黃斑裂孔性視網(wǎng)膜脫離是一種特殊類型的裂孔性視網(wǎng)膜脫離，是黃斑全層裂孔形成后，液化的玻璃體經(jīng)此孔到達視網(wǎng)膜神經(jīng)上皮層下而造成的。

黃斑裂孔性視網(wǎng)膜脫離是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

多與高度近視和眼外傷有關(guān)。

(二)發(fā)病機制

高度近視引起的黃斑裂孔性視網(wǎng)膜脫離，發(fā)病機制尚未闡明。目前認為其原因可能有玻璃體后皮質(zhì)或黃斑前膜對黃斑部的切線牽引力、后鞏膜葡萄腫和視網(wǎng)膜色素上皮及脈絡(luò)膜萎縮等。其中，由黃斑區(qū)視網(wǎng)膜前膜(epiretinal membrane，ERM)收縮而引起的切線牽引力可能是引起該病的最主要因素，也是引起手術(shù)后黃斑裂孔重新開放的主要原因。組織病理學檢查顯示ERM主要由玻璃體皮質(zhì)和各種細胞組成，其中主要是纖維星狀膠質(zhì)細胞，膠質(zhì)細胞通過緊密連接及胞質(zhì)囊泡交換代謝物質(zhì)來調(diào)控新的膠原使膠原間產(chǎn)生活性連接，新形成的玻璃體膠原聚集在玻璃體內(nèi)使玻璃體后皮質(zhì)逐漸收縮，并進一步形成ERM，ERM收縮產(chǎn)生對黃斑切線牽引力是高度近視黃斑裂孔性視網(wǎng)膜脫離發(fā)病的重要原因之一。高度近視常伴有后鞏膜葡萄腫，后極部漸進性伸展，黃斑區(qū)域視網(wǎng)膜、脈絡(luò)膜極度變薄，脈絡(luò)膜毛細血管減少或喪失，引起視網(wǎng)膜組織萎縮和囊樣改變，囊樣變性破裂繼而形成黃斑裂孔。前后方向的玻璃體視網(wǎng)膜牽引可引起黃斑組織的缺損，中心凹前玻璃體的局部收縮也常發(fā)生，此為裂孔發(fā)生的另一個因素。黃斑裂孔周圍ERM中的肌成纖維細胞收縮是產(chǎn)生切線牽引力的另一可能機制。此外，玻璃體液化、玻璃體后脫離也可能對黃斑產(chǎn)生前后方向的牽引力。在玻璃體后脫離過程中，部分玻璃體后皮質(zhì)與黃斑區(qū)周圍的視網(wǎng)膜粘連，隨著眼球的轉(zhuǎn)動，飄動的玻璃體皮質(zhì)對黃斑部產(chǎn)生前后方向及切線方向的牽引力。高度近視眼玻璃體腔擴大，玻璃體液化明顯，眼球轉(zhuǎn)動時玻璃體反向運動，對黃斑區(qū)產(chǎn)生牽引。

在高度近視黃斑裂孔性視網(wǎng)膜脫離形成過程中，后鞏膜葡萄腫和視網(wǎng)膜色素上皮及鞏膜萎縮所起的作用比黃斑的切線牽引力更為重要。在有后鞏膜葡萄腫的高度近視患者中，后鞏膜向后增大，視網(wǎng)膜相對延伸不足，從而產(chǎn)生使視網(wǎng)膜神經(jīng)上皮層與色素上皮層分離的矢力。后鞏膜葡萄腫內(nèi)脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜的萎縮及視網(wǎng)膜色素上皮細胞的缺失造成神經(jīng)上皮與色素上皮層之間的黏附力減弱，從而造成廣泛的視網(wǎng)膜脫離。

黃斑裂孔性視網(wǎng)膜脫離有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

1.黃斑裂孔形態(tài) 裂孔直徑一般小于0.5PD，最小的如針尖，使用OCT檢查或在手術(shù)顯微鏡下證實其存在。裂孔按性質(zhì)分為萎縮孔和撕裂孔。萎縮孔常發(fā)生在高度近視伴有后鞏膜葡萄腫或在黃斑囊樣變性基礎(chǔ)上，一般為圓形或橢圓形，常無孔蓋膜。撕裂孔為外傷或玻璃體后脫離牽拉的結(jié)果，裂孔形狀不規(guī)則，早期可呈裂隙狀、新月形或馬蹄形。完全撕下時呈不規(guī)則的圓或橢圓形。有時孔的前方有一蓋膜黏附于脫離的玻璃體后界膜上。由于膜的收縮，蓋膜較裂孔為小，但因混濁，反而易見。它與黃斑囊樣變性內(nèi)層被撕下形成的內(nèi)板層膜的區(qū)別在于后者為透明膜，因皺縮而形成小的漂浮物，很難發(fā)現(xiàn)，只在顯微鏡下方可看到。

2.視網(wǎng)膜脫離的范圍 黃斑裂孔所致的視網(wǎng)膜脫離，早期局限于后極部，隨著病程的延長，脫離向下方和顳側(cè)發(fā)展，以至全脫離。有3.2%～11.5%的病例脫離長時間地局限在黃斑附近，并不擴展至周邊部。脫離的范圍與病程長短、裂孔大小、玻璃體液化的程度及是否存在玻璃體視網(wǎng)膜牽拉等多種因素有關(guān)。此外，玻璃體液化及牽拉是促進視網(wǎng)膜脫離擴展的重要因素。黃斑裂孔視網(wǎng)膜脫離的增生性改變一般以后極部為主，發(fā)生在視盤、黃斑周圍，形成星狀固定皺褶，較少發(fā)展到遠周邊部。

