空鞍綜合征(empty sella syndrome)即空泡蝶鞍綜合征(empty sella tarcica syndrome)又稱Busch-Colby綜合征、鞍隔缺損、蛛網(wǎng)膜囊腫、鞍內(nèi)蛛網(wǎng)膜憩室、鞍內(nèi)蛛網(wǎng)膜囊腫等。本病征指蛛網(wǎng)膜下腔疝入到蝶鞍內(nèi)，垂體受壓產(chǎn)生的一系列臨床癥狀。

小兒空鞍綜合征是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

鞍隔缺損和不完整是本病征的解剖學基礎。其他因素詳見發(fā)病機制中所述。

(二)發(fā)病機制

本病的發(fā)生還與以下諸因素有關。

1.腦脊液壓力的傳遞作用 鞍隔缺陷時，鞍上的蛛網(wǎng)膜下腔經(jīng)不完整的鞍隔疝入蝶鞍內(nèi)。當有顱內(nèi)壓增高時，如高血壓、肥胖、心衰等更易促使發(fā)生空鞍征。腦脊液壓力升高，蛛網(wǎng)膜下腔中的腦脊液量也增多，可能是發(fā)生本病的原因之一。

2.鞍內(nèi)垂體囊腫破裂 鞍內(nèi)或鞍旁囊腫、垂體中間部小囊腫可匯合增大壓迫垂體或破裂到蛛網(wǎng)膜下腔，均可產(chǎn)生癥狀。鞍內(nèi)囊腫在兒童并不少見。

3.鞍區(qū)的蛛網(wǎng)膜粘連 該處蛛網(wǎng)膜粘連，致使腦脊液局部引流不暢，壓力增高，而造成本病。

4.垂體病變 垂體血供不足而引起垂體缺血、萎縮和梗死亦是引起本病原因之一。

5.內(nèi)分泌因素 在甲狀腺、腎上腺或性腺功能減退性疾病中，垂體代償性增大而使鞍隔孔擴大。上述功能減低癥給予替代療法，增大的垂體漸復原，而擴大的鞍隔孔，可造成空鞍征。

小兒空鞍綜合征有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

1.視器官的障礙 Wilkinson報道本病16例兒童患者，7例有視器官障礙，其中3例有晶體和虹膜異常，3例嚴重視力下降，2例有視神經(jīng)萎縮或視野縮小。

2.腦脊液鼻漏 其發(fā)生率約7%～19.2%。多有頭痛。

3.內(nèi)分泌改變 成人患者多無內(nèi)分泌改變的癥狀或體征，部分可有垂體前葉和后葉功能減低。兒童可有下丘腦-垂體軸功能檢查異常。

4.骨骼畸形 兒童病例可伴有骨骼發(fā)育不良綜合征。

根據(jù)臨床特點和輔助檢查可診斷。

小兒空鞍綜合征應該做哪些檢查？

繼發(fā)感染者可有外周血象白細胞計數(shù)和中性粒細胞的顯著增高;腦脊液檢查壓力增高，顱內(nèi)感染時腦脊液白細胞計數(shù)可顯著增高;內(nèi)分泌改變者，下丘腦-垂體功能檢查結果可有異常發(fā)現(xiàn)。

內(nèi)分泌功能試驗：原發(fā)性空鞍患者垂體激素的血濃度大多正常，即使作垂體激素的興奮試驗，多數(shù)患者也基本正常。但新近Bianconcini等對71例原發(fā)性空鞍綜合征作了全面和詳盡的垂體激素測定，包括垂體貯備功能的興奮及抑制試驗。結果顯示，50.7%的患者存在1種或多種內(nèi)分泌異常，其中催乳素增高占14%，腺垂體功能減退占10.4%，性腺機能減退7%，尿崩癥2.8%，ACTH增高1.4%，生長激素降低15.4%，垂體腺瘤8.4%。筆者曾對10例重癥原發(fā)性空鞍作垂體-靶腺體動力學試驗，其中腺垂體葉機能減退、催乳素增高(然CT掃描無微腺瘤跡象)、生長激素缺乏、促性腺激素降低及ACTH降低各1例。5例顯示垂體貯備功能正常，其中1例絕經(jīng)后婦女的促性腺激素仍然增高;1例胰島素-低血糖興奮試驗顯示生長激素呈弱反應，然該例明顯肥胖，而正常人單純性肥胖的生長激素也可呈弱反應。因此，空鞍綜合征仍宜定期隨訪內(nèi)分泌功能。

