小兒過敏性紫癜(allergic purpura)又稱出血性毛細血管中毒癥或Henoch-Sch?nlein綜合征。這是一種較常見的毛細血管變態(tài)反應性疾病，病變主要累及皮膚、黏膜、胃腸、關節(jié)及腎臟等部位的毛細血管壁，使其滲透性和脆性增加，以致造成出血癥狀。

小兒過敏性紫癜是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

可能與多種誘發(fā)因素有關，但直接致病因素常難肯定。

1.感染因素 最常見的細菌感染為β溶血性鏈球菌，其次為金黃色葡萄球菌、結核桿菌、傷寒桿菌、肺炎球菌和假單胞菌等，以上呼吸道炎較為多見，也可見于肺炎、扁桃體炎、猩紅熱、菌痢、尿路感染、膿皰瘡、結核及病灶感染(皮膚、牙齒、口腔、中耳)等。病毒感染中有風疹、流感、麻疹、水痘、腮腺炎、肝炎等。寄生蟲感染也可引起本病，以蛔蟲感染多見，還有鉤蟲、鞭蟲、絳蟲、血吸蟲、陰道滴蟲、瘧原蟲感染等。

2.食物因素 主要是動物性異性蛋白對機體過敏所致，魚、蝦、蟹、蛤、蛋、雞和牛奶等均可引起本病。

3.藥物因素 如氯霉素、鏈霉素、異煙肼、氨基比林、阿司匹林、磺胺類等藥物均有引起本病的報道。

4.其他因素 昆蟲咬傷、植物花粉、寒冷、外傷、更年期、結核菌素試驗、預防接種、精神因素等均可引起。另外在血液透析病人、淋巴瘤化療后病人及Guillain-Barre綜合征病人中，也有引起過敏性紫癜的報道。

(二)發(fā)病機制

在上述因素的致敏作用下，體內發(fā)生變態(tài)反應，其機制有如下可能：

1.速發(fā)型變態(tài)反應 致敏原進入機體后，與體內蛋白質結合形成抗原，抗原經(jīng)過一定的潛伏期(5～20天)，刺激免疫組織和漿細胞產生IgE。IgE吸附于全身各個器官的肥大細胞上(血管周圍、胃腔、皮膚)。當再遇到同一抗原刺激時，抗原便與吸附在肥大細胞上的IgE相結合，激活該細胞中的酶系統(tǒng)，使肥大細胞釋放出一系列的生物活性物質，如組胺、5-TH、緩激肽、過敏慢反應物質(SRS-A)，也能興奮交感神經(jīng)，釋放乙酰膽堿。SRS-A是由白三烯C4(LTC4)及其代謝產物LTE、LTD4所組成。LTC4在γ谷氨酰轉肽酶作用下，轉變?yōu)長TD4，后者在二肽酶作用下轉變?yōu)長TE4。這一系列生物活性物質，主要作用于平滑肌，引起小動脈、毛細血管擴張、通透性增加，組織、器官出血、水腫。

2.抗原-抗體復合物反應 這是主要發(fā)病機制。致敏原刺激漿細胞產生IgG(也產生IgM和IgA)，后者與相應抗原結合形成抗原抗體復合體，其小分子部分屬可溶性，在血液中可以沉淀于血管壁或腎小球基底膜上，激活補體系統(tǒng)所產生的C3a、C5a、C5、C6、C7可吸引中性粒細胞，后者吞噬抗原-抗體復合物，釋放溶酶體酶，引起血管炎，累及相應器官。另一部分免疫復合物中，抗體多于抗原，復合物分子量大，屬非溶性者而沉淀下來，被單核巨噬細胞系統(tǒng)所清除，一般不產生病理變化。

3.細胞因子的作用 已有報道過敏性紫癜患者血清中TNFα和可溶性TNF受體(sTNFR)在正常范圍，而sIL-2R水平升高。在伴有腎臟損傷的過敏性紫癜患者腎局部組織細胞中，有多種致炎因子如IL-1α、IL-1β、TNF-α和LT等的表達。最近又有報道過敏性紫癜患者尤其是急性期血清中IL-4水平明顯升高，是正常人水平上限的5～40多倍，提示細胞因子參與過敏性紫癜的發(fā)病機制。IL-4促進IgE合成，可能是該病過程中的重要因素。

小兒過敏性紫癜有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

多為急性起病，首發(fā)癥狀以皮膚紫癜為主，部分病例腹痛、關節(jié)炎或腎臟癥狀首先出現(xiàn)。起病前1～3周常有上呼吸道感染史?？砂橛械蜔?、納差、乏力等全身癥狀。

