黃斑裂孔是指黃斑部視網(wǎng)膜內(nèi)界膜至感光細胞層發(fā)生的組織缺損, 嚴重損害患者的中心視力。Knapp和Noyes分別于1869和1871年最早報導了外傷性黃斑區(qū)視網(wǎng)膜裂孔，Kuhnt于1900年首次報導非外傷性黃斑裂孔，此后，各種原因的黃斑裂孔相繼被認識。

　　該病的患病率不高，約占人群的3.3‰，其中以不明原因的特發(fā)性黃斑裂孔最為多見(大約83%)，常發(fā)生于50歲以上的健康女性(平均65歲，女：男=2：1)，雙眼患病者占6%~28%。也有部分發(fā)生在較年輕的患者。該病起病隱匿，常在另一只眼被遮蓋時才被發(fā)現(xiàn)?；颊叱Ｖ髟V視物模糊、中心暗點、視物變形。

　　疾病分類

　　1. 根據(jù)病因分類：

　　(1)特發(fā)性黃斑裂孔。

　　(2)外傷性黃斑裂孔。

　　(3)高度近視黃斑裂孔。

　　(4)繼發(fā)性黃斑裂孔。

　　2. 根據(jù)黃斑裂孔的形態(tài)

　　(1)全層黃斑裂孔。

　　(2)板層黃斑裂孔。

除特發(fā)性黃斑裂孔外，其它原因所致者病因均較明確，如外傷、高度近視、囊樣黃斑水腫、炎癥、視網(wǎng)膜變性類疾病、 黃斑前膜和日蝕性視網(wǎng)膜病變等。

　　對特發(fā)性黃斑裂孔的認識則經(jīng)歷了一個多世紀的漫長時光，直至1988年Gass提出了黃斑區(qū)視網(wǎng)膜表面切線方向的牽拉是特發(fā)性黃斑裂孔形成的主要原因, 為采用玻璃體手術(shù)治療黃斑裂孔提供了理論基礎(chǔ)。該理論的提出，是基于玻璃體視網(wǎng)膜交界面的比鄰解剖關(guān)系得出，在人體的老齡過程中，由于玻璃體液化和發(fā)生玻璃體后脫離。使視網(wǎng)膜表面常殘余部分玻璃體后皮質(zhì)，由于這些殘余后皮質(zhì)中的玻璃體細胞發(fā)生增值，在黃斑中心凹區(qū)視網(wǎng)膜表面形成平行于視網(wǎng)膜表面的牽張力，最初發(fā)生黃斑中心小凹脫離，繼而發(fā)生中心凹脫離，最終形成黃斑全層裂孔。

　　有關(guān)黃斑裂孔的發(fā)病機制尚不完全清楚。最早期的文獻報導認為外傷是黃斑裂孔形成的主要原因，然而隨著病例報導的增加，人們發(fā)現(xiàn)僅約5%~15%的黃斑裂孔為外傷引起。本世紀初，有作者提出囊樣黃斑變性是黃斑裂孔的主要發(fā)病原因，也有人認為年齡相關(guān)性血管改變導致黃斑萎縮而最終形成黃斑裂孔，但這些觀點都不能解釋特發(fā)性黃斑裂孔的發(fā)病機制。1924年，Lister首次提出玻璃體牽拉與黃斑裂孔形成密切相關(guān)，自此，人們開始注意到玻璃體在黃斑裂孔發(fā)病時所起的重要作用，并逐漸認為玻璃體對黃斑區(qū)視網(wǎng)膜的縱向牽拉是黃斑裂孔的發(fā)病原因。1988年，Gass對特發(fā)性黃斑裂孔的發(fā)病機理提出了革命性的見解，認為黃斑中央凹前的玻璃體切線方向牽拉是特發(fā)性黃斑裂孔形成的主要原因, 為采用玻璃體手術(shù)治療黃斑裂孔提供了理論基礎(chǔ)。此后, 有關(guān)玻璃體切割手術(shù)治療黃斑裂孔的報導不斷增多。通過玻璃體切割, 特別是剝除玻璃體后皮質(zhì)和視網(wǎng)膜前膜, 松解玻璃體黃斑牽拉，使大部分病例裂孔閉合, 某些病例術(shù)后視力明顯提高。1995年, 通過臨床病理研究以及根據(jù)玻璃體手術(shù)后視力可以提高這一事實, Gass進一步指出, 特發(fā)性黃斑裂孔形成過程中不伴有中央凹視網(wǎng)膜神經(jīng)組織喪失, 從而解釋了為什么手術(shù)后視力能夠恢復。

　　黃斑裂孔的臨床病理可表現(xiàn)為①黃斑孔大小400~500μm。② 黃斑裂孔周圍“脫離”范圍達300-500μm。③ 感光細胞發(fā)生萎縮。④ 黃斑囊樣改變。⑤ 類似于玻璃膜疣的黃色點狀沉著物附著于RPE表面。⑥ 出現(xiàn)視網(wǎng)膜前星形細胞膜。

