血管免疫母細(xì)胞淋巴結(jié)病(angioimmunoblast lymphadenopathy)又稱血管免疫母細(xì)胞性淋巴病伴異常蛋白綜合征，是自身免疫性疾病。本癥有多種組織器官損害。

小兒血管免疫母細(xì)胞淋巴結(jié)病是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

一般認(rèn)為本癥是一種自身免疫性疾病。

(二)發(fā)病機(jī)制

本癥是由于T細(xì)胞調(diào)節(jié)功能缺陷，可轉(zhuǎn)化為淋巴瘤。如淋巴結(jié)、肝、脾、骨髓、皮膚及肺等，使B細(xì)胞非腫瘤性異常增生并轉(zhuǎn)化為免疫母細(xì)胞，產(chǎn)生過(guò)多的免疫球蛋白。病變介于良性免疫母細(xì)胞與免疫母細(xì)胞淋巴瘤之間。部分病人可能轉(zhuǎn)化為淋巴瘤。

小兒血管免疫母細(xì)胞淋巴結(jié)病有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

1.一般表現(xiàn) 70%以上有不規(guī)則或持續(xù)發(fā)熱，以高熱為多，伴多汗、貧血、關(guān)節(jié)痛、消瘦、乏力、食欲不振。

2.淋巴結(jié)腫大 全身性或局限性淋巴結(jié)腫大為另一特征，可累及肺門及縱隔淋巴結(jié)和(或)腹腔淋巴結(jié)，偶有壓痛。

3.皮疹 皮疹可為首發(fā)癥狀，可為紅色斑丘疹、蕁麻疹、紫癜。

4.肝脾腫大 60%以上有輕到中度肝脾腫大。

發(fā)熱，全身淋巴結(jié)、肝脾腫大，多克隆Ig增高，淋巴結(jié)活檢可確診，但淋巴結(jié)外組織病變不典型時(shí)不能排除此病。

小兒血管免疫母細(xì)胞淋巴結(jié)病應(yīng)該做哪些檢查？

1.血象檢查 多有不同程度貧血，白細(xì)胞增加，有時(shí)呈類白血病反應(yīng)，中性粒細(xì)胞和嗜酸性粒細(xì)胞增多。血小板可減少。1/4病例外周血可見免疫母細(xì)胞。

2.骨髓象檢查 增生明顯活躍，免疫母細(xì)胞可占3%～46%，常有漿細(xì)胞和網(wǎng)狀細(xì)胞增多，嗜酸性粒細(xì)胞偏高。

免疫母細(xì)胞：大小約為15～25µm，呈卵圓形或多角形，胞漿適量，核大呈卵圓形，略偏心位，核膜厚，染色質(zhì)呈細(xì)網(wǎng)狀，有1個(gè)大的或2～3個(gè)小核仁近核膜，有時(shí)呈雙核或多核。蘇丹黑、非特異酯酶染色陰性，PAS部分陽(yáng)性。胞膜表面有IgG Fc受體及補(bǔ)體受體。

3.淋巴結(jié)病理檢查 必須多次做不同部位的淋巴結(jié)活檢，作為確診依據(jù)。特征性改變?yōu)椋?/p>

(1)以免疫母細(xì)胞為主的免疫活性細(xì)胞增生浸潤(rùn)，正常淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)破壞或消失。

(2)小血管顯著增生，以皮質(zhì)旁區(qū)最顯著。

(3)嗜酸性無(wú)定型物質(zhì)沉著于浸潤(rùn)細(xì)胞間。

4.免疫學(xué)檢查 多數(shù)呈克隆Ig增高，部分為單株(IgG或IgM)增高，血清中可有κ和λ輕鏈?？谷饲虻鞍自囼?yàn)陽(yáng)性。CH50降低，γ球蛋白少數(shù)減低。

5.血液生化檢查 血沉增快，堿性磷酸酶和LDH活性增高。

1.X線檢查 可有肺部浸潤(rùn)及胸腔積液。

2.B超 腹部B超可見肝、脾腫大。

小兒血管免疫母細(xì)胞淋巴結(jié)病容易與哪些疾病混淆？

需與淋巴瘤、傳染性單核細(xì)胞增多癥、白血病、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等鑒別。

小兒血管免疫母細(xì)胞淋巴結(jié)病可以并發(fā)哪些疾??？

可致貧血，部分病人發(fā)展為淋巴瘤。

小兒血管免疫母細(xì)胞淋巴結(jié)病應(yīng)該如何預(yù)防？

病因尚未明確，無(wú)系統(tǒng)預(yù)防措施。

小兒血管免疫母細(xì)胞淋巴結(jié)病治療前的注意事項(xiàng)

(一)治療

1.腎上腺皮質(zhì)激素 小劑量開始，無(wú)效可加大劑量，口服或靜脈滴注。療程3～6個(gè)月。

2.左旋咪唑 2.5mg/(kg·d)，用3天停4天。

3.化療 適用于對(duì)激素反應(yīng)不佳或復(fù)發(fā)病例，常用藥有：長(zhǎng)春新堿、環(huán)磷酰胺、多柔比星(阿霉素)、潑尼松和巰嘌呤及甲氨蝶呤，同時(shí)配合α2b-干擾素。

(二)預(yù)后

轉(zhuǎn)化為淋巴瘤者預(yù)后不好。