原發(fā)性非調(diào)節(jié)性內(nèi)斜視疾病
疾病介紹
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先天性內(nèi)斜視(congenital esotropia)一般在生后或生后數(shù)日內(nèi)發(fā)生內(nèi)斜,因患兒父母很少在新生兒時期就診,故臨床上很少見到先天性內(nèi)斜視,多見的是生后早期發(fā)現(xiàn)有斜視。因為患兒父母對嬰兒一歲以內(nèi)的雙眼眼位情況,常常不能作出準(zhǔn)確客觀的判斷,有可能把雙眼視軸平等的不穩(wěn)定性,誤認(rèn)為是先天性內(nèi)斜。此外在嬰兒時期,由于鼻部尚未發(fā)育完善,多有內(nèi)眥贅皮及假性斜視,也容易造成混淆。有些后天性調(diào)節(jié)性斜視,也可以在這個時候發(fā)生,以上這些,都可引起診斷上的混亂。
病因
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原發(fā)性非調(diào)節(jié)性內(nèi)斜視是由什么原因引起的?
本病是先天性疾病,無明顯病因。
癥狀
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1,大多數(shù)先天性內(nèi)斜視患者:第一眼位有交替注視(alternate fixation),雙眼視力相等,向兩側(cè)看時有交叉注視,即向右看時,左眼注視,向左看時,右眼注視,少數(shù)患者無交替性注視,斜視眼可發(fā)生弱視(amblyopia),弱視發(fā)生率約占40%,并且弱視程度很深,伴有旁中心注視。
?、畔蛴铱磿r,左眼注視 ⑵向左看時,右眼注視
2,斜視角大;一般大于30△,約有50%患者超過50△,遠(yuǎn)近距離斜視角相等,且穩(wěn)定,不受調(diào)節(jié)影響,偶見斜角在幾個月內(nèi)有明顯改變,應(yīng)該注意的 ,患兒兩眼常常不能外展,但這不是雙眼外展神經(jīng)麻痹,而是繼發(fā)于交叉注視的結(jié)果,另一種情況是,先天性內(nèi)斜視患兒偏斜度較大,且有弱視,但無交叉注視,此容易將有旁中心注視眼誤認(rèn)為是一側(cè)外展神經(jīng)麻痹,事實上,先天性單側(cè)或雙側(cè)外展神經(jīng)麻痹是很少見的。
先天性內(nèi)斜也應(yīng)與眼球后退綜合征,Mobius綜合征,外展神經(jīng)麻痹來鑒別,其鑒別方法如下:①將患兒頭部固定于直立位,使患兒頭部輕微地水平快速及緩慢轉(zhuǎn)動,給迷路以刺激,尤其是水平半規(guī)管,瞬間可出現(xiàn)一細(xì)微的外展運動,發(fā)能密切觀察,可以發(fā)現(xiàn);②將有交叉性注視的先天性內(nèi)斜患兒,包括一眼數(shù)日,則另一眼可產(chǎn)生外展運動;③牽引試驗,在全身麻醉下,有交叉注視的先天性內(nèi)斜患兒,牽引試驗正常,外展時被動性阻力,如麻醉加深時,內(nèi)斜視可以消失,并且可呈現(xiàn)外斜。
3,常合并垂直性斜視:先天性內(nèi)斜視患兒至2~3歲時,可出現(xiàn)分離性垂直性斜視(dissociated vertival deviation,DVD),表現(xiàn)為非注視眼上轉(zhuǎn),外旋,注視眼下轉(zhuǎn),內(nèi)旋;78%患者伴有下斜肌功能過強;還可見眼球震顫,為旋轉(zhuǎn)性或水平性,震顫有時是隱性的,僅僅在遮蓋一眼后出現(xiàn),或在內(nèi)收時眼震減輕,外展時眼震增加。
4,睫狀肌麻痹屈光檢查證明輕度,中度遠(yuǎn)視占90%,雙眼屈光相近似,散光或近視也可存在。
5,AC/A正常。
6,①測量斜視角,由于嬰幼兒不易做三棱鏡遮蓋試驗,常用Hirschberg和Krimsky方法測量,令患兒注視燈光,用基底向外三棱鏡看用多大度數(shù)能將角膜反光點映在角膜中央即為斜角,②散瞳驗光,③較大兒童做知覺試驗。
先天性的斜視的臨床特征是偏斜角大,斜視角穩(wěn)定,伴有眼球運動異常,先天性內(nèi)斜視可發(fā)生在全身正常小兒,也可發(fā)生在大腦麻痹和腦積水嬰幼兒,發(fā)生在腦損傷患兒,其斜角多有變異隨年齡增長,斜角可消失,偶有6月~1歲時,內(nèi)斜視可以變?yōu)橥庑薄?
檢查
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原發(fā)性非調(diào)節(jié)性內(nèi)斜視應(yīng)該做哪些檢查?
視力檢查、眼底檢查。
鑒別
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原發(fā)性非調(diào)節(jié)性內(nèi)斜視容易與哪些疾病混淆?
