本病簡稱CDH，又稱發(fā)育性髖關節(jié)脫位或發(fā)育性髖關節(jié)發(fā)育不良(displasia dislocation of the hip，DDH)及髖發(fā)育不全，是較常見的先天性畸形，股骨頭在關節(jié)囊內喪失其與髖臼的正常關系，以致在出生前及出生后不能正常發(fā)育。

先天性髖關節(jié)脫位是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

有許多理論闡述先天性髖關節(jié)脫位的病因，如機械因素、內分泌誘導的關節(jié)松弛、原發(fā)性髖臼發(fā)育不良和遺傳因素等。臀位產時有異常屈髖的機械應力，可導致股骨頭后脫位。韌帶松弛曾被認為是重要發(fā)病因素，妊娠后期母親雌激素分泌增多會使骨盆松弛，有利于分娩，也使子宮內胎兒韌帶產生相應松弛，在新生兒期較易發(fā)生股骨頭脫位。但很難以單一的因素來解釋本病的原因，一般認為遺傳和原發(fā)性胚質缺陷對發(fā)病可能起重要作用。胎兒的髖關節(jié)開始是間質性軟骨形成的裂隙，先呈深凹圓形，然后逐漸變淺，呈半圓形。出生時，髂骨、坐骨及恥骨僅部分融合，髖臼窩極淺，所以分娩時胎兒髖關節(jié)有很大的活動幅度，以使胎兒容易通過產道。因此，胎兒在出生前后這段時間內，最容易發(fā)生髖關節(jié)脫位。若胎兒下肢置于伸直內收位，則股骨頭不易置于髖臼的深處，極易脫位。

(二)發(fā)病機制

出生時以關節(jié)囊松弛為主要病理改變，隨著年齡增大和脫位程度加重，特別是開始行走后，可逐漸出現下列病理變化：

1.關節(jié)囊伸長，與髂骨粘連，中部狹窄呈啞鈴狀。

2.髖臼盂唇增厚，開始為外翻，隨行走增多而成內翻。圓韌帶增長變粗，橫韌帶肥厚。髖臼因缺乏股骨頭的正常壓力刺激而發(fā)育不良，變淺并呈斜坡狀。

3.股骨頭骨骺發(fā)育延遲，甚至發(fā)生缺血性壞死。股骨頸前傾角和頸干角增大。

4.股內收肌攣縮，臀肌松弛。

5.髂骨翼處形成假臼。骨盆傾斜和代償性脊柱側凸。

先天性髖關節(jié)脫位有哪些表現及如何診斷？

1.臨床表現

(1)新生兒和嬰兒期的表現：

①癥狀：

A.關節(jié)活動障礙：患肢常呈屈曲狀，活動較健側差，蹬踩力量位于另一側。髖關節(jié)外展受限。

B.患肢短縮：患側股骨頭向后上方脫位，常見相應的下肢短縮。

C.皮紋及會陰部的變化：臀部及大腿內側皮膚皺褶不對稱，患側皮紋較健側深陷，數目增加。女嬰大陰唇不對稱，會陰部加寬。

②檢查：

A.Ortolani試驗和Barlow試驗：適用于自出生至3個月之間的先天性髖關節(jié)脫位，由Ortolani于1935年首先提出，由Barlow加以改良。Ortolani的方法是將患兒兩膝和兩髖屈至90°，檢查者將拇指放在患兒大腿內側，食指、中指則放在大轉子處，將大腿逐漸外展、外旋。如有脫位，可感到股骨頭嵌于髖臼緣而產生輕微的外展阻力。然后，以食指、中指往上抬起大轉子，拇指可感到股骨頭滑入髖臼內時的彈動，即為Ortolani試驗陽性。Barlow試驗與Ortolani試驗操作相反，檢查者使患兒大腿被動內收、內旋，并將拇指向外上方推壓股骨大轉子，可再次感到一次彈動。

B.Allis征(Galezzi征)(圖1)：使新生兒平臥，屈膝85°～90°，兩腿并攏，雙足跟對齊，如有本病，可見兩膝高低不等。這是患側股骨上移所致。

C.套疊試驗：使患兒平臥，患側髖膝關節(jié)各屈曲90°，檢查者一手握住其股骨遠端和膝關節(jié)，另一手壓住其腹股溝，在提推患肢膝部時，如感到大轉子隨之上下活動，則為套疊試驗陽性。

