CD30陽性皮膚T細胞淋巴瘤疾病
疾病介紹
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CD30陽性皮膚T細胞淋巴瘤(CD30 positive cutaneous T cell lymphoma) 又稱原發(fā)性CD30陽性皮膚T細胞淋巴瘤,為單發(fā)性或局限性皮膚損害,傾向潰瘍(50%)和自然消退(25%)。罕見于兒童,男性多于女性。
病因
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病因尚不明確。
癥狀
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損害通常為堅實性,紅色到紫色腫瘤,直徑可達10cm,無好發(fā)部位,常在皮膚上復發(fā),但皮膚外或淋巴結受累者少見,局部淋巴結受累亦并不表明預后不良,CD30+皮膚T細胞瘤的一個亞型,為復發(fā)和消退的潰瘍性皮膚結節(jié),類似壞疽膿皮病或蕈狀腫瘤,此型以往稱作退行性非典型性組織細胞增生癥,現已認為是一種皮膚T細胞淋巴瘤。
檢查
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組織病理:呈致密非親表皮性真皮浸潤,非典型細胞核大,有1到數個明顯的核仁,胞漿豐富。此種惡性細胞可進一步分為間變性,多形性和免疫母細胞性,但此種區(qū)別可能困難,在治療和預后上價值亦未定。
鑒別
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根據臨床表現,皮損特點,組織病理特征性即可診斷。
并發(fā)癥
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目前暫無相關資料。
預防
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原發(fā)性皮膚T細胞淋巴瘤預后良好,5年存活率為90%。約30%病例可發(fā)展為皮膚外腫瘤。
治療
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中藥治療
①、處方:西安大唐漢方11號方加減。郁金、枳殼、白術、紫胡、靈脂、紅花、雞內金、茯苓、杭芍各3錢,丹參、生牡蠣各1兩,鱉甲5錢,木香、砂仁殼各2錢,甘草1.5錢。水煎服。療效:1例服40劑時,肝脾明顯縮小;服100劑時,胸片淋巴結縮小。
②、小金丹,早晚各服1丸;犀黃丸,每日2次,每次3克。
中藥治療淋巴瘤的臨床效方:西安大唐漢方11號方加減。
①、明雄黃30g,研細末,分三次服用。
②、大癩蛤蟆皮焙干分15份,小者分10份,每次1包內服,每日3次,脾區(qū)用癩蛤蟆皮貼敷。
預后良好,5年存活率為90%。損害放射療法療效很好。早期損害也可手術切除?;熆墒箵p害消退,但通常迅即復發(fā)。約30%病例可發(fā)展為皮膚外腫瘤。此與淋巴結起源的CD30 陽性淋巴瘤預后不良呈明顯對比。