多發(fā)性斑狀色素沉著癥疾病
疾病介紹
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多發(fā)性斑狀色素沉著癥(pigmentation macularis multiplex)是一種原因不明的、好發(fā)于青年人軀干部的多發(fā)性色素沉著斑。
病因
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多發(fā)性斑狀色素沉著癥是由什么原因引起的?
(一)發(fā)病原因
病因不明。
(二)發(fā)病機(jī)制
發(fā)病機(jī)制還不清楚。
癥狀
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多發(fā)性斑狀色素沉著癥有哪些表現(xiàn)及如何診斷?
本病多見于10~30歲青年男女?;緭p害為多發(fā)性色素沉著斑,指甲到錢幣大,或卵圓形,灰到灰棕色,邊界不太清楚,大致對(duì)稱散布于軀干及四肢近端等非暴露部位。
需進(jìn)行排除性診斷法,首先與下述兩病相鑒別:
1.色素性蕁麻疹 皮損處劃痕或摩擦后,色素斑處潮紅并形成風(fēng)團(tuán),即Darier征陽性。一般兒童期發(fā)病者居多,斑疹較小,可有斑丘疹、丘疹或結(jié)節(jié)等其他損害,境界較清楚。
2.神經(jīng)纖維瘤病的咖啡牛奶斑 軀干部色素沉著斑大小不一,形狀不一,境界常鮮明,可見多數(shù)柔軟的突出皮面的疝狀腫瘤。
排除上述兩癥后進(jìn)一步詳細(xì)詢問病史:如有否接觸化學(xué)物質(zhì)或物理性刺激史,長(zhǎng)期應(yīng)用某些藥物如砷、銀、氯丙嗪等病史,有否內(nèi)分泌紊亂及其他內(nèi)科疾患,如Addison病等,并進(jìn)行相應(yīng)的實(shí)驗(yàn)室檢查。
檢查
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多發(fā)性斑狀色素沉著癥應(yīng)該做哪些檢查?
組織病理:真皮上部乳頭層和乳頭下層噬黑素細(xì)胞增加。細(xì)胞浸潤(rùn)常不明顯,于血管周圍有時(shí)可有少量淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞。表皮下層黑素偶見輕度增加。
鑒別
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多發(fā)性斑狀色素沉著癥容易與哪些疾病混淆?
需進(jìn)行排除性診斷法,首先與下述兩病相鑒別:
1.色素性蕁麻疹 皮損處劃痕或摩擦后,色素斑處潮紅并形成風(fēng)團(tuán),即Darier征陽性。一般兒童期發(fā)病者居多,斑疹較小,可有斑丘疹、丘疹或結(jié)節(jié)等其他損害,境界較清楚。
2.神經(jīng)纖維瘤病的咖啡牛奶斑 軀干部色素沉著斑大小不一,形狀不一,境界常鮮明,可見多數(shù)柔軟的突出皮面的疝狀腫瘤。
排除上述兩癥后進(jìn)一步詳細(xì)詢問病史:如有否接觸化學(xué)物質(zhì)或物理性刺激史,長(zhǎng)期應(yīng)用某些藥物如砷、銀、氯丙嗪等病史,有否內(nèi)分泌紊亂及其他內(nèi)科疾患,如Addison病等,并進(jìn)行相應(yīng)的實(shí)驗(yàn)室檢查。常需與藥物性色素沉著斑相鑒別,后者有長(zhǎng)期應(yīng)用某些藥物史。如銀沉著癥,常同時(shí)伴黏膜色素性沉著,砷沉著癥則往往為全身性,尤以腋窩及會(huì)陰部明顯,常伴掌跖角化。
并發(fā)癥
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多發(fā)性斑狀色素沉著癥可以并發(fā)哪些疾?。?
目前沒有相關(guān)內(nèi)容描述。
預(yù)防
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多發(fā)性斑狀色素沉著癥應(yīng)該如何預(yù)防?
疾病可分4型:I型:以腹瀉為初發(fā)癥狀;Ⅱ型:在全部癥狀出現(xiàn)之前,先有味覺異常;Ⅲ型:初發(fā)癥狀為毛發(fā)脫落、爪甲萎縮;Ⅳ型:先有食欲不振、全身倦怠,繼之出現(xiàn)爪甲萎縮、毛發(fā)脫落和味覺異常,但無腹瀉。
治療
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1.內(nèi)科治療:一般采取對(duì)癥療法、營(yíng)養(yǎng)療法,使用抗生素、糖皮質(zhì)激素、蛋白同化激素及抗纖維蛋白溶解酶,也可使用血漿制品。近年來有人應(yīng)用柳氮磺胺吡啶行抗炎治療。日本學(xué)者則采用高能量療法,取得一定療效。
2.外科治療:直腸乙狀結(jié)腸息肉,可經(jīng)肛門分次結(jié)扎切除或電凝。如發(fā)現(xiàn)癌變或全身消耗嚴(yán)重或并發(fā)腸套疊時(shí),可做結(jié)腸、直腸切除術(shù)。
推薦專家
推薦醫(yī)院
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中國(guó)人民解放軍總醫(yī)院(301醫(yī)院)
特色科室:神經(jīng)內(nèi)科 呼吸內(nèi)科 內(nèi)分泌科 腎病內(nèi)科 風(fēng)濕免疫內(nèi)科 普通外科 泌尿外科 耳鼻咽喉頭頸科 放射科