X線檢查頭顱平片，多表現(xiàn)為蝶鞍增大。氣腦造影和CT顱腦掃描對本病征診斷有確切幫助,可發(fā)現(xiàn)氣體自由進入鞍內(nèi)并可見液平這是本病征的主要診斷依據(jù)。兒童病例X線骨骼檢查可發(fā)現(xiàn)畸形。

1.X線檢查 蝶鞍平片和體層攝片：典型形態(tài)改變占75%，如：

(1)變形：側位片示蝶鞍擴大，蝶竇發(fā)育不良時，鞍深徑增大呈卵圓形。蝶竇發(fā)育良好時，鞍擴大呈矩形。正位片示鞍底呈均勻對稱下陷呈凹形。

(2)鞍底骨質(zhì)變化：側位片上，空蝶鞍時鞍底骨質(zhì)均勻性增厚，而垂體腺瘤時則鞍底骨質(zhì)變薄。

2.氣腦造影(PEG) 顯示鞍內(nèi)有氣體充盈，偶見垂體呈新月形影被推擠在蝶鞍后下部。

3.頸動脈造影 未能顯現(xiàn)有鞍內(nèi)腫瘤向鞍上擴展的情況，有助于否定垂體腺瘤的存在。

4.同位素腦池造影 惟有發(fā)生腦脊液鼻漏者才有需要進行此檢查。

5.CT掃描及磁共振成像 高分辨力的CT冠狀位掃描或磁共振成像能迅速而又無創(chuàng)傷地作出診斷。典型圖像示鞍窩擴大，垂體萎縮變形，被充滿與鞍上池同樣低密度的腦脊液取代。若作造影劑強化直接冠狀位CT掃描，則未見增強。重癥患者垂體嚴重受壓，被推移至后下方呈薄片狀，垂體柄可深達鞍底，形成特征性的“漏斗征”(infundibulum)。

小兒空鞍綜合征容易與哪些疾病混淆？

與顱內(nèi)腫瘤相鑒別，腦CT掃描、氣腦造影可助鑒別。

小兒空鞍綜合征可以并發(fā)哪些疾病？

可伴發(fā)于甲狀腺、腎上腺或性腺功能減退性疾病，可發(fā)生嚴重視力下降，腦脊液鼻漏，內(nèi)分泌改變，骨骼畸形等。

小兒空鞍綜合征應該如何預防？

目前無系統(tǒng)預防措施。

小兒空鞍綜合征治療前的注意事項

(一)治療

視病因及癥狀而定。無特殊臨床表現(xiàn)者，不需要進行治療。有明顯視力障礙及鼻漏者，有人主張手術處理。內(nèi)科治療包括對癥處理及激素替代治療。以下情況有手術指征：嚴重的視力障礙及視野改變;疑有鞍區(qū)腫瘤并引起垂體機能低下;難以忍受及不能解釋的頭痛;大量蛛網(wǎng)膜充填伴鞍底骨吸收;腦脊液鼻漏;嚴重顱高壓伴腦回壓跡象及顱縫分離。手術方法視病因及病情而定，視神經(jīng)明顯下陷，使視神經(jīng)拉長，可用干凍硬腦膜,脂肪、肌肉或丙烯酸類海綿填塞，作人造鞍膈，以抬高視神經(jīng);視力嚴重減退可行粘連松解術;嚴重腦脊液鼻漏可作鞍底再建術;重癥良性顱高壓可行腦脊液引流術;非腫瘤的囊腫可行引流術及囊腫包膜部分切除。

(二)預后

本病征預后與原發(fā)病因有關。