多發(fā)性神經(jīng)炎疾病
疾病介紹
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多發(fā)性神經(jīng)炎,以往稱為末梢神經(jīng)炎,是指各種不同病因引起的全身多數(shù)周圍神經(jīng)的對稱性損害,主要表現(xiàn)為四肢遠端對稱性的感覺、運動和植物神經(jīng)障礙,下運動神經(jīng)元癱瘓和自主神經(jīng)功能障礙的疾病。
病因
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多發(fā)性神經(jīng)炎是由什么原因引起的?
本病的病理改變主要是周圍神經(jīng)的節(jié)段性脫髓鞘或軸突變性,或兩者兼有。引起的原因很多,分述如下:
(一)急性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)炎 是一組可能由感染或血清注射、疫苗接種誘發(fā)的自體免疫性疾病。
(二)代謝及內分泌障礙 糖尿病、尿毒癥、血卟啉病、淀粉樣變性、痛風、四狀腺功能減退、肢端肥大癥、黃色瘤病、血友病,各種原因引起的惡病質、燒傷等。
(三)營養(yǎng)障礙 腳氣病、糙皮病、維生素B12缺乏、慢性酒精中毒、妊娠、胃腸道的慢性疾病及手術后等。
(四)化學因素
1.藥物 呋喃類藥物、異煙肼、苯妥英鈉、磺胺類、長春新堿、氯喹、乙胺丁醇、阿糖胞苷等。
2.化學品 一氧化碳、二硫化碳、四氯化碳、苯及其衍生物(苯胺、二硝基苯等)、甲醇、溴甲烷、正已烷、丙酮、氯仿、氯丙烯、氯丁醇、三氯乙烯、有機氯殺蟲劑、有機磷農(nóng)藥(敵百蟲、敵敵畏、1605、1059)等。
3.重金屬 砷、鉛、汞、銻、鉈等。
(五)感染性疾病
1.周圍神經(jīng)的直接感染如麻風、帶狀皰疹。
2.伴發(fā)或繼發(fā)于各種急性和慢性感染,如流行性感冒、麻疹、水痘、腮腺炎、猩紅熱、傳染性單核細胞增多癥、鉤端螺旋體病等。
3.細菌分泌的毒素對周圍神經(jīng)有特殊的親和力,如白喉、破傷風、菌痢等。
(六)結締組織疾病 如紅斑狼瘡、結節(jié)性多動脈炎、硬皮病、類風濕性關節(jié)炎等。
(七)遺傳 如遺傳性共濟失調性周圍神經(jīng)炎(Refsum病)、進行性肥大性多發(fā)性神經(jīng)炎等。
(八)其他原因 如多發(fā)性骨髓瘤、淋巴瘤、真性紅細胞增多癥、癌癥、異常球蛋白血癥等。
(九)病因不明 慢性進行性或復發(fā)性多發(fā)性神經(jīng)炎。
癥狀
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多發(fā)性神經(jīng)炎有哪些表現(xiàn)及如何診斷?
本病共同特點是肢體遠端對稱性感覺、運動、自主神經(jīng)障礙。
(1) 各種感覺缺失呈手套襪子形分布,可伴感覺異常、感覺過度和疼痛等刺激癥狀。疼痛是小纖維受損神經(jīng)病 (如糖尿病酒精中毒卟啉病等),以及艾滋病、遺傳性感覺神經(jīng)病、副腫瘤性感覺神經(jīng)病、嵌壓性神經(jīng)病、特發(fā)性臂叢神經(jīng)病顯著特點。遺傳性感覺神經(jīng)病、淀粉樣神經(jīng)病可見分離性感覺缺失。
(2) 肢體遠端下運動神經(jīng)元癱:嚴重病例伴肌萎縮和肌束震顫,四肢腱反射減弱或消失,踝反射明顯,不能執(zhí)行精細任務。遠端重于近端,下肢脛前肌、腓骨肌, 上肢骨間肌、蚓狀肌和魚際肌萎縮明顯,手、足下垂和跨閾步態(tài),晚期肌攣縮出現(xiàn)畸形。
(3) 自主神經(jīng)障礙: 體位性低血壓、肢冷、多汗或無汗、指(趾)甲松脆, 皮膚菲薄、干燥或脫屑, 豎毛障礙,傳入神經(jīng)病變導致無張力性膀胱、陽痿和腹瀉等。
檢查
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多發(fā)性神經(jīng)炎應該做哪些檢查?