1.皮膚紫癜 病程中反復出現(xiàn)皮膚紫癜為本病特征，多見于四肢及臀部，對稱分布，伸側較多，分批出現(xiàn)，面部及軀干較少;初起呈紫紅色斑丘疹，高出皮面，繼而呈棕褐色而消退，可伴有蕁麻疹和血管神經(jīng)性水腫，重癥患兒紫癜可融合成大皰伴出血性壞死。

2.消化道癥狀 半數(shù)以上患兒出現(xiàn)反復的陣發(fā)性腹痛，位于臍周或下腹部，疼痛劇烈，可伴嘔吐，但嘔血少見;部分患兒有黑便或血便、腹瀉或便秘，偶見并發(fā)腸套疊、腸梗阻或腸穿孔。

3.關節(jié)癥狀 出現(xiàn)膝、踝、肘、腕等大關節(jié)腫痛，活動受限，呈單發(fā)或多發(fā)，關節(jié)腔有積液，可在數(shù)月內消失，不留后遺癥。

4.腎臟癥狀 本病引起的腎臟病變是小兒期最常見的繼發(fā)性腎小球疾患。腎臟癥狀輕重不一，多數(shù)患兒出現(xiàn)血尿、蛋白尿和管型，伴血壓增高及水腫，稱為紫癜性腎炎，少數(shù)呈腎病綜合征表現(xiàn);腎臟癥狀絕大多數(shù)在起病1個月內出現(xiàn)，亦可在病程更晚期發(fā)生，少數(shù)以腎炎為首發(fā)癥狀;雖然有些患兒的血尿，蛋白尿持續(xù)數(shù)月甚至數(shù)年，但大多數(shù)都能完全恢復，少數(shù)發(fā)展為慢性腎炎，死于慢性腎功能衰竭。

5.其他 偶可發(fā)生顱內出血，導致驚厥、癱瘓、昏迷、失語，還可有鼻出血、牙齦出血、咯血、睪丸出血等出血表現(xiàn)，偶爾累及循環(huán)系統(tǒng)發(fā)生心肌炎、心包炎，或累及呼吸系統(tǒng)發(fā)生喉頭水腫、哮喘和肺出血。

典型病例診斷不難，若臨床表現(xiàn)不典型，皮膚紫癜未出現(xiàn)時，容易誤診為其他疾病，需與原發(fā)性血小板減少性紫癜、風濕性關節(jié)炎、外科急腹癥等鑒別。

皮膚癥狀典型者，如紫癜在大腿伸側和臀部分批出現(xiàn)，對稱分布，大小不等，診斷并不困難。急性腹痛、關節(jié)痛及尿液改變對診斷也有較大幫助。1990年美國風濕病學會制訂的過敏性紫癜新的診斷標準如下：

1.可觸性紫癜。

2.發(fā)病年齡<20歲。

3.急性腹痛。

4.組織切片顯示小靜脈和小動脈周圍有中性粒細胞浸潤。

上述4條標準中，符合2條或以上者可診斷為過敏性紫癜。本標準的敏感性為87.1%，特異性為87.7%。

小兒過敏性紫癜應該做哪些檢查？

1.血象 白細胞正?；蛟黾樱行院褪人嵝粤＜毎稍龈?除非嚴重出血，一般無貧血;血小板計數(shù)正常甚至升高，出血和凝血時間正常，血塊退縮試驗正常，部分患兒毛細血管脆性試驗陽性。

2.尿常規(guī) 可有紅細胞、蛋白、管型，重癥有肉眼血尿。

3.大便潛血測試 有消化道癥狀者糞便隱血試驗多陽性。

4.血液檢查 血沉正常或增快，血清IgA可升高，IgG、IgM正常亦可輕度升高;C3、C4正常或升高;抗核抗體及RF陰性;重癥血漿黏度增高。

腹部超聲波檢查有利于早期診斷腸套疊;頭顱MRI對有中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀患兒可予確診;腎臟癥狀較重和遷延患兒可行腎穿刺以了解病情給予相應治療。

小兒過敏性紫癜容易與哪些疾病混淆？

1.皮膚型 需與藥疹或血小板減少性紫癜作鑒別。藥疹有一定的服藥史，皮疹常分布于全身，停藥后藥疹即可消失。血小板減少性紫癜的淤斑可呈不規(guī)則分布，皮疹不隆起，無丘疹蕁麻疹等。血小板計數(shù)減少，出血時間延長，骨髓象無改變。

