脊髓硬脊膜動靜脈畸形多見于男性，男女比例為4～8∶1。本病的發(fā)病年齡平均在45歲左右。病變好發(fā)于胸腰段。無明顯的家族發(fā)病傾向。統(tǒng)計資料顯示，本型患者多伴有獲得性疾病，可能與創(chuàng)傷性因素有關(guān)，但其確切機制尚不清楚。

第Ⅰ型脊髓血管畸形是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

硬膜動靜脈畸形中，動脈的供應(yīng)來源于脊柱節(jié)段動脈的硬脊膜分支(圖1)。在大多數(shù)情況下，動靜脈瘺發(fā)生于神經(jīng)根袖背外側(cè)面的神經(jīng)孔內(nèi)。在硬膜內(nèi)有較少的血液流經(jīng)病灶，病灶的靜脈回流至硬膜內(nèi)，再回流到脊髓的冠狀靜脈叢。90%左右的病變發(fā)生于胸6～12，10%左右的病例發(fā)生在硬膜。動靜脈瘺平面的節(jié)段動脈供應(yīng)脊髓前動脈或脊髓后動脈。病灶通常只有一條滋養(yǎng)動脈，此即Ⅰ A型。當(dāng)病灶有2條或多條血管供應(yīng)時，則屬于Ⅰ B型的特點。

(二)發(fā)病機制

冠狀靜脈叢的血流方向，一般是向上流經(jīng)枕骨大孔進(jìn)入顱內(nèi)。在臨床上，如果用多普勒測量血液的流速和壓力去檢測硬膜外動靜脈畸形處的血流動力學(xué)時，可以發(fā)現(xiàn)病變局部在舒張期末時的血流速度于病變切除后有所改善，而且血管阻力增加，這主要是靜脈內(nèi)壓力升高的結(jié)果。在大多數(shù)病例，硬膜動靜脈瘺平均靜脈內(nèi)壓力為全身動脈內(nèi)壓的3/4左右。從血流動力學(xué)的觀察中可以發(fā)現(xiàn)：患有脊髓硬膜動靜脈畸形的患者，其神經(jīng)功能障礙的病理生理學(xué)改變主要是由于局部靜脈壓升高所致。此類患者一旦突然出現(xiàn)神經(jīng)功能惡化，大多與靜脈系統(tǒng)的急劇充血直接相關(guān)，且其中大多數(shù)病例可能為可逆性改變。

第Ⅰ型脊髓血管畸形有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

1.疼痛是脊髓動靜脈畸形患者最為常見的癥狀，本型亦然。胸腰段背部或臀部的疼痛可能為其主要癥狀，亦可出現(xiàn)神經(jīng)根性痛。其發(fā)生率占本組病例的40%～50%。

2.運動障礙 在脊髓硬膜動靜脈畸形的患者中。有30%～40%伴有運動功能障礙，其通常為上運動神經(jīng)元和與腰骶部脊髓相關(guān)的下運動神經(jīng)元的混合性功能障礙。臨床檢查時可以發(fā)現(xiàn)臀肌和腓腸肌有萎縮征，且常合并下肢的反射亢進(jìn)。體力勞動、長時間站立和各種俯身、彎腰、伸展或屈曲等姿勢等均可加重癥狀。此主要是由于脊髓硬膜動靜脈畸形引起交通靜脈的壓力升高，致使全身動脈壓隨之增高之故;也可以認(rèn)為是站立時加重了靜脈充血的緣故。

3. 感覺障礙約有1/3的患者可有感覺障礙，表現(xiàn)為感覺遲鈍、皮膚過敏或其他異常，亦可出現(xiàn)觸覺或位置覺的缺如。

4.其他癥狀 脊髓硬膜動靜脈畸形患者亦可發(fā)生蛛網(wǎng)膜下隙出血，但較為少見。此外為靜脈血栓形成所致的急性壞死性脊髓病，并可能導(dǎo)致突發(fā)性癱瘓(Foix Alajouanine綜合征)，此可能是因靜脈內(nèi)血栓突然發(fā)生回流之故。

