡通常為20~60歲,女性多見,占80%。掌跖膿皰病和骨病的關(guān)系1967年在日本首先報道。Sonozaki等發(fā)現(xiàn)128名掌跖膿皰病中9.4%有前胸壁骨關(guān)節(jié)炎。
重癥痤瘡伴關(guān)節(jié)炎首先由Burns和Coleville于1959年描述。聚會性痤瘡、化膿性汗腺炎和頭皮蜂窩織炎3種疾病同時發(fā)生者稱為毛囊閉塞三聯(lián)征(follicular occlusion triad,F(xiàn)OT)。Knitzer和White Needleman研究了60名聚會性痤瘡、暴發(fā)性痤瘡或FOT的肌與骨骼的表現(xiàn),發(fā)現(xiàn)大部分患者骨和關(guān)節(jié)受累。Kawai等檢查41例掌跖膿皰病和骨、關(guān)節(jié)損害,發(fā)現(xiàn)93%有胸肋鎖骨損害,37%脊柱骨肥厚,22%骶髂關(guān)節(jié)有硬化改變,33%有明顯的外周關(guān)節(jié)炎。
根據(jù)癥狀、體征、典型滑膜炎、痤瘡、膿皰病、骨肥厚、骨髓炎等表現(xiàn),本病不難診斷。
檢查
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滑膜炎、痤瘡、膿皰病、骨肥厚、骨髓炎綜合征應(yīng)該做哪些檢查?
C-反應(yīng)蛋白增高,類風(fēng)濕因子陰性。白細(xì)胞計數(shù)和血細(xì)胞計數(shù)增多,ANA陽性,HLA-B27約30%陽性。
X線檢查:早期可無明顯改變,隨著病情進(jìn)展可見到胸鎖關(guān)節(jié)和胸肋關(guān)節(jié)不規(guī)則侵蝕,骨皮質(zhì)肥厚。還可累及腕關(guān)節(jié)、頸、胸、腰、骶,表現(xiàn)為相鄰的2~4個椎體彌漫性增生。骶髂關(guān)節(jié)病變常不對稱。
鑒別
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滑膜炎、痤瘡、膿皰病、骨肥厚、骨髓炎綜合征容易與哪些疾病混淆?
但應(yīng)注意與銀屑病性關(guān)節(jié)炎、強直性脊柱炎、瑞特綜合征和硬化性骨髓炎等相鑒別。有人認(rèn)為脊柱關(guān)節(jié)病雖與SAPHO綜合征有許多相似之處,但兩者應(yīng)予區(qū)分。SAPHO綜合征的表現(xiàn)為骨炎和硬化,而非真正的關(guān)節(jié)炎。骶髂關(guān)節(jié)炎在SAPHO綜合征中約50%為單側(cè)性,而在脊柱關(guān)節(jié)病中通常為雙側(cè)性。骨髓炎在SAPHO綜合征中常見而在脊柱關(guān)節(jié)病中不常見。
并發(fā)癥
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滑膜炎、痤瘡、膿皰病、骨肥厚、骨髓炎綜合征可以并發(fā)哪些疾???
可并發(fā)胸鎖關(guān)節(jié)炎、胸肋關(guān)節(jié)炎、骶髂關(guān)節(jié)炎,銀屑病。
預(yù)防
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滑膜炎、痤瘡、膿皰病、骨肥厚、骨髓炎綜合征應(yīng)該如何預(yù)防?
1.消除和減少或避免發(fā)病因素,改善生活環(huán)境空間,改善養(yǎng)成良好的生活習(xí)慣,防止感染,注意飲食衛(wèi)生,合理膳食調(diào)配。
2.注意鍛煉身體,增加機體抗病能力,不要過度疲勞、過度消耗,戒煙戒酒。生活規(guī)律,勞逸結(jié)合,心情舒暢,避免強烈精神刺激。
3.早發(fā)現(xiàn)早診斷早治療,樹立戰(zhàn)勝疾病的信心,堅持治療。
4.非甾體類抗炎藥可減輕癥狀。此外也可試用秋水仙堿、柳氮磺胺吡啶治療。應(yīng)注意預(yù)防皮膚感染。嚴(yán)重痤瘡和膿皰可試用維A酸類藥物。
治療
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滑膜炎、痤瘡、膿皰病、骨肥厚、骨髓炎綜合征治療前的注意事項
(一)治療
由于本病相對良性的病程以及其病因不明,因此目前的治療以對癥治療為主,首選非類固醇藥物治療。部分炎癥反應(yīng)重且非類固醇藥物療效不明顯者,可短期使用中小劑量皮質(zhì)激素,外周關(guān)節(jié)滑膜炎明顯或皮損明顯者,可試與甲氨蝶呤,合并炎性腸病者可試用柳氮磺吡啶(柳氮磺胺吡啶)。
最近的研究表明,新一代的二磷酸鹽類藥物帕米二磷酸鹽對本病的治療有效,一般口服帕米二磷酸鹽600mg/d,治療6個月左右,可有效的緩解癥狀,但觀察的病例數(shù)有限。
(二)預(yù)后
本病發(fā)展緩慢,Maugars等隨訪19例sAPHO平均12.3年,18例病人感覺尚可。本病預(yù)后良好。Hayem等對120例SAPHO綜合征患者5年以上的隨診,表明本病進(jìn)展緩慢,無明顯的致殘性,無嚴(yán)重的并發(fā)癥發(fā)生。