D.髖膝屈曲外展試驗(圖2)：使受檢嬰兒平臥，髖膝關節(jié)屈曲，檢查者雙手握住其膝部，拇指在膝部內側，其余的四指在膝部外側，正常的嬰兒一般可外展80°左右，若僅外展50°～60°，則為陽性，只能外展40°～50°為強陽性。

(2)幼兒期的表現：

①癥狀：

A.跛行步態(tài)：跛行常是小兒就診時家長的惟一主訴。一側脫位時表現為跛行;雙側脫位時則表現為“鴨步”，患兒臀部明顯后突，腰前凸增大。

B.患肢短縮畸形：除短縮外，同時有內收畸形。

②檢查：

A.Nelaton線：髂前上棘與坐骨結節(jié)連線正常時通過大轉子頂點，稱為Nelaton線，髖關節(jié)脫位時大轉子在此線之上。

B.Trende lenburg試驗(圖3)：囑小兒單腿站立，另一腿盡量屈髖、屈膝，使足離地。正常站立時對側骨盆上升;髖關節(jié)脫位后，股骨頭不能托住髖臼，臀中肌無力，使對側骨盆下降，從背后觀察尤為清楚，稱為Trende lenburg試驗陽性，是髖關節(jié)不穩(wěn)定的體征。

2.分類

(1)根據股骨頭與髖臼的關系分類：一般可將其分為以下3種類型：

①先天性發(fā)育不良：股骨頭僅略向外移，Shenton線基本正常，但CE角可減小，髖臼變淺，Dunn稱此為先天性髖關節(jié)脫位Ⅰ級。

②先天性半脫位：股骨頭向外上方移位，但仍與髖臼的外側部分形成關節(jié)，Shenton線不連續(xù)，CE角小于20°，髖臼變淺，屬Dunn分類Ⅱ級。

③先天性完全脫位：股骨頭完全在真性髖臼以外，與髂骨的外側面形成關節(jié)，逐漸形成假髖臼，原關節(jié)囊則嵌夾于股骨頭與髂骨之間，屬Dunn分類Ⅲ級。

(2)根據脫位的程度分類：孫材康參照Zionts的標準，分為以下4度(圖4)：

①Ⅰ度脫位：股骨頭骺核位于Y線以下、髖臼外上緣垂線之外。

②Ⅱ度脫位：股骨頭骺核位于Y線與Y線的臼上緣平行線之間。

③Ⅲ度脫位：股骨頭骺核位于臼上緣平行線高度。

④Ⅳ度脫位：股骨頭骺核位于臼上緣平行線以上，并有假臼形成。

依據病史、臨床表現、體征、X線片檢查及測量，即可成立診斷。

先天性髖關節(jié)脫位應該做哪些檢查？

1.Von-Rosen(外展內旋位)攝片法(圖5)

嬰兒仰臥，使其兩髖伸直并外展45°，盡力內旋位攝片。正常時，股骨干軸線的向上延長線經髖臼外緣相交于腰骶平面以下。但髖關節(jié)脫位時，此線則經髂前上棘相交于腰骶平面以上。然而，個別患兒的髖關節(jié)脫位在外展、內旋位有自然復位的可能，結果表現正常。本法測量較為可靠，適用于新生兒期股骨頭骨化中心尚未出現者。

2.Perkin象限(圖6)

股骨頭骨骺核骨化出現后可利用Perkin象限判斷髖關節(jié)的脫位情況。即在兩側髖臼中心間連一直線，稱為H線，再從髖臼外緣向H線做一垂線(P線)，將髖關節(jié)劃分為四個象限，正常股骨頭骨骺位于內下象限內，在外下象限時為半脫位，在外上象限內時為全脫位。

3.髖臼指數(圖6) 從髖臼外緣向髖臼中心連線，其與H線相交所形成的銳角，稱為髖臼指數，其正常值為20°～25°。小兒開始步行后，此角逐年減小，至12歲時基本恒定于15°左右。髖關節(jié)脫位時此角明顯增大，甚至在30°以上。

4.CE角 也叫中心邊緣角(center edge angle)(圖7)，即股骨頭中心點至YY線的垂線與髖臼外緣和股骨頭中心點的連線所形成的夾角。其意義是檢測髖臼與股骨頭的相對位置，對髖臼發(fā)育不良或髖關節(jié)半脫位的診斷有價值。正常為20°以下。