1.病史及臨床特點 主要是進(jìn)行性發(fā)展的上運動神經(jīng)元和下運動神經(jīng)元的混合性癱瘓，并可合并有疼痛、感覺障礙、臀肌萎縮和中老年男性的括約肌功能障礙。無論動靜脈瘺是位于腰骶部水平以上還是以下，其癥狀大多與腰骶段脊髓有關(guān)。其中80%的患者呈現(xiàn)為緩慢發(fā)展的脊髓病，約10%的患者為急性發(fā)病。本病易被誤診，大約僅有30%的病例在發(fā)病后1年內(nèi)被確診，另有半數(shù)以上的患者在癥狀出現(xiàn)2～3年后才作出診斷。

2.影像學(xué)所見

(1)MRI檢查：表現(xiàn)為在MRI片上顯示有異常的血管，腰骶段脊髓于胸2加權(quán)像上有異常信號可能是惟一的異常發(fā)現(xiàn)。MRI上可以顯示血液流空現(xiàn)象，這與脊髓周圍迂曲擴張靜脈的表現(xiàn)相一致。如果患者的MRI檢查結(jié)果正常而高度懷疑患有本病，應(yīng)進(jìn)行脊髓造影。如果造影正常，則無必要行脊髓動脈造影。MRI檢查所見可用于與髓內(nèi)腫瘤相區(qū)別。

(2)CTM：對本病往往更為敏感和具有特異性。與沒有造影劑相比，在CTM掃描片上于脊髓的背外側(cè)可以看到一個較大且呈卷曲狀的血管。造影時患者應(yīng)取仰臥位進(jìn)行，以檢查硬膜內(nèi)的靜脈回流。硬膜上的動靜脈畸形在CTM圖像上表現(xiàn)為完全阻塞者較為少見。

(3)選擇性脊髓動脈造影：是確定本病最為理想的診斷方法。在血管造影時，脊髓前動脈易于辨認(rèn)，與硬膜上的動靜脈畸形相關(guān)的血供亦可確定。病變區(qū)所有滋養(yǎng)動脈都應(yīng)該明確，以防依此進(jìn)行手術(shù)的術(shù)后動靜脈瘺交通支復(fù)發(fā)。

第Ⅰ型脊髓血管畸形應(yīng)該做哪些檢查？

1.MRI檢查 表現(xiàn)為在MRI片上顯示有異常的血管，腰骶段脊髓于T2加權(quán)像上有異常信號可能是惟一的異常發(fā)現(xiàn)。MRI上可以顯示血液流空現(xiàn)象，這與脊髓周圍迂曲擴張靜脈的表現(xiàn)相一致。如果患者的MRI檢查結(jié)果正常而高度懷疑患有本病，應(yīng)進(jìn)行脊髓造影。如果造影正常，則無必要行脊髓動脈造影。MRI檢查所見可用于與髓內(nèi)腫瘤相區(qū)別。

2.CTM 對本病往往更為敏感和具有特異性。與沒有造影劑相比，在CTM掃描片上于脊髓的背外側(cè)可以看到一個較大且呈卷曲狀的血管。造影時患者應(yīng)取仰臥位進(jìn)行，以檢查硬膜內(nèi)的靜脈回流。硬膜上的動靜脈畸形在CTM圖像上表現(xiàn)為完全阻塞者較為少見。

3.選擇性脊髓動脈造影 是確定本病最為理想的診斷方法。在血管造影時，脊髓前動脈易于辨認(rèn)，與硬膜上的動靜脈畸形相關(guān)的血供亦可確定。病變區(qū)所有滋養(yǎng)動脈都應(yīng)該明確，以防依此進(jìn)行手術(shù)的術(shù)后動靜脈瘺交通支復(fù)發(fā)。

第Ⅰ型脊髓血管畸形容易與哪些疾病混淆？

目前暫無相關(guān)資料

第Ⅰ型脊髓血管畸形可以并發(fā)哪些疾病？

靜脈血栓形成所致的急性壞死性脊髓病，可并發(fā)突發(fā)性癱瘓。

第Ⅰ型脊髓血管畸形應(yīng)該如何預(yù)防？

預(yù)后

手術(shù)效果取決于患者的術(shù)前神經(jīng)功能狀況。有效率一般可達(dá)80%以上，但亦有惡化的病例，一般在8%以內(nèi)。

第Ⅰ型脊髓血管畸形治療前的注意事項

預(yù)防：本癥病因未明，尚無有效預(yù)防方法。