2.關節(jié)型 關節(jié)腫痛者應與風濕性關節(jié)炎相鑒別，后者常有風濕活動，血清抗“O”抗體及血沉明顯增高和增快。主要表現(xiàn)急性游走性、不對稱性多關節(jié)炎，呈紅、腫、熱及觸痛，運動受限等，可助鑒別。

3.腹型 腹痛型過敏性紫癜患者應與急腹癥相鑒別，前者除有腹痛、腹瀉外，一般無肌緊張及反跳痛，而急腹癥除腹痛外，尚有肌緊張及反跳痛等，可助鑒別。

4.腎型 需與急性腎小球腎炎、狼瘡性腎炎、腎結核等區(qū)別。腎小球腎炎無皮膚紫癜、腹部及關節(jié)癥狀，狼瘡性腎炎有多臟器損害，白細胞減少、血沉增快，狼瘡細胞陽性及其他免疫指標陽性。

小兒過敏性紫癜可以并發(fā)哪些疾??？

1.腎炎 是本病最常見的并發(fā)癥之一。其發(fā)病率，國外報道為22%～60%，國內報道為12%～49%。一般于紫癜出現(xiàn)后1～8周內發(fā)生，輕重不一。有的僅有短暫血尿、有的很快進展為腎衰竭，主要表現(xiàn)為肉眼血尿(30%)、蛋白尿(<1g/d占50%～60%)水腫、高血壓、偶可見腎病綜合征(尿蛋白>3.5g/d者占15%～39%)。腎活檢有一定程度改變者為80%，90%～95%于數(shù)周至數(shù)月內恢復正常，發(fā)展成慢性者少見(6%)。少數(shù)可表現(xiàn)為腎病綜合征。過敏性紫癜所引起的腎炎與IgA腎炎有時無法區(qū)別，但單核及T細胞浸潤只見于前者，而IgA腎炎起病常呈血尿而無全身癥狀，多見于青壯年，有助鑒別。腎臟活檢顯示有節(jié)段性或少見的彌漫性腎小球增殖，伴毛細血管被纖維蛋白樣物質閉塞。

2.偶見有哮喘，聲帶部水腫引起的呼吸道阻塞是一種嚴重的并發(fā)癥，但較為罕見，也有并發(fā)心肌梗死，肝大，缺血壞死性膽管炎及睪丸出血的報道。

小兒過敏性紫癜應該如何預防？

1.預防各種感染，如細菌、病毒、寄生蟲等感染。

2.防止食物、藥物、花刺、蟲咬等致敏。

3.積極防治上呼吸道感染。

小兒過敏性紫癜治療前的注意事項

(一)治療

1.一般治療 臥床休息，積極尋找和去除致病因素，控制感染，補充維生素。

2.對癥治療 有蕁麻疹或血管神經(jīng)性水腫時，應用抗組胺藥物和鈣劑;腹痛時應用解痙劑，消化道出血時應禁食，可靜脈注西咪替丁20～40mg/(kg·d)，必要時輸血。

3.腎上腺皮質激素 急性期對腹痛和關節(jié)痛可予緩解，但不能預防腎臟損害的發(fā)生，亦不能影響預后?？捎脻娔崴?～2mg/(kg·d)，分次口服，或用地塞米松、甲潑尼龍(甲基潑尼松龍)靜脈滴注，癥狀緩解后即可停用。重癥可用免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺或雷公藤總甙片。

4.抗血小板聚集藥物 阿司匹林3～5mg/kg，或25～50mg/d，1次/d服用;雙嘧達莫(潘生丁)3～5mg/(kg·d)，分次服用。

5.其他 鈣通道拮抗劑如硝苯地平(硝苯吡啶)0.5～1.0mg/(kg·d)，分次服用;非甾體抗炎藥物如吲哚美辛(消炎痛) 2～3mg/(kg·d)，分次服用，均有利于血管炎的恢復。中成藥如貞芪扶正沖劑、復方丹參片、銀杏葉片，口服3～6個月，可補腎益氣和活血化瘀。

(二)預后

本病預后大多良好，病程一般3～6個月，一次發(fā)作可持續(xù)1周～6個月不等。只有關節(jié)及皮膚癥狀者病程較短，腹部癥狀明顯者病程較長。如果并發(fā)腎炎進展為腎功能衰竭，或有腦部病變并發(fā)腦出血者預后嚴重。瑞金醫(yī)院曾統(tǒng)計350例過敏性紫癜，出院時痊愈者181例(57.71%)，好轉者153例(43.72%)，未愈者15例(4.29%)，死亡者1例(0.28%)。死亡原因為腎炎進展至腎功能衰竭，伴肺部感染和敗血癥。