1.腦脊液檢查:正常或蛋白含量輕度增高。
2.肌電圖與神經(jīng)傳導速度:如果僅有輕度軸突變件,則傳導速度尚可正常。當有嚴重軸突變性及繼發(fā)性髓鞘脫失時則傳導速度減慢.肌電圖則有神經(jīng)性異常改變。在節(jié)段性髓鞘脫失而軸突變性不顯著時,傳導速度變侵,但肌電圖可正常;測定肌電圖和神經(jīng)傳導速度有助于本病的神經(jīng)源性損害與肌源性損害的鑒別,也有利于軸突病變與節(jié)段性脫髓銷病變的鑒別,軸突病變表現(xiàn)為波幅降低,而脫髓銷病變表現(xiàn)為神經(jīng)傳導速度變慢。
3.免疫檢查:對疑有免疫疾病者,可作免疫球蛋白、類風濕因子、抗核抗體、抗磷脂抗體等檢測以及淋巴細胞轉化試驗和花矩形成試驗。
4.神經(jīng)活檢:神經(jīng)組織活檢對確定神經(jīng)病損的性質和程度可提供較準確的證據(jù)。
鑒別
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多發(fā)性神經(jīng)炎容易與哪些疾病混淆?
臨床上要與以下疾病鑒別:
1.周期性麻痹:無明確手套、短襪型感覺障礙,而且病程短暫,恢復迅速。
2.脊髓灰質炎(小兒麻痹后遺癥):肌肉癱瘓多數(shù)不對稱,且無皮膚的感覺缺損。
3.脊髓亞急性聯(lián)合變性可有肢端麻木及肌力減弱等多發(fā)性神經(jīng)病的癥狀,但有肌張力增高、腱反射亢進和錐體束征陽性等可資鑒別。
并發(fā)癥
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多發(fā)性神經(jīng)炎可以并發(fā)哪些疾???
可出現(xiàn)肢體癱瘓、偶見節(jié)段性或傳導束型感覺障礙、部分病人可出現(xiàn)血壓不穩(wěn),心動過速和心電圖異常等心血管功能障礙等并發(fā)癥。
預防
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多發(fā)性神經(jīng)炎應該如何預防?
(1)加強體育鍛煉,增強抗感染能力。
(2)合理調整飲食,既要保障營養(yǎng)全面,又要防止營養(yǎng)過剩,導致肥胖。忌煙、酒。
(3)避免長期接觸化學毒物。對于長期服用異煙肼、苯妥英鈉、氯喹、磺胺等藥物的病人,一旦發(fā)現(xiàn)本病征兆,應立即停藥。
(4)日常護理及保健過程中肢端需保暖,又要預防燙傷。急性感染期除四肢癱瘓還可伴呼吸肌麻痹,應立即送醫(yī)院搶救。
治療
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多發(fā)性神經(jīng)炎治療前的注意事項
1.首先是病因治療。
(1)如為藥物性,立即停藥。急性中毒應大量補液、利尿、通便, 排出毒物。砷中毒用二硫基丙醇肌肉注射。鉛中毒用二巰丁二酸鈉或依地酸鈣鈉。
(2)營養(yǎng)缺乏及代謝障礙性多發(fā)性神經(jīng)病治療原發(fā)病。糖尿病要注意控制血糖。尿毒癥用血液透析和腎移植。粘液性水腫性可用甲狀腺素。
(3)麻風性用砜類藥;腫瘤行手術切除;膠原病性疾病SLE、硬皮病、類風濕性關節(jié)炎,血清注射或疫苗接種后神經(jīng)病可用皮質類固醇治療。
2. 對癥治療
(1)急性期:應臥床休息,特別是維生素B1缺乏和白喉性多發(fā)性神經(jīng)病累及心肌者。應用大劑量維生素B族、神經(jīng)生長因子等。疼痛可用止痛劑、卡馬西平和苯妥英等。
(2)重癥期:加強護理,四肢癱瘓者定時翻身, 保持肢體功能位;手足下垂者應用夾板和支架, 以防癱肢攣縮和畸形。
(3)恢復期:可用針灸、理療及康復治療等。