5.Shenton線(圖7) 正常時，閉孔上緣弧形線與股骨頸內側弧形線相連形成一條連續(xù)的弧線，稱為Shenton線，髖關節(jié)脫位時此線中斷。

6.Simon線 是髂骨外側緣至髖臼的外上緣，然后向下、向外，沿股骨頸外緣形成一條連續(xù)的縱弧線。髖關節(jié)脫位時，此弧線也中斷。

7.髖關節(jié)造影術(圖8)

在嬰兒期，股骨頭尚未骨化，髖關節(jié)絕大部分屬軟骨，在X線片上不顯影。故髖關節(jié)造影術有利于觀察關節(jié)的透亮部分和軟組織結構。方法是：患兒平臥位，全身麻醉，在無菌操作下，自髂前上棘以下1.5～2cm插入18號帶有針芯的穿刺針，進入皮膚后，向下、向內對準髖臼，直至觸及髖臼，然后轉向外進入關節(jié)囊。注入造影劑。在正常髖關節(jié)可觀察到：

(1)股骨頭的大小和形態(tài)。

(2)髖臼的軟骨緣。

(3)環(huán)狀區(qū)，即環(huán)繞關節(jié)囊的區(qū)域，可見透明區(qū)環(huán)繞股骨頸，將造影劑一分為二。

(4)橫韌帶，表現為造影劑內下的壓跡。

(5)圓韌帶。

先天性髖關節(jié)脫位時，如關節(jié)盂緣內翻，可在股骨頭與髖臼間有充盈缺損，關節(jié)囊有明顯收縮，髖臼內有帶狀陰影，表明為肥厚的圓韌帶。

8.CT檢查 近來有些學者用CT檢查嬰幼兒的先天性髖關節(jié)脫位，可看到骨的缺損、髖臼變形引起脫位，并能看到骨的變化、軟組織的嵌入、股骨頸的前傾及股骨頭脫位的程度。

先天性髖關節(jié)脫位容易與哪些疾病混淆？

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先天性髖關節(jié)脫位可以并發(fā)哪些疾??？

不論是保守治療還是手術治療均可并發(fā)股骨頭缺血性壞死，而手術治療后還可發(fā)生再脫位和關節(jié)僵硬，需在治療中注意預防。

1.股骨頭缺血性壞死 此系醫(yī)源性并發(fā)癥，主要是機械性壓力致動脈缺血所致。Salter提出5條診斷標準：

(1)復位后1年，股骨頭骨骺核仍不出現。

(2)復位后1年，現存骨骺核生長停滯。

(3)復位后1年，股骨頸部變寬。

(4)股骨頭變扁，密度增加或出現碎裂現象。

(5)股骨頭殘余畸形，包括頭變扁變大、扁平髖、髖內翻、股骨頸短寬等。

2.術后再脫位 術后再脫位雖然發(fā)病率不高，但一旦發(fā)生，預后不良，可發(fā)生股骨頭壞死和關節(jié)僵硬，應盡力預防。其產生的原因主要是關節(jié)囊緊縮不理想，這是最常見的原因;其次為前傾角過大而未給予矯正;還有頭、臼不對稱，處理不好等原因。應加強預防，一旦發(fā)生，應及早手術處理。

3.髖關節(jié)運動受限或僵硬 此并發(fā)癥較為常見，患者年齡越大，發(fā)生率越高，脫位股骨頭位置越高，髖關節(jié)周圍攣縮越重，若未行矯正，極易發(fā)生髖關節(jié)運動受限或僵硬，特別是術后應用髖人字石膏固定者更易發(fā)生，應加強術后的早期關節(jié)功能鍛煉，采取髖關節(jié)外展石膏支架固定，術后1周應坐起練習活動。也可不用石膏固定，術后采用持續(xù)性被動活動(CPM)進行關節(jié)功能鍛煉。

先天性髖關節(jié)脫位應該如何預防？

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先天性髖關節(jié)脫位治療前的注意事項

(一)治療

本病的治療原則是盡早診斷，及時治療。出生后一旦確立先天性髖關節(jié)脫位的診斷，應立即開始治療，可望獲得一個功能接近正常的髖關節(jié)。治療開始時的年齡越大，效果越差。

1.保守治療

(1)保守療法的理論基礎：保守療法的理論基礎是Harris定律，即頭臼同心是髖關節(jié)發(fā)育的基本條件。為了實現復位后髖關節(jié)的穩(wěn)定必須具備以下條件：