3.玻璃體改變 非外傷性黃斑裂孔視網(wǎng)膜脫離大部分并發(fā)不同程度的玻璃體后脫離。有時可見裂孔蓋片附著其上。不完全的后脫離常存在玻璃體視網(wǎng)膜牽拉。由周邊裂孔引起的視網(wǎng)膜脫離繼發(fā)黃斑裂孔者，黃斑裂孔系由黃斑囊樣變性演變而成，可稱為繼發(fā)性黃斑裂孔以與原發(fā)性黃斑裂孔相區(qū)別，因在手術(shù)治療上兩者有所不同。

根據(jù)OCT檢查結(jié)果及眼底表現(xiàn)，診斷不難。但需與一些疾病相鑒別，這關(guān)系到手術(shù)方式的選擇和視功能的保護。

黃斑裂孔性視網(wǎng)膜脫離應(yīng)該做哪些檢查？

無特殊實驗室檢查。

若黃斑區(qū)視網(wǎng)膜脫離程度不高，OCT檢查可以清楚地顯示裂孔及玻璃體的情況，包括玻璃體液化腔隙、玻璃體后皮質(zhì)與視網(wǎng)膜之間的殘余粘連、黃斑區(qū)神經(jīng)上皮層缺失、視網(wǎng)膜神經(jīng)上皮層與色素上皮層/脈絡(luò)膜毛細血管層之間出現(xiàn)低反射區(qū)、視網(wǎng)膜內(nèi)表面強反射光帶(提示視網(wǎng)膜前膜的存在)等。

臨床上，根據(jù)視網(wǎng)膜脫離的范圍，將黃斑裂孔性視網(wǎng)膜脫離分為3種類型：Ⅰ型，視網(wǎng)膜脫離局限于黃斑周邊區(qū);Ⅱ型，視網(wǎng)膜脫離擴展到赤道部但未達視網(wǎng)膜鋸齒緣;Ⅲ型，視網(wǎng)膜脫離至少有1個象限已達鋸齒緣。

黃斑裂孔性視網(wǎng)膜脫離容易與哪些疾病混淆？

與黃斑脫離的鑒別有以下幾點：

1.由于視網(wǎng)膜破裂時周圍組織發(fā)生卷曲，真性裂孔都有一清晰的邊界，即使極小的裂孔也是如此。

2.裂孔處組織缺損，裂隙光帶在缺損處完全中斷(Allen-Wazeke sign)。

3.通過裂孔可以看到暗紅色的反光，脫離較低時可看到脈絡(luò)膜的結(jié)構(gòu)。囊樣變性基礎(chǔ)上發(fā)生的小穿孔及高度近視眼后極脈絡(luò)膜萎縮區(qū)內(nèi)的裂孔是最難以辨認的。

4.光學相干斷層成像技術(shù)(OCT)檢查可以準確診斷。

黃斑裂孔性視網(wǎng)膜脫離可以并發(fā)哪些疾?。?

主要為全視網(wǎng)膜脫離，玻璃體液化和牽拉是脫離擴展的重要因素。

黃斑裂孔性視網(wǎng)膜脫離應(yīng)該如何預防？

目前沒有相關(guān)內(nèi)容描述。

黃斑裂孔性視網(wǎng)膜脫離治療前的注意事項

(一)治療

1.手術(shù)時機 黃斑裂孔性視網(wǎng)膜脫離嚴重影響患者視功能，一旦確診，應(yīng)盡早手術(shù)治療。研究表明，裂孔形成后，實施手術(shù)治療的早晚對術(shù)后視功能恢復有重要意義。

2.術(shù)式選擇 目前，黃斑裂孔性視網(wǎng)膜脫離手術(shù)方式的選擇仍存有爭議，但是選擇內(nèi)路手術(shù)多于外路手術(shù)。一般來說，近視屈光度數(shù)-15D的患者，以及存在明顯后極部鞏膜葡萄腫和(或)大面積后極部視網(wǎng)膜色素上皮或脈絡(luò)膜萎縮的患者，選擇玻璃體切除，術(shù)中激光光凝黃斑裂孔邊緣，聯(lián)合硅油填充。而對于近視屈光度數(shù)介于-10D～-15D的患者是否需要激光光凝黃斑裂孔邊緣需要參考以下幾個因素：①若患眼視網(wǎng)膜色素上皮相對健康，且無后鞏膜葡萄腫，無需激光光凝;②年輕患者、術(shù)后能夠遵囑定期復查的患者一般術(shù)中不需光凝;③一般情況下屈光度數(shù)-15D以下的患者應(yīng)盡量避免使用激光光凝。在PPV術(shù)中，有條件應(yīng)行視網(wǎng)膜前膜/視網(wǎng)膜內(nèi)界膜撕除。如果初次經(jīng)玻璃體腔的內(nèi)路手術(shù)失敗，可以再次行內(nèi)路手術(shù)或選擇內(nèi)路手術(shù)聯(lián)合鞏膜外路手術(shù)(鞏膜環(huán)扎、黃斑部鞏膜扣帶術(shù)等)，內(nèi)、外路手術(shù)的最終成功率相近。對于有嚴重的后鞏膜葡萄腫、視網(wǎng)膜色素上皮或脈絡(luò)膜萎縮的復發(fā)性黃斑裂孔性視網(wǎng)膜脫離，宜聯(lián)合PPV和黃斑部鞏膜扣帶術(shù)，同時做硅油填充。但黃斑部鞏膜扣帶術(shù)手術(shù)過程復雜，操作難度大，加上術(shù)后視功能恢復、長期療效等問題有待進一步研究，故臨床上尚未作為常規(guī)術(shù)式應(yīng)用。

(二)預后

即使手術(shù)，視力恢復情況往往并不理想。