　該病起病隱匿，常在另一只眼被遮蓋時才被發(fā)現(xiàn)?；颊叱Ｖ髟V視物模糊、中心暗點、視物變形。視力一般為0.02~0.5，平均0.1。

　　眼底表現(xiàn)與臨床分期

　　根據(jù)特發(fā)性黃斑裂孔形成過程中不同階段的眼底表。

　　現(xiàn), Gass將其分為四期：

　　I 期: 起病初期，黃斑中央凹前玻璃體皮質(zhì)自發(fā)收縮，引起視網(wǎng)膜表面切線方向牽引，導致中央小凹脫離，眼底中央凹反光消失，中央凹區(qū)視網(wǎng)膜色素上皮(RPE)表面出現(xiàn)黃色小點(100~200μm)，此時為Ia期;中央凹前玻璃體皮質(zhì)進一步收縮，黃斑中央凹脫離，RPE表面出現(xiàn)黃色環(huán)(200~350μm)，此時為1b期。Ia與1b期均不伴有玻璃體與黃斑中央凹的分離，亦未出現(xiàn)“真正的”全層黃斑孔，臨床上稱為先兆黃斑孔(impending macular hole)，視力輕度下降至0.3~0.8, 熒光素眼底血管造影可顯示黃斑中央凹輕微的高熒光。

　　II期: 起病數(shù)日~數(shù)月后，玻璃體切線方向進一步牽拉，在中央小凹邊緣形成黃斑裂孔，逐漸擴大，由新月形發(fā)展至馬蹄形，最后形成圓形裂孔， 常伴有蓋膜。少數(shù)情況下，黃斑孔于中央凹中央開始形成，逐漸擴大后變?yōu)闊o蓋孔。最近研究發(fā)現(xiàn)，在特發(fā)性黃斑裂孔形成過程中并沒有視網(wǎng)膜中央凹組織喪失, 所謂的“裂孔前蓋膜”是濃縮的玻璃體后皮質(zhì)。黃斑裂孔周圍可見視網(wǎng)膜下液邊緣，裂孔處有黃色玻璃膜疣狀沉著物，視力下降至0.1~0.6。熒光素眼底血管造影可呈中度高熒光。

　　III期: 以上病變經(jīng)2~6個月后，由于視網(wǎng)膜組織收縮，黃斑裂孔擴大至400~500μm，伴或不伴有蓋膜，此時為III期黃斑孔?？梢婞S色玻璃膜疣狀沉著物與視網(wǎng)膜下液邊緣，中央小凹周圍囊樣改變，視力下降至0.02~0.5。

　　IV期: 表現(xiàn)為玻璃體與黃斑的分離，早期表現(xiàn)為黃斑孔蓋膜前移位，晚期表現(xiàn)為玻璃體與黃斑、視神經(jīng)乳頭的完全分離，此時為4期黃斑孔。

　　自然病程

　　I期黃斑孔(先兆孔)：約50% 發(fā)展為全層黃斑孔，50%的病例在玻璃體與黃斑中心凹分開后自發(fā)緩解。

　　II期黃斑孔：多數(shù)病例于2~6個月后發(fā)展至3期孔。多數(shù)病例黃斑孔大小發(fā)展至400μm以上。

　　III期黃斑孔：少于40%的病例發(fā)展至VI期黃斑孔。80%病例視力相對穩(wěn)定。通常于1年后視網(wǎng)膜脫離區(qū)RPE脫色素，半年后即可出現(xiàn)色素分界線。很多病例出現(xiàn)視網(wǎng)膜前膜。偶然發(fā)生視網(wǎng)膜自發(fā)復位，也可發(fā)生視網(wǎng)膜脫離。

　　對側(cè)眼癥狀

　　(1) 玻璃體與黃斑中央凹分離：無黃斑孔形成危險。

　　(2) 玻璃體與黃斑中央凹未分離：黃斑孔形成可能性<15%。

　　(3) 黃斑前膜覆蓋中央凹區(qū)，常伴有黃色小點：黃斑孔形成可能性<1%。

　　(4) 黃斑中央小凹前星形混濁伴視網(wǎng)膜放射狀皺褶：無黃斑孔形成危險。

　　(5) 如黃斑區(qū)出現(xiàn)黃色點或環(huán)，且合并先兆黃斑孔的其它表現(xiàn)，表明具有形成黃斑裂孔的高度危險。

　　鑒別診斷

　　1. 病因鑒別：需除外特發(fā)性黃斑裂孔以外的致病原因，如外傷、炎癥、高度近視、囊樣黃斑水腫、眼底血管病、變性類疾病、日蝕性視網(wǎng)膜病變等導致的繼發(fā)性黃斑水腫。