①選擇一個維持髖關節(jié)穩(wěn)定的姿勢，傳統(tǒng)的蛙式位是最理想的姿勢，但不利于股骨頭的血液供應。

②根據患者的不同年齡選擇支具、夾板或石膏固定，要求穩(wěn)定、舒適、方便、便于尿便管理，最好能使髖關節(jié)保持適當活動。

③選擇髖關節(jié)發(fā)育的最適宜的年齡，年齡越小越好，一般以3歲以下為宜。

④頭臼比例應相稱，如比例失調，則不能維持髖關節(jié)的穩(wěn)定，甚至治療失敗。

⑤復位維持一定的時間，使關節(jié)囊回縮至接近正常，去掉固定后可不再脫位。通常需3～6個月的時間，患者年齡越小，固定時間相應越短。

以上原則應認真遵守。

(2)方法：

①手法復位和各種夾板、石膏固定：手法復位后，對年齡在1歲以下的患者可應用各種可調式夾板或支具固定;而對1歲以上的患者，由于年齡較大，復位易活動且力量較大，造成夾板與支具不穩(wěn)而發(fā)生脫位，需用石膏固定2～3個月后再改用夾板或支具固定。若可實現手法復位，為防止股骨頭缺血性壞死的發(fā)生，一般要采用以下各種措施加以預防。首先，要進行復位前牽引，以克服髖關節(jié)周圍軟組織攣縮，使肌肉松弛，以減輕復位后頭臼間的壓力。通常行懸吊皮牽引，對年齡2～3歲的Ⅲ度脫位者亦可選用骨牽引，一般牽引2～3周。其次，切斷內收肌。旋股內動脈走行于內收肌與髂腰肌之間，當處于蛙式位時，此動脈受壓而影響股骨頭血供，因此切斷內收肌不僅可克服內收肌攣縮，對防止股骨頭壞死也有一定作用。第三是在全身麻醉下輕柔手法操作。全身麻醉后肌肉松弛，有利于復位，但手法要輕柔，應采用一次復位的原則，即一次復位未獲成功，切忌反復進行整復，這樣會使股骨頭反復創(chuàng)傷，所以對一次復位未成功者，原則上應手術治療。第四，用人位(human position)固定法，即從外展、外旋90°起，逐漸內收至發(fā)生脫位的角度，這兩個角度間為安全范圍，選擇這個角度的中間值。如外展、外旋90°，內收至60°時發(fā)生了脫位，其安全范圍為30°，故人位為外展、外旋75°位。Ramsey指出，其安全范圍與內收肌攣縮程度有關，攣縮程度越重，安全范圍越小。人位有利于預防股骨頭缺血性壞死的發(fā)生，一般需固定6個月。

②影響復位的因素：影響復位成功的因素較多，主要有：

A.髂腰肌攣縮橫過關節(jié)囊前方，使股骨頭與髖臼分離，久而久之使關節(jié)囊粘連，甚至形成葫蘆狀關節(jié)囊，或形成皮鼓狀覆蓋著髖臼口，因此復位難以實現。

B.盂唇過大，阻塞了髖臼，影響股骨頭的復位。

C.頭臼不相稱，通常是髖臼過小、過淺，包括圓韌帶過長、增寬，影響了股骨頭的回納，造成復位失敗。

③復位后髖關節(jié)發(fā)育的觀察：股骨頭與髖臼同心，創(chuàng)造了髖臼三角軟骨與股骨頭骨骺發(fā)育的基本條件。一般來說，復位后股骨頭發(fā)育較快，經觀察，復位后1～2年內兩側股骨頭發(fā)育相等，達到正常水平。

2.手術治療

(1)Salter骨盆截骨術：Salter手術除了使股骨頭復位之外，主要是使異常的髖臼方向變?yōu)檎５纳矸较?，相對增加了髖臼深度，使股骨頭與髖臼達到同心(圖9)。

①適應證：年齡在1～6歲的髖關節(jié)脫位者，包括手法復位失敗者。髖臼指數應在45°以下，股骨頭大小應與髖臼基本適應。

②術前準備：為了得到良好的手術效果，防止股骨頭壞死的并發(fā)癥發(fā)生，術前必須進行股骨髁骨牽引、小腿皮牽引，同時行經皮內收肌切斷。牽引重量為每歲1kg，牽引時間一般以2周為宜，直至大轉子達到Nelaton線上，床邊X線攝片見股骨頭達到髖臼水平。對脫位過高，經大重量牽引而不到位者，應行股骨短縮術。

