丑胎疾病
疾病介紹
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丑胎(harlequin fetus)亦稱胎兒魚鱗病(ichthrosis fetalis)。罕見,屬常染色體隱性遺傳。發(fā)病機(jī)制還不確切?;純撼錾鷷r全身覆蓋角質(zhì)性鎧甲狀斑塊,面容似丑角,大多患兒為死胎或在生后因吮乳、呼吸受限數(shù)天或數(shù)周內(nèi)死亡。
病因
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丑胎是由什么原因引起的?
(一)發(fā)病原因
屬常染色體隱性遺傳。
(二)發(fā)病機(jī)制
發(fā)病機(jī)制還不很清楚。
癥狀
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丑胎有哪些表現(xiàn)及如何診斷?
患兒出生時全身覆蓋角質(zhì)性鎧甲狀斑塊,雙耳廓缺如或發(fā)育不全,有顯著的瞼、唇外翻,“O”型嘴,面容似丑角。大多患兒為死胎或在生后因吮乳、呼吸受限數(shù)天或數(shù)周內(nèi)死亡。
根據(jù)臨床表現(xiàn),皮損特點,組織病理特征性即可診斷。
檢查
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丑胎應(yīng)該做哪些檢查?
組織病理:角化過度,毛囊口和角質(zhì)層中可見大量的角栓。
鑒別
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丑胎容易與哪些疾病混淆?
目前沒有相關(guān)內(nèi)容描述。
并發(fā)癥
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丑胎可以并發(fā)哪些疾病?
大多患兒為死胎或在生后因吮乳、呼吸受限數(shù)天或數(shù)周內(nèi)死亡。
預(yù)防
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丑胎應(yīng)該如何預(yù)防?
目前沒有相關(guān)內(nèi)容描述。
治療
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丑胎治療前的注意事項
(一)治療
無滿意療法,可口服大劑量維生素A或維生素A酸有一定療效。外用10%尿素軟膏、0.1%維生素A酸軟膏等可減輕皮損。病情可在溫暖、潮濕的氣候中緩解。
中醫(yī)療法:
治法:健脾養(yǎng)血潤膚。
方藥:養(yǎng)血潤膚飲加減。赤白芍各10g、云苓15g、當(dāng)歸10g、丹參15g、雞血藤15g、紅花10g、黨參10g、黃芪10g、天冬10g、麥冬10g、生地10g、熟地10g、陳皮10g。亦可根據(jù)情況選擇服用人參健脾丸、人參歸脾丸、潤膚丸、八珍丸、秦艽丸等。
外用藥物:可選用大楓子油、甘草油、蛋黃油等量混勻外搽。
(二)預(yù)后
大多患兒為死胎或在生后因吮乳、呼吸受限數(shù)天或數(shù)周內(nèi)死亡。