原發(fā)性單克隆免疫球蛋白病，其特點是患者無惡性漿細胞病或可引起免疫球蛋白增多的疾病，單克隆免疫球蛋白水平升高有限，且不引起任何臨床癥狀。

原發(fā)性單克隆免疫球蛋白病是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

病因尚不明了。病毒、細菌、腫瘤、自身抗原等作為抗原刺激，導致單克隆B細胞-漿細胞過度增生，并分泌單克隆免疫球蛋白的學說并未得到證實。

(二)發(fā)病機制

本病的單克隆B細胞-漿細胞增生有限，一般保持在1×1011細胞數(shù)之下，且不抑制正常造血細胞增生，不抑制B細胞-漿細胞正常分化和免疫球蛋白分泌，也不引起溶骨病變，細胞形態(tài)與正常成熟漿細胞無異。因此，本癥的單克隆B細胞-漿細胞增生與惡性漿細胞病(如多發(fā)性骨髓瘤)的單克隆B細胞-漿細胞惡變增生在量與質(zhì)上均不相同。

原發(fā)性單克隆免疫球蛋白病有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

原發(fā)性單克隆免疫球蛋白病，其特點是患者無惡性漿細胞病或可引起免疫球蛋白增多的疾病，單克隆免疫球蛋白水平升高有限，且不引起任何臨床癥狀。

原發(fā)性單克隆免疫球蛋白病應該做哪些檢查？

1.外周血、血常規(guī)與伴有相關疾病有關，紅細胞、血紅蛋白、白細胞、血小板正?；蛏缘汀?/p>

2.血清蛋白檢查血清蛋白電泳顯示在γ區(qū)或快γ區(qū)、β區(qū)有M蛋白，M蛋白濃度一般低于3g/L(IgG<2g/L，IgA、IgM

3.尿本-周蛋白多為陰性或少量。

4.血沉可增快。

5.骨髓檢查 骨髓涂片檢查大致正常范圍，漿細胞可稍增多，但形態(tài)上接近正常，數(shù)量<10%。

根據(jù)病情，臨床表現(xiàn)、癥狀、體征選擇做心電圖、B超、X線、CT、生化血糖等檢查。

原發(fā)性單克隆免疫球蛋白病容易與哪些疾病混淆？

本癥須與繼發(fā)性單克隆免疫球蛋白血癥、惡性漿細胞病Waldenstrom巨球蛋白血癥鑒別，尤應與多發(fā)性骨髓瘤鑒別(表1)。

需要指出的是本癥與“骨髓瘤前期”的鑒別比較困難。骨髓瘤前期(pre-myeloma)是指部分多發(fā)性骨髓瘤患者血中出現(xiàn)單克隆免疫球蛋白數(shù)年甚至十余年而不出現(xiàn)多發(fā)性骨髓瘤臨床表現(xiàn)，度過骨髓瘤前期后方有多發(fā)性骨髓瘤臨床表現(xiàn)。由于骨髓瘤前期無骨髓瘤臨床表現(xiàn)，故不能應用表中所列各項作為鑒別指標。近年來的研究指出下述幾種檢查有助于鑒別本病與骨髓瘤前期：①測定漿細胞DNA合成率，即漿細胞標記指數(shù)(PCLI)。將骨髓與3H標記的胸腺嘧啶核苷孵育，計數(shù)500個漿細胞，計算標記漿細胞所占漿細胞總數(shù)的百分比。本癥的PCLI為正常(0～0.4%)，骨髓瘤前期常≥0.4%;②骨髓瘤前期60%以上漿細胞含有“J”鏈，而本癥含“J”鏈的漿細胞少于35%;③血清β2-微球蛋白在本癥為正常，而在骨髓瘤前期常高于正常水平;④單克隆免疫球蛋白水平在本癥可保持多年基本不變，而在骨髓瘤前期可呈緩慢上升趨勢。在臨床實踐中，強調(diào)對本癥患者進行長期隨診，定期檢查上述各項指標，尤其是簡單易行的③和④項，將可對本癥與骨髓瘤前期作出鑒別。

原發(fā)性單克隆免疫球蛋白病可以并發(fā)哪些疾??？

目前暫無相關資料

原發(fā)性單克隆免疫球蛋白病應該如何預防？

目前暫無相關資料

原發(fā)性單克隆免疫球蛋白病治療前的注意事項

(一)治療

本癥無需特殊治療，預后一般良好。少數(shù)患者多年后可發(fā)展為多發(fā)性骨髓瘤、巨球蛋白血癥或淋巴瘤。除非有證據(jù)表明本癥已轉(zhuǎn)化為上述惡性疾病，否則不宜化療。

(二)預后

預后良好。