　　2. 形態(tài)鑒別：應(yīng)與另外2種玻璃體牽引性黃斑病變鑒別。

　　(1)特發(fā)性黃斑前膜：有時合并黃斑裂孔，眼底及OCT檢查均可明確診斷。

　　(2)玻璃體黃斑牽引綜合征：常導致黃斑牽引變形、黃斑水腫，有時與黃斑裂孔同時存在。OCT檢查可確診。

　　(3)板層黃斑裂孔：OCT檢查可明確黃斑裂孔是否為全層或板層。

　　(4)黃斑裂孔性視網(wǎng)膜脫離：常發(fā)生于高度近視，特發(fā)性黃斑裂孔常在黃斑裂孔周圍出現(xiàn)孔源翹起的淺脫離暈，但極少發(fā)生真正意義的視網(wǎng)膜脫離。

暫無相關(guān)資料。

暫無相關(guān)資料。

　對于存在明確病因的非特發(fā)性黃斑裂孔，可通過治療原發(fā)病以及密切隨診檢查預防黃斑裂孔的發(fā)生。特發(fā)性黃斑裂孔目前尚無有效預防方法。

　　疾病護理

　　黃斑裂孔手術(shù)由于眼內(nèi)填充氣體的緣故，術(shù)后需俯臥位，俯臥持續(xù)時間取決于眼內(nèi)填充的氣體種類。一般為1-2周。此時按玻璃體手術(shù)后眼內(nèi)填充護理常規(guī)進行護理。

1.黃斑孔的手術(shù)治療

　　以前是一個禁區(qū),只有在有較大范圍的周圍視網(wǎng)膜脫離時才考慮。近年來由于對黃斑孔發(fā)病機理的研究認識到黃斑孔的形成與玻璃體對黃斑中心凹切線方向的牽引密切相關(guān)。因此廣泛開展了用玻璃體切割的方法切除中心凹前的玻璃體皮質(zhì)治療黃斑孔。

　　手術(shù)目的為緩解玻璃體黃斑牽拉，對I 期患者，切除玻璃體特別是去除黃斑區(qū)前的玻璃體后皮質(zhì)可使已脫離的黃斑中央小凹復位。對已形成全層黃斑孔的患者，手術(shù)目的則是多方面的，包括緩解玻璃體黃斑牽拉、剝離與黃斑孔發(fā)病相關(guān)的黃斑前膜或視網(wǎng)膜內(nèi)界膜、眼內(nèi)氣體填塞以使黃斑孔閉合等。對于難治性黃斑裂孔(如：大孔或復發(fā)孔)，使用自體血清、β2轉(zhuǎn)化生長因子(TGF-β2)或自體濃縮血小板涂抹于黃斑孔上可能增加孔區(qū)的脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜粘連，促使孔封閉愈合。

　　2.適應(yīng)證

　　(1) 治療性玻璃體切割術(shù): 目的在于促使黃斑裂孔閉合及裂孔周圍視網(wǎng)膜淺脫離復位。

　　A. 明確診斷為II~IV期特發(fā)性黃斑裂孔，視力明顯下降(0.05~0.4)、有明顯的視物變形者。

　　B. 黃斑裂孔形成時間在一年以內(nèi)，愿意接受手術(shù)者。

　　(2) 在Gass對黃斑裂孔的分期中， I期黃斑裂孔并未形成全層黃斑孔，約1/2患者I期黃斑裂孔可自發(fā)緩解，所以多不主張對I期黃斑裂孔進行手術(shù)，對具有發(fā)展為全層黃斑孔的高?；颊呖缮髦剡x擇手術(shù)。

　　玻璃體切割是否可以預防全層黃斑裂孔形成尚無定論。美國一項多中心、隨機、對照臨床研究結(jié)果，對于I期黃斑裂孔患者，玻璃體切割組與未手術(shù)觀察組比較，全層黃斑裂孔發(fā)生率分別為37%和40%(P=0.81)，由于所觀察病例數(shù)尚少，目前還不能肯定預防性手術(shù)的療效。因此，擬行預防性玻璃體切割手術(shù)治療I期黃斑裂孔需權(quán)衡利弊，手術(shù)的“利”為緩解玻璃體對黃斑的機械牽拉，而“弊”則為手術(shù)可能帶來的風險，包括：手術(shù)操作可能引起全層黃斑裂孔、周邊視網(wǎng)膜醫(yī)源性裂孔、視網(wǎng)膜脫離、感染、晶狀體混濁等。

　　3. 手術(shù)方法及進展

　　傳統(tǒng)手術(shù)技術(shù)為標準三切口經(jīng)睫狀體平坦部玻璃體切割術(shù), 行人工玻璃體后脫離，次全切除玻璃體，剝離黃斑前膜或黃斑區(qū)視網(wǎng)膜內(nèi)界膜，或輔以生物制劑封閉黃斑孔。用20%～25%的SF6氣體行膨脹氣體/空氣交換。術(shù)畢, 患者俯臥位約14天后, 玻璃體腔內(nèi)氣體吸收, 恢復正常體位。