與原發(fā)性共同性內(nèi)斜視、共同性外斜視等相鑒別。
先天性內(nèi)斜也應(yīng)與眼球后退綜合癥、Mobius綜合癥、外展神經(jīng)麻痹來鑒別。
并發(fā)癥
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原發(fā)性非調(diào)節(jié)性內(nèi)斜視可以并發(fā)哪些疾?。?
最后間歇性內(nèi)斜這視發(fā)展為恒定性內(nèi)斜視,單眼注視,斜視眼發(fā)生弱視。屈光性調(diào)節(jié)內(nèi)斜視,亦可合并其他眼肌異常,如垂直性偏斜及A-V征等。
預(yù)防
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原發(fā)性非調(diào)節(jié)性內(nèi)斜視應(yīng)該如何預(yù)防?
斜視兒童的早期發(fā)現(xiàn)和及時有效的治療至關(guān)重要。因此,家長和老師要注意觀察兒童的異常先兆,3歲以上兒童要定期查眼,以便及時發(fā)現(xiàn),及早治療,避免造成無可挽回的后果。專家建議,為防止兒童斜視、弱視的發(fā)生,要加強兒童眼睛保健,切實合理用眼,避免超負(fù)荷用眼。
治療
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原發(fā)性非調(diào)節(jié)性內(nèi)斜視治療前的注意事項
1、遠(yuǎn)視大于+2.00D應(yīng)予以矯正。
2、有弱視者,可用遮蓋治療。交替遮蓋對少數(shù)弱視患者有效,對防止抑制及異常視網(wǎng)膜對應(yīng)無效,因為在嬰兒時期,只有雙眼正位,或至少10△以內(nèi)斜視才能產(chǎn)生雙眼單視。所以對先天性內(nèi)斜視患兒早期,用交替遮蓋數(shù)年,以后訓(xùn)練融合,再做手術(shù)是不對的。
3、小于1.50D者可用強縮瞳劑,一日1次,共2~3周,當(dāng)患兒≥6個月,并能交替注視時,可以考慮手術(shù)。
4、手術(shù)治療,先天性內(nèi)斜視治療主要是手術(shù)矯正眼位,爭論是何時,如何施行手術(shù)。Parks、Taylor、Costenbader主張手術(shù)應(yīng)在6~12個月內(nèi)進(jìn)行,Parks認(rèn)為在6~12月期間施行手術(shù)要比12~18月期間施行手術(shù)術(shù)后恢復(fù)融合功能的機會要我。von Noorden、Jampolsky等人根據(jù)研究材料證明,先天性內(nèi)斜視在1歲以后手術(shù)矯正眼位,可以獲得兩眼融合。他們認(rèn)為,在2歲以前矯正眼位,獲得雙眼中心性融合的百分率不高于生后12~18月期間進(jìn)行手術(shù)者。此外,他們的研究更進(jìn)一步證明,若手術(shù)后應(yīng)用眼鏡矯正,即用三棱鏡或負(fù)球鏡以矯正術(shù)后殘余斜度,則可明顯增加雙眼中心性融合率;約53%的患兒術(shù)后使用眼鏡矯正,可獲得雙眼中心性融合,而單純手術(shù)者則僅為6%。再者,小于1歲的患兒,在檢查、診斷與精確測量方面都有一定困難,如果術(shù)前準(zhǔn)備不充分,則術(shù)后更易發(fā)生過矯正或矯正不足,所以大多數(shù)眼科醫(yī)師認(rèn)為施行手術(shù)的最好時機應(yīng)在生后12~18月期間進(jìn)行。最遲不宜大于2周歲。Parks認(rèn)為先天性內(nèi)斜視術(shù)后即使視軸平行,也不能有很好的立體視,只能獲得周邊融合(peripheral fusion),而無中心性融合,即所謂單眼注視綜合征(monofixation syndrome),此點亦很重要,因為它可以防止內(nèi)斜復(fù)發(fā)或變?yōu)橥庑币暋?
手術(shù)術(shù)式包括雙眼內(nèi)直肌后徙(recession)或內(nèi)直肌后徙合并外直肌截腱(resection)。斜角50~75△做三條水平肌肉,斜角為70~90△可做雙眼四條水平直肌,下斜肌功能過強,常行下斜肌后徙。對4歲以內(nèi)小兒,矯正先天性內(nèi)斜視在10△以內(nèi),再大一些兒童,可以欠矯15△,目的是幼兒恢復(fù)雙眼視機會。年齡較大兒童則為美容矯正,若患者無雙眼視,則術(shù)后數(shù)年將發(fā)生外斜,如殘余15△內(nèi)斜,則可推遲外斜發(fā)生。術(shù)后10~30年發(fā)生外斜,不是否定手術(shù)的理由,因為外斜亦可再次手術(shù),先天性內(nèi)斜視獲得雙眼單視,必須早期手術(shù),才能保持雙眼正位,先天性內(nèi)斜視治療以后,還可以發(fā)生調(diào)節(jié)性內(nèi)斜視及弱視,所以患兒在術(shù)后5年內(nèi)必須嚴(yán)密隨訪觀察,并給予適當(dāng)治療。