③手術步驟：選用全身麻醉或硬膜外麻醉?；颊哐雠P位，患側臀部墊高。取Smith-Peterson髖關節(jié)前外側切口，注意保護好股外側皮神經，于髂骨翼兩側切開至骨膜，行骨膜下分離，切斷縫匠肌起點，分離、切斷股直肌起點，并向遠側游離，在其下方即可見到旋股外側動、靜脈，注意保護。切開髂腰肌筋膜，其內方為股神經，于髖關節(jié)屈曲外展位從小轉子附著點切斷髂腰肌，然后清除關節(jié)囊前方的脂肪組織，“T”形切開關節(jié)囊。檢查髖臼及股骨頭的病理變化，切斷圓韌帶，切除部分增大的盂唇，清除髖臼脂肪、結締組織和髖臼橫韌帶，使股骨頭復位，頭臼相適應。股骨頸部有粘連時一并處理。此時，游離關節(jié)囊，特別是前、上、后方，切除多余的關節(jié)囊，緊縮縫合。此步驟十分關鍵，是防止再脫位的重要措施，縫合后以髖關節(jié)內收、屈曲不發(fā)生脫位為準。然后于髂骨翼兩側骨膜下分離，直達坐骨大孔，通過直角鉗，引進線鋸(圖10)，經坐骨大孔至髂前上、下棘之間截骨(圖11)。將截骨遠端用敷布鉗牽引，向前、下、外方移位。從髂骨翼上取下一個三角形骨塊，嵌入截骨間隙(圖12)。用2枚克氏針將三角形骨塊與上、下截骨端固定(圖13)，置硅膠管密閉引流，逐層縫合。術后可用雙髖外展位石膏支架固定。如術中前傾角過大，超過60°，應行股骨旋轉截骨術。

④術后治療：全身應用抗生素1周;48h后拔除引流管;術后1周可令患兒坐起，練習關節(jié)功能;術后4周拆除石膏，拔出克氏針;3個月內不能負重，3個月后如無股骨頭無菌性壞死改變，可試行下地，練習功能。

(2)Pemberton髖臼成形術：Pemberton髖臼成形術是通過髖臼上緣上1～1.5cm平行髖臼頂斜坡進行截骨，將髖臼端撬起向下，改變髖臼頂的傾斜度，使髖臼充分包容股骨頭，使髖臼達到正常形態(tài)(圖14)。

①適應證：年齡超過7歲，或6歲以下髖臼指數超過46°者可選用本術式。

②術前準備：同Salter截骨術。

③手術步驟：麻醉和手術入路與Salter截骨術相同。于關節(jié)囊上方1cm處，用寬的弧形骨刀截開髂骨外側皮質，從髂前下棘前方開始，向后方呈弧形截骨(圖15)，直至坐骨大切跡前方。骨刀進入骨質內后，立即使骨刀的方向沿髖臼向下，準確地鑿至“Y”形軟骨的髖坐骨支的中心點，然后完全切開髂骨外側骨皮質，于髂前下棘上方向髂骨內側骨皮質鑿一條與髂骨外側骨皮質相應的截骨線，并至后“Y”形軟骨。截骨后矯正髖臼的方向是以髂骨截骨的后部內側皮質的不同位置來控制：截骨位置靠前時，髖臼頂向前旋轉就少些;反之，截骨部位偏后，髖臼頂向前旋轉要多些。雙側皮質完全截開后，在截骨端用寬弧形骨刀向下壓，使上下兩段髂骨前后緣至少有2～3cm的距離，這取決于髖臼發(fā)育不良的程度。然后，從髂骨面上鑿一條前后方向的溝，再從髂前上棘上方取2～3cm長的楔形骨塊，將此骨塊嵌入髂骨兩粗糙面內的溝內，使髖臼保持矯正位置(圖16)。使股骨頭復位，縫合關節(jié)囊，置一根引流管。逐層縫合。對脫位高者多需短縮截骨。

④術后處理：也與Salter截骨術相同，但石膏固定時間應為6～8周，負重時間應推遲至術后3～6個月。

(3)股骨旋轉截骨術及股骨短縮截骨術：股骨旋轉截骨術適用于前傾角在45°～60°以上者，應與上述手術同時進行。一般于小轉子下截骨，通常用線鋸,截骨后近截骨端內旋或遠截骨端外旋,用4孔鋼板固定，但要注意矯正不要過度。

股骨短縮截骨術適于年齡偏大，Ⅲ度脫位，特別是術前牽引未到位者，亦在小轉子下截骨，短縮2cm左右，也可同時矯正前傾過大，然后也用4孔鋼板固定。

(二)預后

本病應早診斷、早治療。治療越早效果越好，年齡越大效果越差。